پاورپوینت آشنایی با بیماری تالاسمی

بخشی از پاورپوینت

اسلاید 2 :

آشنايي با بيماري تالاسمي

اسلاید 3 :

تالاسمی شایعترین بیماری ژنتیک میباشدکه باداشتن بیش از200جهش ژنی مختلف ازژنتیک نسبتا پیچیده ای برخورداراست.این بیماری ازحالت کاملا بدون علامت تاوضعیتی بسیارشدیدبروزمیکند.ژن معیوب به صورت مغلوب وغیروابسته به جنس ازنسلی به نسل دیگرمنتقل میشود.این بیماری درسراسرجهان وهمه نژادها دیده میشودولی شیوع ان درنواحی مدیترانه-خاورمیانه وآسیا بیشترمیباشد.

اسلاید 4 :

تالاسمی ازدوواژه تالاسابه معنی دریا وامیا به معنی خون است.اولین باردرسال 1925میلادی توسط کولی ولی گزارش شد که بااسپلنومگالی وتغییرات استخوانی همراه بود وبه دلیل شیوع زیاداین بیماری دراطراف دریای مدیترانه تالاسمی نام گذاری شد.

اسلاید 5 :

پراکندگی تالاسمی در جهان
تالاسمی در تمام جهان و در میان همه نژادها وجود دارد.
شیوع تالاسمی ، در مناطق زیر از جهان بیشتر است:

اطراف مدیترانه ( یونان، قبرس و ایتالیا )
خاور میانه (ایران ، ترکیه و سوریه )
آسیا ( هندوستان ، پاکستان و ناحیه جنوب شرقی )

اسلاید 6 :

كمربند تالاسمي در جهان

اسلاید 7 :

چرا شیوع تالاسمی در برخی مناطق ، از جمله خاور میانه بالاتر است؟!
زیرا از دیربازشیوع انگل مالاریا در این مناطق بیشتر بوده و بدلیل طول عمر کوتاه گلبول های قرمز در ناقلین تالاسمی ، دوره بیماری مالاریا در این افراد کوتاه ، و در نتیجه مرگ و میر آنان بر اثر بیماری مالاریا کمتر بوده است. در نتیجه ناقلین تالاسمی در مناطق مالاریا خیز ، نسبت به سایرین ، عمر طولانی تری کرده و ژن بیماری را به نسل بعد منتقل کرده اند.

اسلاید 8 :

پراکندگی تالاسمی در ايران
شايع ترين نوع تالاسمي در ايران بتا بوده و نوع آلفا نادر است.
پراكندگي ژن بيماري در مناطق مختلف كشور يكسان نيست ، در حاشيه درياي خزر ( شمال كشور ) و سواحل خليج فارس و درياي عمان ( جنوب كشور ) شايع تر است.
ميزان شيوع تالاسمي مينور در استان هاي گيلان ، مازندران ، خوزستان ، بوشهر ، هرمزگان ، سيستان بلوچستان و كرمان حدود 10%
استان فارس 8 – 10%
شيوع در بقيه نقاط كشور 4 – 8 %
دليل شيوع بالاي بيماري در ايران در بعضي از اقوام ازدواج هاي درون گروهي و فاميلي است.

اسلاید 9 :

شیوع کم
شیوع متوسط
شیوع بالا
شیوع خیلی بالا
وضعيت شيوع
تالاسمی در کشور

اسلاید 10 :

تعريف: كاهش توده گلبول هاي قرمز خون را آنمي يا كم خوني مي گويند.
كم خوني Anemia
مقادير طبيعي هموگلوبين در بزرگسالان عبارتند از:

در مردان: 2 ± 16

در زنان پيش از يائسگي: 2 ± 13

در زنان پس از يائسگي: 2 ± 14

در خانم هاي باردار: 2 ± 12

منبع: طب داخلي هاريسون 2008

اسلاید 11 :

مكانيسم ها و علل كم خوني
الف- مكانيسم هاي ايجاد كم خون

1- كاهش توليد: مثل اختلالات تغذيه اي ، آنمي آپلاستيك ، تالاسمي ، آنمي سلول داسي شكل و..

2- افزايش هموليز: مثل اختلالات سيستم ايمني

3- از دست دادن خون: مثل انواع خونريزي ها

ب- علل ايجاد كم خوني

1- اختلالات تغذيه اي
مثال: كمبود آهن (شايعترين علت كم خوني) ، كمبود روي ، كمبود ويتامين ها (بويژه B12 , B9 ) و..
2- اختلالات ژنتيكي
مثال: انواع تالاسمي (اختلال در ساخت زنجيره هاي هموگلوبين) ، سلول داسي شكل ، بيماري فاويسم ، انواع هموگلوبينوپاتي ها و.

3- اختلالات مغز استخوان
شامل نارسايي مغز استخوان (آنمي آپلاستيك) و تحلیل مغز استخوان (تبديل بافت خونساز مغز استخوان به بافت هاي سرطاني)

اسلاید 12 :

تولیدگلبولهای قرمز: اعضاوبافتهایی که سلولهای خونی راتولیدمی کنندبافتهای خونسازنامیده میشوند.دردوران جنینی خون سازی درکبد-طحال-ومغزاستخوان انجام میشود.باافزایش سن خون سازی فقط دراستخوانهای پهن ومرکزی بدن مانندمهره ها-جناغ-دنده ها ولگن انجام میشود.هموگلوبین ماده ای داخل گلبول قرمزاست وازدوبخش هم وگلوبین تشکیل شده است.

اسلاید 13 :

وظايف و ساختمان گلبول قرمز
وظيفه اصلي گلبول هاي قرمز ، انتقال و تبادل گازهاي تنفسي ميان ريه ها و سلول هاي بدن است.

شكل ساختماني گلبول هاي قرمز كه بصورت گويچه هاي قابل ارتجاع مقعر الطرفين است ، بهترين ساختار ممكن را براي انجام وظايف آن فراهم ساخته است.

جزء اصلي ساختمان گلبول قرمز ، هموگلوبين است كه تركيبي از زنجيره هاي پروتئيني(گلوبين) و هم (آهن) بوده و در انتقالO2 و CO2 نقش اساسي دارد.

اسلاید 14 :

گلوبین شامل4زنجیره است که به طورمعمول دوبه دوبایکدیگرجفت هستند.درانسان 4زنجیره الفا-بتا-دلتا وگاما وجوددارد. هموگلوبین Aشامل دوزنجیره الفا وبتاهموگلوبین A2شامل دوزنجیره الفا ودلتاوهموگلوبین Fشامل دوزنجیره الفا وگاما میباشد.

اسلاید 15 :

چند نكته راجع به هموگلوبين
هموگلوبين جنيني (Hb F) از دو زنجيره آلفا و دو زنجيره گاما تشكيل يافته است: α2γ2 Hb F =
هموگلوبين بالغين (Hb A) از دو زنجيره آلفا و دو زنجيره بتا تشكيل يافته است: Hb A = α2β2
توليد زنجيره گاما از چند هفته قبل از تولد كاهش يافته و در حدود 6 ماهگي بعد از تولد به حدود صفر مي رسد.
مقدار Hb A در موقع تولد 25 درصد و Hb F در حدود 75 درصد است.
در دوره بزرگسالي ، Hb A به مقدار 97 درصد ، 2Hb A (α2δ2)حدود 2/5 درصد و Hb F كمتر از يك درصد است.

اسلاید 18 :

اندکس هایRBC

MCHمتوسط هموگلوبین موجوددرگلبول قرمز MCVحجم متوسط گلبولهای قرمز