بخشی از پاورپوینت
اسلاید 1 :
نوتروپنی
شمارش نوتروفیلها کمتر از 2000 در میلی متر مکعب در اثر:
کاهش تولید نوتروفیلها:
آنمی آپلاستیک/سرطانهای متاستاتیک/سندروم میلو دیس پلازی/شیمی درمانی/پرتو درمانی
افزایش تخریب نوتروفیلها:
پر کاری طحال/اختلالات ایمنی/بیماریهای ویروسی و عفونتهای باکتریایی
علاوه بر میزان شدت نوتروپنی مدت زمان ابتلا نیز دارای اهمیت است هر چه مدت زمان ابتلا بیشتر باشد با وجود نوتروپنی خفیف عوارض بیشتری فرد را نسبت به زمانیکه نوتروپنی شدید است ولی مدت زمان ابتلا کم است در گیر خواهد کرد
اسلاید 2 :
علایم و درمان
تا عدم ابتلا به عفونت بدون علامت است و معمولا علایم کلاسیک عفونت مانند تب بروز نخواهد کرد
در صورت تاثیردارو در بروز نوتروپنی باید دارو قطع شود.
در صورت وجود اختلال ایمنی استفاده از کورتیکو استروییدها
در صورت کاهش تولید نوتروفیلها استفاده از فاکتورهای محرک کولونی
در صورت وجود نوتروپنی به دلیل شیمی درمانی و پرتودرمانی قطع یا کاهش این درمانها و استفاده از فاکتور رشد
در صورت وجود تب و عفونت بستری نمودن بیمار و تهیه نمونه از خون ،ادرار و خلط و عکس برداری از قفسه صدری و دریافت آنتی بیوتیک وسیع الطیف
اسلاید 3 :
تدابیر پرستاری
آموزش به بیمار جهت تکنیک دقیق شستشو و بهداشت دست
عدم نگهداری گل تازه در آب راکد و انجام امور باغبانی و نگهداری پرنده
مصرف غذاهای پرکالری،پر پروتویین و مایعات 3000 سی سی در روز
اجتناب از تماس با افراد دچار عفونت
استفاده از اسپیرومتری تشویقی جهت کاهش تجمع ترشحات هر 4 ساعت
اسلاید 4 :
لنفوپنی
شمارش لنفوسیتها کمتر از1500 در هر میلی متر مکعب
علل:رادیوتراپی،مصرف طولانی مدت کورتیکواستروییدها
اورمی/عفونتها/نئوپلاسمها/بیماریهای روده کوچک که منجر به از دست رفتن پروتویین می شود امکان از دست رفتن لنفوسیتها نیز وجود دارد
لنفوپنی شدید منجر به عفونتهای باکتریایی(پایین بودن لنفوسیت B) و عفونتهای فرصت طلب (پایین بودن لنفوسیتT)
اسلاید 5 :
اختلالات خونریزی دهنده
اختلال در پلاکتها
اختلال در فاکتورهای انعقادی
افزایش پلاکت:
افزایش تولید پلاکت توسط مغز استخوان(ترمبوپوئزیس) در جواب خونریزی
افزایش هماتوپوئز در پاسخ به کم خونی
عدم تجمع پلاکتها در طحال(اسپلنکتومی)
به طور طبیعی پس از اسپلنکتومی بدلیل افزایش پلاکتهای در گردش میزان تولید توسط مغز استخوان کاهش یافته تا میزان پلاکت به حد نرمال برسد
اسلاید 6 :
اختلال در پلاکت منجر به ایجاد پتشی (نقاط خونریزی ) در مخاط و پوست بدلیل عدم وجود پلاکت جهت توقف خونریزی عروق کوچک در صورت عدم اختلال شدید با فشار بر ناحیه خونریزی قطع خواهد شد
در نقایص فاکتورهای انعقادی تمایل به خونریزی در ارگانهای عمقی تر بدن مثل هماتومهای زیر جلد یا داخل عضلانی و خونریزی در فضای مفصلی وجود دارد
اسلاید 7 :
درمان
در خونریزی شدید تزریق فراورده های خونی
در صورت نیاز استفاده از مهار کننده های فیبرینولیز آمینوکاپروییک اسید(مصرف با احتیاط بدلیل خطر بروز ترمبوز)
تدابیر پرستاری:
معاینه پوست از نظر پتشی و اکیموز،خونریزی بینی و لثه،بررسی خون مخفی در کلیه ترشحات بدن
اسلاید 8 :
ترمبوسیتوپنی
کاهش پلاکت بدلیل:
کاهش تولید(کم خونی آپلاستیک/مگالوبلاستیک/الکل/دارو/سموم/شیمی درمانی/پرتو درمانی/عفونت
افزایش تخریب(ITP،لوپوس/داروها و لنفوم بدخیم)
افزایش مصرف پلاکت(خونریزی،DIC ،آمبولی ریه)
تظاهرات بالینی:
PLT>50000 بدون خونریزی و پتشی و احتمال خونریزی در اثر تروما و ضربه و جراحی
PLT<20000 پتشی همراه خونریزی از بینی و لثه
PLT<5000 خونریزی خودبه خودی در سیستمهای بدن
در صورت اختلال در عملکرد پلاکتها بدون کاهش تعداد در اثر مصرف دارو(آسپرین)یا بیماری خطر خونریزی بسیار زیاد است
اسلاید 9 :
بررسی و یافته های تشخیصی
آسپیراسیون و بیوپسی مغز استخوان
بررسی عوامل ژنتیکی
وجود بیوپسی طبیعی و عدم نقص ژنتیکی و وجود ترمبوسیتوپنی دال بر تخریب پلاکتهاست
وجود هپاتیت B و C
ترمبوسیتوپنی کاذب در اثر تجمع پلاکتها به دلیل وجود EDTA در نمونه خون که با تهیه اسمیر خون محیطی به آسانی تجمع پلاکتی دیده می شود
اسلاید 10 :
تدابیر طبی
تزریق پلاکت
در صورتی که عامل ترمبوسیتوپنی تخریب پلاکتی باشد از اسپلنکتومی استفاده می شود
اسلاید 11 :
پورپورای ترمبوسیتوپنی ایدیوپاتیکITP
در زنان و کودکان شایعتر است
علتش ناشناخته است
ترمبوسیتوپنی اولیه و ثانویه
اولیه:خود محدود شونده شمارش پلاکت در هر لیتر کمتر از 100*109
ثانویه بدنبال بیماریها اتوایمون،عفونت ویروسی،HIV و داروها ایجاد می شود
اسلاید 12 :
پاتوفیزیولوژی
ایجاد آنتی بادیهای ضد پلاکتی و اتصال آن به پلاکتها که منجر به هضم پلاکتها توسط سیستم رتیکولواندوتلیال می شود. بدن سعی در جبران کمبود پلاکت می نماید که بدلیل تخریب این اتفاق نمی افتد و سطح پلاکت بالا نمی رود
بارداری،عفونتهای ویروسی(هپاتیت)،داروها(سولفانامیدها) و بیماریهای اتوایمون(لوپوس) منجر به ITP می شود
اسلاید 13 :
تظاهرات بالینی
فاقد علامت و کمبودPLT یافته تصادفی (PLT<30000>5000)
کبودی،خونریزی شدید در قاعدگی و پتشی که اصطلاحا پورپورای خشک نامیده می شود
پورپورای مرطوب خونریزی مخاطها ست و احتمال خونریزی جمجمه وجود دارد
با وجود تعداد کم PLT بدلیل عملکرد صحیح ، خونریزی خود به خودی دیده نمی شود
اسلاید 14 :
بررسی و یافته های تشخیصی
تست نمودن از نظر HIV,HBC
آسپیراسیون مغز استخوان افزایش مگاکاریوسیتها را نشان می دهد
کاهش PLT تا میزان 20000 شایع است
در برخی بیماران عفونت هلیکوباکتر مثبت است
اسلاید 15 :
درمان
جهت درمان دو نکته حائز اهمیت است 1.تعداد پلاکتها 2.خونریزی
1. قطع داروهای احتمالی ایجاد ITP
2.استفاده از عوامل مهار کننده سیستم ایمنی(پردنیزولون) جهت عدم اتصال پلاکت به ماکروفاژ و کاهش تخریب
آزاتیو پرین مهار کننده ایمنی که به صورت نگهدارنده استفاده می شود
گاماگلوبولین وریدی که با اتصال یافتن به گیرنده های ماکروفاژی مانع تخریب پلاکت می شود
اسپلنکتومی
آنتی بادیهای مونوکلونال
استفاده از داروهای شیمی درمانی(وین کریستین)
استفاده از رگام در RH مثبتها برداشت پلاکت بدلیل باند شدن RBC با رگام و قرار گرفتن در معرض ماکروفاژها کاهش می یابد هماتوکریت کاهش میابد ولی پلاکت افزایش پیدا می کند در کودکان موثرترین دارو و در اسپلنکتومی کمترین تاثیر را دارد
اسلاید 16 :
علی رغم کاهش شدید پلاکت تزریق پلاکت در این شرایط بدلیل تخریب شدید بی فایده است و فقط در خونریزی شدید پورپورای مرطوب مورد استفاده قرار می گیرد
استفاده از مهار کننده های سیستم فیبرینولیز که منجر به حل شدن آهسته لخته برای خونریزی مخاطی مقاوم به دیگر درمانها
اسلاید 17 :
تدابیر پرستاری
آموزش لیست داروهای اختلال ایجاد کننده با عملکرد پلاکتی
بررسی وجود بیماری ویروسی قبل از تشخیص ITP
گزارش علایم سردرد و تاری دید که نشانگر خونریزی داخل جمجمه است
بررسی علایم حیاتی و علایم عصبی در بیماران مبتلا به پورپورای مرطوب
عدم استفاده از درجه حرارت مقعدی و تزریقات در زمان بستری
پیشگیری از یبوست و انجام مانور والسالوا
استفاده از ریش تراش برقی و مسواک نرم
عدم استفاده از نخ دندان در زمانی که میزان PLT کمتر از 10 هزار است
استفاده از مکملهای ویتامین D و کلسیم بدلیل استفاده از کورتونها
اسلاید 18 :
نقایص پلاکتی
تغییر و اختلال در کیفیت پلاکتها
تعداد کافی و عملکرد دچار اشکال است
ارزشیابی عملکرد پلاکتی:زمان سیلان2.مورفولوژی پلاکتی از طریق اسمیر محیطی اختلال پلاکتها از طریق هیپوگرانولر بودن و رنگ پریده بودن و بزرگتر از اندازه طبیعی بودن مشخص می شود
داروها:آسپرین مانع چسبندگی پلاکتها میشود
NSAID ها نیز اختلال عملکرد پلاکتی ایجاد می نمایند
بیماریهای کلیوی بدلیل تولید متابولیتها نیز عملکرد پلاکتی را کاهش می دهند
اسلاید 19 :
تظاهرات بالینی
خونریزی خفیف یا شدید بدون اختلال در تعداد پلاکتهاو اختلال در تستهای انعقادی
بالا بودنPT و طبیعی بودنPTTو پلاکت.نقص در فاکتور 7
بالا بودن PTTو طبیعی بودن PT و شمارش پلاکت..هموفیلی یا بیماری وان ویلبراند
درمان:تزریق پلاکت/قطع داروهای مخل کننده عملکرد پلاکتی/عوامل آنتی فیبرینولیتیک در خونریزی شدید
اسلاید 20 :
هموفیلی
دو نوع اختلال ارثی خونریزی دهنده هموفیلی A و هموفیلیB
هموفیلیA :کمبود فاکتور 8 چهار برابر شایعتر از B
هموفیلیB :کمبود فاکتور9
هر دو وابسته به کروموزوم X همه مبتلایان مرد بوده و زنان حامل می باشند
