بخشی از پاورپوینت

--- پاورپوینت شامل تصاویر میباشد ----

اسلاید 1 :

هموگلوبين A2 داراي  دو زنجيره آلفا ودو زنجيره دلتا مي باشد .

زنجيره دلتا شبيه بتا بوده وتنها در 10 اسيد  آمينه تفاوت دارد . α2δ2

سنتز زنجيره دلتا از اواخر دوران جنيني شروع شده وبتدريج در در

سال اول زندگي بالا مي رود و به مقدار بالغين بين 3/5-1/5

درصد مي رسد .

افزايش A2تقريبا محدود به سندرم هاي تالاسمي بتا مي باشد ودر اين

موارد بندرت بيش از 7-6درصد مي شود .هرگز از 12-10درصد

افزايش نخواهد داشت .

اسلاید 2 :

افزايش A2در پركاري تيروئيد ”كم خوني مگالوبلاستيك كم خوني داسي

شكل ديده شده است .در اين موارد سطح افزايش آن كمتر از 4/5

درصد است .

سطح HbA2در آنمي فقر آهن وسندرم هاي تالاسمي آلفا كاهش

مي يابد .

گاهي در كودكان مبتلا به تالاسمي ماينور بتا HbFديرتر به كاهش

سطح نرمال رسيده و HbA2هم ديرتر به افزايش خود براي

تشخيص تالاسمي ماينور بتا مي رسد .

روش برتر اندازه گيري HbA2 روش  HPLCاست .

اسلاید 3 :

در كمبود خفيف آهن ميزان HbA2در تالاسمي ماينور بتا در

حد3/7 -3/4 ودر كمبود شديد آهن در محدوده نرمال

3/3-1/5 قرار مي گيرد  .

دراين مورد ابتدا بايد درما ن آنمي فقر آهن انجام شده تا سطح

هموگلوبين كل به حد طبيعي برسد .سپس اندازه گيري مجدد

HbA2صورت گيرد .

اسلاید 4 :

در موارد زير با وجود اندكس هاي طبيعي مقدار HbA2بالاست :

 

همراهي تالاسمي ماينور بتا با تالاسمي آلفا ( تالاسمي α+β )

 

بيماريهاي كبدي واحتساب كلسترول در غشاي RBC

 

در هيپرتيروئيديسم وكم خوني مگالوبلاستيك در اثر كمبود

 اسيد فوليك و B12

 

هتروزيگوت داسي شكل وهموگلوبين هاي ناپايدار .

اسلاید 5 :

چند نكته مهم

ازدواج يك طرف داراي تالاسمي ماينور بتا +

طرف ديگر با HbA2 واندكسهاي لب مرز

امكان تولد نوزادي مبتلا به تالاسمي اينترمديا وجود دارد چون

مقادير لب مرز گاهي بيانگر جهش هاي خفيف ژن بتاست .

افزايش شديد HbA2 باروش كروماتوگرافي ستوني ممكن است بيانگر وجود ديگر موارد غير طبيعي مانند S,D,G باشد .

اسلاید 6 :

چند نكته مهم

يك طرف تالاسمي ماينور آلفا+

طرف ديگر داراي CBC,A2نرمال

در اين حالت هر چند منعي براي ازدواج وجود ندارد اما

طرف نرمال ممكن است حامل خاموش تالاسمي آلفا با كمبود ِيك

ژن  آلفا (-α/αα )باشد ودر طرف ديگر بصورت αα/--))

باشد .در اين حالت امكان تولد نوزادي با هموگلوبين H

وجود دارد .

اسلاید 7 :

چند نكته مهم

افزايش شديد HbA2 باروش كروماتوگرافي ستوني ممكن است بيانگر وجود ديگر موارد غير طبيعي مانند S,D,G باشد .

افزايش بيش از 3/5درصدي HbA2همراه با CBC نرمال بايد

جدي قلمداد شود وبررسي بيشتري بعمل آيد .

افزايش لب مرز HbA2ممكن است بيانگر جهش هاي خفيف ژن بتا

باشد .

اسلاید 8 :

يكي از تست هاي تشخيصي مهم جهت تأئيد وجود بتا تالاسمي

    مينور تعيين درصد هموگلوبينA2  مي باشد .

 

روشها ي سنجش

كروماتوگرافي تعويض يوني ستون ميكرو كروماتوگرافي تعويض يوني كاتيوني .

HPLC .

الكتروفورز استات سلولز .

اسلاید 9 :

كروماتوگرافي تعويض يوني ستون مايع  Micro column از

انواع كروماتوگرافي هاي مايع – جامد بوده كه بر اساس

واكنش متقابل گروههاي باردار مولكول هموگلوبين و رزين ،

جداسازي صورت مي گيرد. بر روي رزين يونهايي وجود دارد

كه قابل تعويض با يونهاي همبار خود در هموليزات مي باشند.

در اين روش از رزين آنيونيك دي اتيل امينواتيل سلولز

DEAE52 استفاده می شود  .               

اسلاید 10 :

  رزين انيونيك DE52 تمايل به گرفتن بار منفي دارد.

  PH بافر و رزين از نقطه ايزوالكتريك هموگلوبين  A2

پايين تر است .

هموگلوبين A2 مثبت شده  و بصورت يك حلقه از ستون خارج مي گردد

در متن اصلی پاورپوینت به هم ریختگی وجود ندارد. برای مطالعه بیشتر پاورپوینت آن را خریداری کنید