بخشی از پاورپوینت

--- پاورپوینت شامل تصاویر میباشد ----

اسلاید 1 :

* تخریب غدد اشکی و بزاقی با واسطه ایمنی

* 90 درصد در زنان بین 45-35 سالگی

* شکل اولیه (ایزوله) یا سندرم سیکا

* شکل ثانویه – شایع تر – ناشی از بیماری خود ایمنی دیگر

* هدف اصلی          سلول اپی تلیوم مجاری غدد اگزوکرین

*ANA و RF و آنتی بادی علیه RNP (RO       SS-A و La         SS-B) نشانه فعال شدن سلولهای B

* اتیولوژی         از دست رفتن تحمل سلولهای TCD+4

* عوامل ژنتیکی        HLA-II

* محرک ویروسی ???????

اسلاید 2 :

ریخت شناسی ، علائم بالینی

* ارتشاح شدید لنفوپلاسماسل ، تخریب ساختار اولیه غده

* خشکی غدد اشکی        التهاب ، اروزیون و زخم        کراتوکونژکتیویت

*   زخم و سوراخ شدن سپتوم

* لارنژیت ، برونشیت ، پنمونی ثانویه

* 25 درصد بیماران           علائم خارج غددی (CNS ، پوست ، کلیه ، عضلات)

* درگیری کلیه          نفریت بینابینی (نه GN)

* بزرگی غدد بزاقی ، سینوویت ، فیبروز ریه ، نوروپاتی محیطی

* 60 درصد اختلال خودایمنی دیگری مانند RA

* افزایش 40 برابر لنفوم B (غیر هوجکین)

اسلاید 3 :

SS = اسکلروز سیتمیک (اسکلرودرمی)

* فیبروز شدید سرتاسر بدن (نه تنها پوست)

* مرگ و میر به علت گرفتاری GI – ریه – کلیه ها – قلب و عضلات اسکلتی

*SS منتشر        گرفتاری اولیه پوست         سایر احشاء (زودرس)

* سندرم CREST          گرفتاری محدود پوست           درگیری احشایی دیررس

اسلاید 4 :

اتیولوژی و پاتوژنز

* فعال شدن فیبروبلاست و فیبروز (به علت آسیب میکرواسکولار)

* Ag ناشناخته           تجمع TCD+4 در پوست          فعال شدن ماست سل و ماکروناژها     سیتوکاینهای فیبروژنیک (IL-1 ، PDGF ، TGF-B و ....)

* آسیب آندوتلیال         تجمع پلاکت         PDGF          فیبروز اطراف ادوانتیس         ایسکمی

* مشابهت SS با GVHD مزمن

* ایمنی هومورال           ANA و هیپرگاماگلوبولینمی

اسلاید 5 :

اتیولوژی و پاتوژنز  (ادامه)

*ANA        (آنتی DNA توپوایزومراز (آنتی SCL 70)          بیماری مهاجم

*ANA         آنتی سانترومر  (90 درصد مبتلایان CREST – سیر خوش خیم)

اسلاید 6 :

ریخت شناسی – سیر بالینی (پوست)

* پوست        گرفتاری از انگشتان به طرف پروگزیمال 

                          تجمع TCD+4 اطراف عروق پوست

                        ادم و قوام خمیری            فیبروز

                        افزایش کلاژن در درم و آتروفی ضمائم

اپیدرم نازک

هیالن در جدار عروق       انسداد شریان های کوچک و مویرگها

کلیسفیکاسیون

انگشتان نمای نوک باریک و چنگالی ، صورت به شکل ماسک

حتی قطع خود به خودی

اسلاید 7 :

GIدستگاه

* در 90 درصد بیماران

* آتروفی و جایگزینی لایه عضلانی با کلاژن

* دو سوم تحتانی مری        شکل لوله پلاستیکی

* سندرم سوء جذب (کاهش ویلوس های روده)

اسلاید 8 :

عضلات اسکلتی

* هیپرپلازی و التهاب سینوویال

* تخریب مفصل نداریم

* ده درصد بیماران میوزیت

اسلاید 9 :

ریه ها

* 90 درصد بیماران

* هیپرتانسیون ریوی ، فیبروز ریه

اسلاید 10 :

کلیه ها و قلب

* در دو سوم بیماران

* شریان های بین لبولی گرفتار می شوند (مشابه فشار خون بدخیم)

* در 30 درصد موارد با فشار خون همراه است.

* در 20 درصد موارد با فشار خون بدخیم همراه است        تغییرات عروقی برجسته تر می شود.

* عامل 50 درصد مرگ و میرها            نارسایی کلیه ها

* فیبروز میوکارد (رینود قلبی)

* کورپولمونل

در متن اصلی پاورپوینت به هم ریختگی وجود ندارد. برای مطالعه بیشتر پاورپوینت آن را خریداری کنید