بخشی از پاورپوینت
--- پاورپوینت شامل تصاویر میباشد ----
اسلاید 1 :
نشانگان شوگرن دومين اختلال خودايمني روماتيسمي شايع پس از آرتريت روماتوييد. اين اختلال عمدتاً در خانم‌ها (حدوداً۹۰% موارد) رخ مي‌دهد. اين اختلال ممکن است به‌طور اوليه ( مستقل ) بروز کند يا همراه ساير اختلالات بافت همبند (آرتريت روماتوييد، اسکلرودرمي، لوپوس اريتماتوي منتشر، پلي‌ميوزيت) باشد
اسلاید 2 :
*تخریب غدد اشکی و بزاقی با واسطه ایمنی
* 90 درصد در زنان بین 45-35 سالگی
* شکل اولیه (ایزوله) یا سندرم سیکا
* شکل ثانویه – شایع تر – ناشی از بیماری خود ایمنی دیگر
* هدف اصلی سلول اپی تلیوم مجاری غدد اگزوکرین
* * عوامل ژنتیکی HLA-II
* محرک ویروسی ???????
اسلاید 3 :
qعلايم شايع
خشکي چشم که مي‌تواند باعث احساس جسم خارجي در چشم، احساس سنگريزه در چشم، قرمزي، سوزش، حساسيت به نور، خارش، احساس وجود يک پرده نازک در جلوي چشم و ترشح چشم گردد
خشکي دهان که مي‌تواند باعث دشواري بلع و تکلم، اختلال حس چشايي يا بويايي، تشنگي، زخم و حفره‌هاي دنداني گردد
خشکي مهبل که مي‌تواند باعث مقاربت دردناک گردد
خشکي مجاري تنفسي فوقاني که مي‌تواند باعث خونريزي بيني، خشونت صدا، سرفه مزمن بدون خلط، عفونت گوش و ساير عفونت‌هاي تنفسي گردد
اسلاید 4 :
*ارتشاح شدید لنفوپلاسماسل ، تخریب ساختار اولیه غده
* خشکی غدد اشکی التهاب ، اروزیون و زخم کراتوکونژکتیویت
* زخم و سوراخ شدن سپتوم
* لارنژیت ، برونشیت ، پنمونی ثانویه
* 25 درصد بیماران علائم خارج غددی (CNS ، پوست ، کلیه ، عضلات)
* درگیری کلیه نفریت بینابینی (نه GN)
* بزرگی غدد بزاقی ، سینوویت ، فیبروز ریه ، نوروپاتی محیطی
* 60 درصد اختلال خودایمنی دیگری مانند RA
* افزایش 40 برابر لنفوم B (غیر هوجکین)
اسلاید 5 :
درمان با هدف تخفيف خشکي چشم‌ها، دهان و ساير نواحي بدن انجام مي‌شود
رعايت دقيق بهداشت دهاني و مراجعه منظم به دندانپزشک مهم است
براي محافظت چشم‌ها از غبار، باد و آفتاب شديد از عينک آفتابي استفاده کنيد. استفاده از عينک‌هاي مخصوص حفظ‌کننده رطوبت چشم ممکن است سودمند باشد
از ماليدن چشم‌ها خودداري کنيد
براي محافظت قرنيه ممکن است لنزهاي تماسي تجويز شود
در منزل از يک دستگاه مرطوب‌کننده با بخار سرد استفاده کنيد. دستگاه را هر روز تميز کنيد
از دوش گرفتن يا حمام طولاني‌مدت خودداري کنيد
کمپرس گرم يا استفاده از بالشتک گرم‌کننده ممکن است به تخفيف درد مفصلي يا ناراحتي در ناحيه غده متورم کمک کند
اسلاید 6 :
داروها
اشک‌هاي مصنوعي براي خشکي چشم
سواب يا اسپري متيل سلولز براي خشکي دهان
قطره‌هاي نرمال سالين يا اسپري براي خشکي مجاري تنفسي
ژل به‌عنوان نرم‌کننده براي خشکي مهبل
پرهيز از مصرف داورهاي ضداحتقان و آنتي‌هيستامين‌ها. اين داروها باعث خشکي بيشتر دهان مي‌گردند.
کورتيکواستروييدها يا داروهاي سرکوب‌کننده دستگاه ايمني ممکن است در بيماران داراي علايم شديد تجويز شوند
نيستاتين ممکن است براي عفونت‌هاي دهاني تجويز شود
اسلاید 7 :
اسكلروز سيستميك:
اين بيماري با شيوع 2 تا 12 مورد در يك ميليون نفر درمان ديده مي شود و 2 نوع دارد:
1- اسكلرودرما منتشر (diffuse) كه سريعاً پيشرفت مي كند و مي تواند منجر به مرگ شود.
2- سندرم Crest كه علائم آن شاملRaynaud's phenomenon, CalcinosisCertis, Telangiectasia, Sclerodactyl, Esophageal involvement شكل محدود آن بطور محدود فقط پوست را درگير مي كند. ساير اشكال آن نادر است.در بيشتر موارد فنومن رينود علامت غالب است.
اسلاید 8 :
* فیبروز شدید سرتاسر بدن (نه تنها پوست)
* مرگ و میر به علت گرفتاری GI – ریه – کلیه ها – قلب و عضلات اسکلتی
*SS منتشر گرفتاری اولیه پوست سایر احشاء (زودرس)
* سندرم CREST گرفتاری محدود پوست درگیری احشایی دیررس
اسلاید 9 :
* فعال شدن فیبروبلاست و فیبروز (به علت آسیب میکرواسکولار)
* Ag ناشناخته تجمع TCD+4 در پوست فعال شدن ماست سل و ماکروناژها سیتوکاینهای فیبروژنیک (IL-1 ، -B و ....)
* آسیب آندوتلیال تجمع پلاکت فیبروز اطراف ادوانتیس ایسکمی
*
* ایمنی هومورال ANA و هیپرگاماگلوبولینمی
اسلاید 10 :
* در 90 درصد بیماران
* آتروفی و جایگزینی لایه عضلانی با کلاژن
* دو سوم تحتانی مری شکل لوله پلاستیکی
* سندرم سوء جذب (کاهش ویلوس های روده)
