پاورپوینت عوارض غدد درون ریز بیماران تالاسمی ماژور

بخشی از پاورپوینت

اسلاید 1 :

عوارض غدد درون ریز بیماران تالاسمی ماژور

اسلاید 2 :

واقعیات

به علت ازدیاد طول عمر بیماران تالاسمی به وسیله تزریق خون های مکرر و درمان آهن زدایی مناسب اهمیت عوارض مزمن بیماری بیش از پیش جلب نظر می کند.
ازدیاد آهن غالباً عملکرد قلب، ریه و غدد درون ریز را تحت تأثیر قرار می دهد.
در دهه های اخیر با درمان آهن زدایی عوارض کبدی و قلبی کاهش یافته لیکن علیرغم این پیشرفتها عوارض آندوکرین هنوز غالب می باشد.

اسلاید 3 :

عوارض آندوکرین
عوارض آندوکرین تالاسمی در همه دنیا دیده می شود که باعث اثر بر کیفیت زندگی و مرگ و میر آنها می گردد.
عوارض شامل کوتاهی قد، هیپوگنادیسم، تأخیر بلوغ، هیپوتیروئیدی، هیپوپاراتیروئیدی، نارسایی آدرنال، نارسایی پانکراس، مشکلات باروری و استئوپروز می باشد.

اسلاید 4 :

هیپوگنادیسم
در کلیه مطالعات هیپوگنادیسم شایعترین اختلال آندوکرین می باشد.
تعریف هیپوگنادیسم در جنس مؤنث، فقدانی رشد پستانی در سن 16 سالگی می باشد.
آمنوره اولیه عدم شروع قاعدگی در سن 16 سالگی می باشد.
آمنوره ثانویه فقدان وجود سیکلهای ماهیانه به مدت 6 ماه بعد از شروع قاعدگی می باشد.
هیپوگنادیسم در جنس مذکر فقدان بزرگ شدن بیضه ها(کمتر از 4cc) در سن 16 سالگی می باشد.

اسلاید 5 :

تأخیر بلوغ
عدم وجود نشانه های بلوغ در دختران بیش از سن 12 سالگی و در پسران بیش از سن 14 سالگی می باشد.
توقف بلوغ: به عدم پیشرفت مراحل بلوغ در مدت یک سال اطلاق می شود.

اسلاید 6 :

علت هیپوگنادیسم
علت آن کاملاً مشخص نمی باشد.
زمانی که میزان آهن در بافت از گنجایش چسبندگی بافت ها به آهن افزایش می یابد، باعث تولید رادیکالهای اکسیژن و در نتیجه تخریب سلولی می گردد.
گونادوتروپهای هیپوفیز به افزایش خفیف آهن بسیار حساس می باشند.

اسلاید 7 :

بررسی هیپوگنادیسم
درکلیه بیماران با تأخیر بلوغ و هیپوگنادیسم باید بررسی سن استخوانی، ارزیابی هورمونی و جایگزینی هورمونی و پیگیری انجام شود.
درمان تأخیر یا توقف بلوغ و یا هیپوگنادیسم بسته به فاکتورهای مختلف از جمله سن، شدت بار آهن، اختلال در محور هیپوتالاموس- هیپوفیز- گناد، بیماری مزمن کبدی و مشکلات روحی روانی به علت هیپوگنادیسم می باشد..

اسلاید 8 :

درمان هیپوگنادیسم در دختران
بررسی ها شامل بررسی سن استخوانی، عملکرد تیروئید، بررسی ( LH, FSH و استرادیول)، سونوگرافی لگن جهت اندازه تخمدانها و رحم و بررسی سلیاک (Anti TTG) می باشد.
درمان با تجویز خوراکی اتینیل استرادیول(2/5-5میکروگرم) روزانه برای 6 ماه شروع می شود.
سپس درمان قطع شده اگر ظرف 6 ماه بعد از قطع درمان بلوغ پیشرفت نکند باید مشاوره با آندوکرینولوژیست انجام شود.

اسلاید 9 :

هیپوگنادیسم در پسرها
بررسی از نظر گرفتن سن استخوانی، عملکرد تیروئید، بررسی استروئیدهای جنسی(LH, FSH و تستوسترون)، سلیاک(Anti TTG)
درمان هیپوگنادیسم پسرها با آمپولهای تستوسترون عضلانی 25 میلی گرم هر ماه برای 6 ماه شروع شده، پس از آن قطع شده و بررسی کمبود هورمونی انجام می شود، در صورت عدم پیشرفت مراحل بلوغ مشاوره با آندوکرینولوژیست صورت گیرد.

اسلاید 10 :

رشد
اختلال رشد در تالاسمی ماژور شایع است.
فاکتورهایی که باعث اختلال رشد در تالاسمی می شوند شامل آنمی مزمن، افزایش بار آهن، هیپراسپلنیزم و مسمومیت با آهن زدایی می باشد.
عوامل دیگر شامل هیپوتیروئیدی، هیپوگنادیسم، کمبود هورمون رشد، کمبود روی، بیماری مزمن کبدی، مشکلات تغذیه و استرسهای روانی می باشد.

اسلاید 11 :

HUMAN GROWTH CURVE
POSTNATAL
Infancy:25cm/year
Second year:10cm/year
Third and fourth year: 7cm/year
Fifth and sixth year: 6cm/year
Sixth to puberty: 5cm/year
Pubertal growth spurt in girls: 8.5cm/year
Pubertal growth spurt in boys: 10.3cm/year

اسلاید 17 :

بررسی رشد
اولین قدم برای بررسی کوتاهی قد بررسی رشد قدی به طور منظم (حداقل هر 6 ماه) و اندازه گیری قد ایستاده و بررسی نسبت بالاتنه به پایین تنه طبق اسلاید و تعیین مرحله بلوغ طبق مراحل تانر می باشد.

اسلاید 18 :

تشخیص اختلال رشد
کوتاهی قد: قد کمتر از 3% برای سن و جنس طبق اسلایدهای بعدی برای دختر و پسر
سرعت رشد کم: سرعت رشد که با سانتی متر/ سال مشخص می شود که کمتر از 1SD (انحراف معیار) یا منحنی 25% برای سن و جنس باشد(برحسب چارتهای سرعت رشد در اسلایدهای بعدی)
کلاً بررسی کودک با تالاسمی با رشد کم مانند سایر کودکان بدون تالاسمی می باشد.
رشد بعد از تولد در اسلایدهای بعدی در سنین مختلف مشخص شده است.

اسلاید 19 :

محاسبه انحراف معیار (SDS)