بخشی از پاورپوینت
اسلاید 1 :
جزوه آموزشی
رژیم درمانی در بیماری فنیل کتونوری (PKU)
ویژه کارشناسان تغذیه
اسلاید 2 :
رژیم های درمانی در بیماری فنیل کتونوری
اسلاید 3 :
مقدمه
فنیل کتونوری، از ناگوارترین بیماریهای متابولیکی است که متأسفانه در کشور ما به لحاظ بالا بودن آمار ازدواجهای فامیلی، شیوعی بیشتر از میانگین جهانی دارد.
در حالی که امروزه انواع مواد غذایی در جامعه تولید و به طرق گوناگون (حتی شیوه های نامتناسب با فرهنگ ایرانی) تبلیغ می گردند، می توان تا حدودی به رنج و اندوه جانکاه والدین کودکان مبتلا به فنیل کتونوری که امکان ارائه هیچ یک از آن غذاها به کودکان خود را ندارند، پی برد.
مجموعه معاونت سلامت وزرات بهداشت، درمان و آموزش پزشکی با تهیه این مجموعه و نیز سایر اقدامات اجرایی، در صدد تخفیف آلام این بیماران و خانواده های دردمند آنان برآمده است. امید که این تلاشها، کمکی مؤثر به کاهش رنج این بیماران باشد.
دکتر سید مرتضی صفوی
مدیرکل دفتر بهبود تغذیه جامعه
اسلاید 4 :
فهرست :
ـ کلیات
ـ هدف از رژیم درمانی در فنیل کتونوری
ـ معرفی شیر خشک های رژیمی بیماران PKU
ـ نکات مهم در زمینه تنظیم رژیم غذایی مبتلایان به فنیل کتونوری
ـ تغذیه بیماران PKU در مواقع اضطراری
ـ نحوه محاسبه رژیم غذایی در بیماران مبتلا به فنیل کتونوری
ـ ضمائم
اسلاید 5 :
کلیات :
فنیل کتونوری نوعی اختلال متابولیک ارثی است که در آن به علت کمبود آنزیم فنیل آلانین هیدروکسیلاز، اسید آمینه فنیل آلانین به تیروزین تبدیل نمی شود و در نتیجه میزان آن در خون افزایش می یابد. تجمع فنیل آلانین و متابولیت های آن در خون، موجب اختلال رشد و عقب ماندگی ذهنی در کودکان می شود.
رژیم درمانی تنها روش کنترل این بیماری است. تشخیص به موقع، رژیم درمانی صحیح تحت نظر متخصصین تغذیه و حفظ و تداوم رژیم غذایی در تمام طول عمر، در سلامت بیمار بسیار مؤثر است. در این میان آگاهی والدین ازنحوه تنظیم رژیم غذایی تحت نظرکارشناس تغذیه وشیوه برخورد با کودک نیز از اهمیت بسزایی برخوردار می باشد.
اسلاید 6 :
مهمترین هدف رژیم درمانی در بیماران مبتلا به فنیل کتونوری، کاهش میزان فنیل آلانین دریافتی از رژیم غذایی به منظور حفظ سطح فنیل آلانین خون در محدوده 6ـ2 میلی گرم در دسی لیتر است. میزان فنیل آلانین در خون به دو صورت گزارش می گردد، مول بر لیتر (محدوده طبیعی120تا 360مول برلیتر) و یامیلی گرم در دسی لیتر (محدوده طبیعی 2 تا 6 میلی گرم در دسی لیتر). محدوده قابل قبول فنیل آلانین با توجه به سن بیمار تا حدودی تغییر می کند.
اسلاید 8 :
به منظور حصول اطمینان از باقی ماندن سطح فنیل آلانین خون مبتلایان در محدوده قابل قبول، ضروری است اندازه گیری میزان این اسید آمینه درخون بطورمنظم انجام شود. بطورمعمول لازم است مبتلایان به PKU در سال اول زندگی، هفته ای یک بار از این نظر مورد آزمایش قرار گیرند. در صورت بهبود شرایط کودک، می توان انجام این آزمایش را به هر دو هفته یک بار کاهش داد. در کودکان بالای یک سال نیز انجام ماهیانه این آزمایش ضروری خواهد بود.
اسلاید 9 :
با توجه به اینکه اسید آمینه فنیل آلانین برای بدن ضروری است و حذف کامل آن می تواند موجب بروز تغییرات نامطلوب دربافت استخوانی، توقف در رشد و نمو، کم اشتهایی، تب، استفراغ و خستگی شود، حذف کامل آن از رژیم غذایی ناممکن است. بنابراین برحسب تحمل کودک، میزان فنیل آلانین دریافتی باید در حدی باشد که میزان آن در خون در سطح مجاز باقی بماند.
مبتلایان به این بیماری نمی توانند آزادانه مواد غذایی دلخواه خود را انتخاب کنند. استفاده از مواد غذایی حاوی مقادیر زیاد فنیل آلانین، موجب محدودیت شدید دریافت سایر مواد غذایی و عدم تأمین انرژی و مواد مغذی مورد نیاز می گردد.
اسلاید 10 :
هدف از رژیم درمانی در فنیل کتونوری:
1. تأمین انرژی موردنیاز فرد،به گونه ای که بافتهای پروتئینی بدن بدین منظور مورد استفاده قرار نگیرند؛
2. تأمین تمامی مواد مغذی موردنیاز جهت رشد و نمو و حفظ فعالیتهای طبیعی بدن بیمار؛
3. ایجادتنوع دررژیم غذایی وجلوگیری ازیکنواختی و خسته کنندگی برنامه غذایی؛
4. حفظ میزان فنیل آلانین سرم در محدوده قابل قبول؛
5. ایجاد نگرش مثبت و انگیزه در والدین و مراقبین کودک مبتلا، نسبت به امکان کنترل بیماری و انجام زندگی عادی در مبتلایان.
اسلاید 11 :
شیر خشک های مخصوص مبتلایان به فنیل کتونوری:
به منظورتأمین موادمغذی ضروری جهت ادامه حیات و رشد مبتلایان به فنیل کتونوری، و درعین حال جلوگیری از دریافت بیش از حد اسید آمینه فنیل آلانین توسط این بیماران، شیر خشک های مخصوصی که یا فاقد فنیل آلانین هستند و یا حاوی مقادیر بسیار ناچیزی از این اسید آمینه می باشند، تولید می گردد. این شیر خشک ها توسط شرکتهای مختلف صنایع غذایی و با نامهای تجاری گوناگون تولید و عرضه می شوند. درحال حاضر، تعدادی از این شیر خشک ها وارد کشور می شوند. اسامی و اطلاعات تغذیه ای برخی از این شیرخشک ها در جدول زیر آورده شده است.
اسلاید 12 :
معرفی شیرخشک های رژیمی بیماران PKU
اسلاید 13 :
نکات مهم در زمینه تنظیم رژیم غذایی مبتلایان به فنیل کتونوری:
1ـ در مصرف مواد غذایی و داروهایی که در ترکیب آنها از فنیل آلانین یا آسپارتام استفاده شده است باید دقت لازم به عمل آید (آسپارتام یک دی پپتیدحاوی فنیل آلانین است که به عنوان شیرین کننده مصنوعی در برخی ازمواد غذایی و داروها مورداستفاده قرارمی گیرد). شایسته است به والدین کودک در این زمینه نیز آموزش کافی داده شود. از انواع داروهای حاوی اسپارتام می توان به فارمنتین بی دی (نوعی شربت آنتی بیوتیک مخصوص کودکان) و داروی کلستری پرآمین (داروی کاهنده کلسترول خون) اشاره نمود.
هم چنین هرقوطی نوشابه رژیمی شیرین شده بااسپارتام به حجم تقریبی330 میلی لیتر نیز حدوداً حاوی 105میلی گرم فنیل آلانین است که این مقدار، 25 تا 50 درصد از کل میزان مجاز دریافت فنیل آلانین روزانه مبتلایان به PKU می باشد.
اسلاید 14 :
2ـ دریافت ناکافی انرژی و یا صدمه ناشی ازبیماری و عفونت، به تجزیه پروتئین های بدن و در نتیجه رها شدن آمینواسیدها از جمله فنیل آلانین به درون خون منجر می گردد.
3ـ زنان بارداری که مبتلا به فنیل کتونوری هستند باید رژیم غذایی خود را بطور جدی تحت نظر کارشناس تغذیه مجرب و با جدیت دنبال کنند. کودکانی که میزان فنیل آلانین خون مادرانشان در طی بارداری به خوبی کنترل نشود، در معرض ابتلا به مشکلات قلبی، عقب ماندگی ذهنی و جسمی و میکروسفالی قرار می گیرند.
4ـ تجویز انواع مکمل های ویتامینی و املاح، خصوصاً روی، منگنز و نیاسین در این بیماران ضروری است.
اسلاید 15 :
5ـ بخش عمده مواد مغذی مورد نیاز کودک باید از شیرهای خشک مخصوص تأمین شودکه یا فاقد فنیل آلانین هستند ویا مقدار فنیل آلانین آنها کاهش یافته است. این شیرخشکها طعم مطبوعی ندارند، ولی با توجه به اهمیت مصرف آنها در کنترل بیماری، لازم است که کودکان مبتلا به طعم آنها عادت کنند.
6ـ انرژی موردنیاز مبتلایان تا شش ماهگی از فرمولهای مخصوص به همراه شیر مادر و یا شیر خشک، و پس از شش ماهگی و با آغاز تغذیه تکمیلی، با مصرف مناسب سبزیها، غلات و میوه ها در کنار فرمولهای مخصوص تأمین می شود.
7ـ با توجه به اهمیت اطلاع از میزان فنیل آلانین دریافتی، ضروری است مواد غذایی مصرفی این بیماران دقیقاً توزین گردد.
8ـ در تنظیم رژیم غذایی مبتلایان به فنیل کتونوری، همکاری و مشارکت والدین بیمار بسیار حائز اهمیت می باشد.
اسلاید 16 :
9ـ شروع تغذیه تکمیلی درشیرخواران مبتلا، مانند سایر شیرخواران درمحدوده شش ماهگی است.
10ـ برای افزایش انرژی دریافتی می توان ازمربا، شکر، عسل، روغنها و نشاسته ذرت که فاقد فنیل آلانین هستند استفاده نمود.
11ـ استفاده از آبنبات هایی که در ترکیب آنها از کاکائو استفاده نشده و نیز بستنی یخی در این افراد آزاد است.
12ـ شیر مخصوص فنیل کتونوری باید در وعده های متعدد (حداقل 4 وعده) و به میزان مساوی در هر وعده مصرف شود.
13ـ باید توجه داشت که عدم مصرف مقادیر کافی شیر مخصوص نیز سبب بالا رفتن مقدار فنیل آلانین در خون این بیماران می شود. این امر بدان سبب است که مصرف ناکافی این نوع شیر (به عنوان تنها منبع غنی از انواع اسید آمینه در این بیماران)، مانع از ساخته شدن پروتئین و در نتیجه باقی ماندن اسید آمینه فنیل آلانین در خون می گردد.
اسلاید 17 :
تغذیه بیماران PKU در مواقع اضطراری
عفونت، سرماخوردگی، اسهال، تزریق واکسن و صدمات ناشی از آسیب دیدگی ها و جراحات موجب افزایش سطح فنیل آلانین در خون کودکان می شود. رژیم درمانی در این موارد، غذای کاملاً بدون فنیل آلانین است. این رژیم باید 4ـ3 روز ادامه یابد. کاهش وزن در زمان بیماری نباید بیش از 5 درصد وزن اولیه باشد، چرا که سبب تجزیه پروتئین های بدن و بالا رفتن سطح فنیل آلانین خون می شود. شیرخواران را می توان با غذائی متشکل از 90 میلی لیتر آب، 4ـ3 گرم نشاسته ذرت، 4 گرم روغن مایع گیاهی و 6 گرم گلوکز که به صورت فرنی تهیه می شود، تغذیه نمود. هر 100 میلی لیتر از این غذا دارای 76ـ72 کیلوکالری انرژی است. نیاز به انرژی با احتساب وزن بدن تأمین می گردد. زمانی که فنیل آلانین خون به محدوده طبیعی رسید، می توان تغذیه کودک با غذای حاوی فنیل آلانین را مجدداً آغاز نمود. خردسالان و کودکان دبستانی نیز می توانند در چنین شرایطی، به مدت 3 تا 4 روز با یک برنامه غذایی حاوی نیمی ازفنیل آلانین مجاز روزانه تغذیه شوند. بدیهی است بارفع شرایط بحرانی، رژیم غذایی ایشان به حالت قبل از بیماری باز می گردد.
اسلاید 18 :
اسهال حاد سبب وخامت حال کودک می شود. به منظور رفع مشکلات ناشی از اسهال می توان ازمحلول اورالیت (ORS) استفاده نمود، اگر بیمار استفراغ می کند می توان از محلول ORS به میزان 50 میلی لیتر به ازاء هر کیلوگرم وزن بدن طی 6 ساعت استفاده نمود. همین مقدار از محلول ORS طی 6 ساعت دوم به کودک داده می شود. پس از بهبود حال بیمار، باید از غذای بدون پروتئین که از نشاسته، آب و شکر تهیه می شود، استفاده نمود. اگر پس از 6 ساعت اسهال و استفراغ کودک بهبود نیافت، باید او را در بیمارستان بستری نمود.
پس از بهبود کامل، غذای بیمار با یک سوم میزان فنیل آلانین مجاز روزانه شروع می شود و رفته رفته بر مقدار فنیل آلانین تا رسیدن به مقدار پیش از بیماری اضافه می گردد این دستور برای خردسالان و هم چنین کودکان دبستانی صادق است.
اسلاید 19 :
نحوه محاسبه رژیم غذایی در بیماران مبتلا به فنیل کتونوری :
1ـ محاسبه میزان فنیل آلانین، پروتئین و انرژی مورد نیاز با توجه به وزن و سن کودک (جدول شماره یک)
2ـ تعین مقدار فرمول مخصوص مورد مصرف در روز (به طور معمول 90درصد پروتئین و 80درصد انرژی مورد نیاز روزانه باید از فرمول مخصوص تأمین شود)؛
3ـ تعیین مقدار شیر مادر یا شیر خشک مورد مصرف متناسب با مقدار توصیه شده فنیل آلانین روزانه (جهت تأمین حداکثر 10 درصد پروتئین و 20درصد انرژی روزانه، برای کودکان صفر تا شش ماهه)؛
4ـ تعیین آب موردنیاز برای تهیه مخلوط فرمول مخصوص و شیرخشک؛
اسلاید 20 :
5ـ تعیین جمع کل فنیل آلانین، پروتئین و انرژی حاصل از فرمول مخصوص به علاوه شیرمادریا شیرخشک (برای کودکان صفرتاشش ماهه)؛
6ـ فراهم ساختن باقیمانده فنیل آلانین، پروتئین و انرژی مورد نیاز از سایر مواد غذایی با استفاده از فهرست جانشینی مواد غذایی (برای کودکان بالای شش ماه، با شروع تغذیه تکمیلی)؛
7ـ تعیین کل میزان دریافتی فنیل آلانین، پروتئین و انرژی حاصل از فرمول خصوص به علاوه شیر مادر یا شیر خشک و نیز سایر مواد غذایی؛
8ـ در افراد بالای 10 سال میزان مجاز فنیل آلانین روزانه به طورمتوسط 500میلی گرم (750ـ300)، پروتئین 65ـ50 گرم و انرژی از 1500 تا 3000کیلوکالری با درنظر گرفتن نتایج آزمایشات و شرایط فیزیولوژیک فرد محاسبه می گردد.
