بخشی از پاورپوینت
اسلاید 1 :
- تالاسمی نوعی کم خونی ارثی و ژنتیکی است که به علت اشکال در ساخت زنجیرههای پروتئینی هموگلوبین بوجود میآید
اسلاید 2 :
- تالاسمی به دو نوع آلفا تالاسمی و بتا تالاسمی است که خود بتا تالاسمی هم شامل تالاسمی ماژور (تالاسمی شدید) و تالاسمی مینور یا تالاسمی خفیف میباشد.
اسلاید 3 :
تالسمی مینور
- تالاسمی مینور یا تالاسمی خفیف. افراد مبتلا به تالاسمی مینور در واقع کم خونی مشکلسازی ندارند.
اسلاید 4 :
تالاسمی ماژور
- این بیماری معمولا بصورت کم خونی شدید در 6 ماهه اول زندگی کودک تظاهر میکند و درصورت عدم شروع تزریق خون ، بافت مغز استخوان و مکانهای خونساز خارج مغز استخوان فعال و بزرگ شده و باعث بزرگی مغز استخوانها بخصوص استخوانهای پهن (صورت و جمجمه) و بزرگی کبد و طحال میشوند
اسلاید 5 :
- کم خونی شدید طوریکه برای بقاء بیمار تزریق مکرر خون لازم است.
- افزایش حجم شدید مغز استخوان بخصوص در استخوانهای صورت و جمجمه ، چهره خاص افراد تالاسمی را ایجاد میکند (چهره موش خرمایی).
- اختلال رشد دربچههای بزرگتر
- رنگ پریدگی ، زردی و گاهی پوست ممکن است به دلیل رنگ پریدگی و یرقان و رسوب ملانین به رنگ مس در آید.
- بزرگی کبد و طحال ، در سنین بالاتر گاهی طحال به حدی بزرگ میشود که باعث تخریب بیشتر گلبولهای قرمز میشود.
- علایم ناشی از رسوب آهن در بافتهای مختلف از جمله پانکراس و قلب و ایجاد دیابت و نارسایی قلبی و تاخیر در بلوغ.
- استخوانها نازک شده و مستعد شکستگی میشوند
اسلاید 6 :
- در آزمایش خون تالاسمی ماژور گلبولهای قرمز خون کوچک و کم رنگ خواهد بود (کم خونی هیپوکروم میکروسیتر). افت شدید هموگلوبین به مقادیر کمتر از 5 گرم در دسی لیتر وجود دارد. بیلی روبین سرم به علت تخریب سلولها افزایش مییابد و سایر آزمایشات که لزومی برای گفتن همه آنها نیست. تشخیص قطعی با الکتروفورز هموگلوبین انجام میشود که در تالاسمی ماژور هموگلوبین A طبیعی ساخته نمیشود و 98% هموگلوبینها را هموگلوبین F تشکیل میدهد و هموگلوبین A2 نیز تا 5% افزایش پیدا میکند.
اسلاید 7 :
- تالاسمی شدید و درمان نشده همیشه باعث مرگ در دوران کودکی میگردد. در صورت تزریق مکرر خون و حفظ سطح مناسبی از خون میتوان طول عمر ا افزایش داد و تا حد زیادی مانع از تغییرات استخوانی و اختلال رشد گردید
اسلاید 8 :
پس درمان تالاسمی عبارتند از:
- تزریق دراز مدت خون: هدف از تزریق خون مکرر برای بیمار حفظ هموگلوبین بیمار در سطح بالای 10 است.
- دفروکسامین: مشکل اصلی بیماران تالاسمی بعد از سالها ، هموسیدروز و اضافه بار آهن است، که میتوان آن را به کمک تزریق مرتب دفروکسامین به صورت زیر جلدی یا وریدی تخفیف داد. این دارو با آهن ترکیب شده و از ادرار دفع میشود. البته مقدار زیاد این دارو ممکن است باعث واکنش پوستی در محل تزریق و یا عوارض عصبی به ویژه در دستگاه بینایی و شنوایی شود. بنابراین این دارو به تنهایی برای پیشگیری دراز مدت از مسمومیت با آهن کافی نیست.
- برداشتن طحال: اگر بزرگی طحال ، نیاز به تزریق خون را بیشتر کند طحال برداشته میشود تا نیاز به خون کاهش یابد.
- پیوند مغز استخوان: درمان قطعی بیماری با پیوند مغز استخوان است. البته این عمل با مرگ ومیر بالایی همراه است. و در برخی بیماران نیز سلولهای تالاسمی مجددا رشد میکنند