بخشی از مقاله
چکیده: یک قلاده سگ ماده نژاد تریر 1/5 ساله با علائم بالینی ناباروري به بیمارستان دامهاي کوچک دانشگاه تهران ارجاع گردید. در معاینه بالینی این سگ از نظر ظاهري داراي اعضاي تناسلی خارجی جنس ماده یعنی Vulva، Clitoris و Vagina بود، ولی با وجود رسیدن به سن بلوغ بنا بر اظهارات صاحب حیوان علایم فحلی مشاهده نمیشد. ناتوانی جنسی و اعضاي تناسلی خارجی غیر طبیعی شامل کلیتوریس بزرگ شده - بدون بافت استخوانی - منجر به ارجاع بیمار به بخش رادیولوژي گردید.
در معاینه اولتراسونوگرافی حضور بافتهاي گنادي از هر دو جنس - تخمدان و بیضه - به صورت دو طرفه و نیز تغییرات آناتومیکی احتمال وجود دوجنسی حقیقی را در بیمار نشان میداد. گنادهاي مشاهده شده اندازه کوچکتراز حد طبیعی داشتند وبیضهها به صورت دوطرفه در کانال مغابنی قرار گرفته بودند. امکان انجام آزمایشهاي تکمیلی جهت تعیین جنسیت ژنتیکی به دلیل عدم رضایت صاحب حیوان و رعایت حقوق حیوانات فراهم نبود.
دوجنسیتی یا Hermaphroditism یک اختلال مادرزادي در رشد جنسی است که با حضور هم زمان اندام جنسی نر و ماده بروز پیدا میکند و معمولاَ در اثر جهشی ژنتیکی ایجاد میشود. به طور کلی هرمافرودیتها به دو دسته کلی تقسیم میشوند: هرمافرودیتهاي حقیقی و کاذب. در هرمافرودیتهاي حقیقی بافتهاي تخمدان - ماده - و بیضه - نر - هر دو موجود میباشند.
در حالیکه هرمافرودیتهاي کاذب اندام جنسی یک جنس را دارند؛ ولی ویژگیهاي جزیی یا کلی از جنس مخالف را نشان میدهند. سگ هاي هرمافرودیت معمولاُ نابارور بوده و مستعد ابتلا به آدنوکارسینوماي پروستات ، التهاب پروستات ، سرطانها و عفونتس هاي اندام تناسلی میباشند. این عارضه ممکن است با سندرم مجراي مولر، هایپرپلازي پروستات و تومور سلولهاي سرتولی اشتباه گرفته شود.
مقدمه: واژه hermaphrodite برگرفته از اساطیر یونانی و داستان Hermaphroditus می باشد.داستانی که در آن هرمس و آفرودیت قرار بود طبیعت دوگانه، نه مرد و نه زن داشته باشند ولی هم زمان هر دو بودند. Hermaphrodite یا intersex موجودي است که اندام تناسلی آن ویژگی هاي هر دو جنس نر و ماده را داشته باشد. - - 1
روند طبیعی تمایز جنسی به دنبال یک سري رویدادهاي متوالی که قبل از تولد رخ می دهند و همچنین رویدادهایی تکمیل کننده که در دوران بلوغ رخ می دهند، ایجاد می شود. به طور خلاصه رویداد اولیه، تمایز یکی از دو اندام بیضه یا تخمدان از گناد اولیه می باشد. مکانیسم دقیق تشکیل بافت تخمدان و بیضه و عوامل موثر بر آن به طور کامل شناخته شده نیست، اما به نظر می رسد که تحت تاثیر کروموزوم هاي جنسی می باشد.
در شرایط عادي در پستانداران ژنوتیپ xy باعث القاي شکل گیري ابتدایی مدولا،کانال هاي جنسی و عملکرد طبیعی بیضه ها می شود. در غیاب کروموزوم y و حضور ژنوتیپ xx مدولا کاهش می یابد و قسمت هاي ثانویه قشري و کانال هاي جنسی غالب شده و عملکرد طبیعی تخمدان شکل می گیرد. اگرچه در برخی موارد شرایطی غیر عادي و ناهنجاري هایی هم مشاهده شده است.
رویداد دوم در شکل گیري هر یک ازwolffian - نر - یا - mullerianماده - تشکیل ابتدایی سیستم مجرایی می باشد که هر دو در این زمان وجود خواهند داشت: براي مثال در سگ اپیدیدیم و مجراي دفران یا اویداکت، رحم و 3/1 قدامی مهبل تشکیل می شوند. مرحله نهایی در تمایزجنسی پیش از تولد، ارگانوژنز نر و ماده سینوس ادراري و دستگاه تناسلی خارجی و در نرها نزول بیضه ها می باشد. شکل گیري سیستم مجرایی توسط هورمون هاي موضعی که از بیضه هاي جنین ترشح می شوند، کنترل می شود. این هورمون ها عبارتند از: - 1هورمون هاي مهاري که از شکل گیري و تشکیل مجراي mullerian جلوگیري می کنند.
- 2 هورمونی مشابه آندروژن که تشکیل مجراي wolffian را تحریک می کند. در این موارد به نظر می رسد که تخمدان داراي اثر بسیار ناچیزي می باشد ولی به طور کامل غیر فعال نیست. درصورت عدم وجود هر دو بیضه و ترشحات تخمدانی سیستم مجراي mullerian ادامه پیدا خواهد کرد. به همین ترتیب ارگانوژنز سینوس ادراري-تناسلی و اندام تناسلی خارجی و احتمالا نزول بیضه ها به طور معمول توسط اثر سیستمیک هورمون هاي آندروژنی ترشح شده توسط بیضه ها تحریک می شود. در فقدان این هورمون هاي آندروژن، سینوس و اندام تناسلی خارجی ماده تشکیل می شود.
حضور بیش از حد آندروژن هاي ناشی از غده آدرنال یا منبع خارجی، هیچ یک باعث تحریک شکل گیري مجراي wolffian و یا تحلیل مجراي mullerian نمی شوند، بلکه باعث بروز صفات مردانه در سینوس ادراري-تناسلی و اندام تناسلی خارجی می شوند. بنابراین hermaphroditism زمانی رخ می دهد که تمایز معیوب یا ناقص در عملکرد گنادهاي جنینی رخ داده باشد. از جمله این نقایص می توان به کمبود و یا فقدان هورمون هاي مهاري بیضه یا هورمون هاي آندروژن مانند بیضه و یا عملکرد ناقص تخمدان در برخی از pseudohermaphroditهاي ماده اشاره کرد.
به طور کلی hermaphroditism می تواند به این دلایل رخ دهد: - 1عدم حساسیت یا کاهش حساسیت نسبت به هورمون در بخشی از گیرنده هاي ارگان - 2تولید بیش از حد آندروژن هاي درونی. هرمافرودیت ها به سه شکل لحقیقیل، لشبه نرل ویا لشبه مادهل بر اساس بافت گنادي موجود تقسیم می شوند. لهرمافرودیت هاي حقیقیل داراي بافت گنادي هر دو جنس می باشند که به یکی از این سه شکل دیده می شوند : .bilateral - a به حالتی گفته می شود که ovotestes در هر دو سمت وجود داشته باشد.
.unilateral - b به حالتی گفته می شود که ovotestes در یک سمت وجود داشته باشد و در سمت دیگر بافت بیضه یا تخمدان وجود داشته باشد. .lateral - c به حالتی گفته می شود بافت تخمدان در یک سمت و بافت بیضه در سمت دیگر وجود داشته باشد. - - 1 در واقع هرمافرودیت هاي حقیقی به دلیل قرار گرفتن در معرض آندروژن هاي مهاري یا استروژن ها در رحم و یا تولید ناکافی آندروژن ها توسط بیضه هاي جنینی ایجاد می شوند. - - 2
در pseudohermaphroditهاي نر بافت گنادي بیضه و اندام هاي تناسلی با برخی از ویژگی هاي جنس ماده وجود دارد. در حقیقت این سگ ها داراي بیضه و کروموزوم xy می باشند، اما داراي اندام جنسی ماده داخلی یا خارجی هم هستند. در این موارد بیضه معمولا دچارهیپوپلازي بوده و کریپتورکیدیسم رایج می باشد. در این موارد اختلال در پوست پرپیوس و آلت تناسلی نر هم ممکن است مشاهده شود.
در pseudohermaphroditهاي ماده بافت گنادي تخمدان و اندام هاي تناسلی با برخی از ویژگی هاي جنس نر دیده می شود. این سگ ها داراي کروموزوم xx بوده و تخمدان ها در نتیجه حضور آندروژن ها در دوران جنینی شکل گرفته اند. - - 3-1 در اغلب موارد تجویز استروئیدها براي سگ هاي باردار در مراحل حساس رشد جنینی باعث القاء و ایجاد pseudohermaphroditهاي ماده می شود. البته به طور کلی pseudohermaphroditهاي نر به مراتب از ماده ها بیشتر می باشند. - - 2
روش کار: یک قلاده سگ ماده نژاد تریر 1/5 ساله با علائم بالینی ناباروري به بیمارستان دام هاي کوچک دانشگاه تهران ارجاع گردید. در معاینه بالینی این سگ از نظر ظاهري داراي اعضاي تناسلی خارجی جنس ماده یعنی Vulva، Clitoris و Vagina بود، ولی با وجود رسیدن به سن بلوغ بنا بر اظهارات صاحب حیوان علایم فحلی مشاهده نمیشد.
