بخشی از پاورپوینت
اسلاید 1 :
بیماریهای شایع عضلانی
اسلاید 2 :
عضله
اسلاید 3 :
عضله چیست
عضله بافت بدنی است که چون قدرت انقباض دارد،حیوانات عالی تر را قادر می کند تا بدنشان را تکان دهند.عضلات به دو گروه بزرگ تقسیم می شوند:ارادی و غیر ارادی.عضلات ارادی با اراده کنترل می شوند و عضلات غیر ارادی به طور مستقل کار می کنند.اکثر عضلات ارادی به اسکلت متصل اند و از لحاظ شکل و اندازه متناسب با کارهای خاصی که انجام می دهند،طبقه بندی شده اند.آنها در چند صدم ثانیه به کار می افتند و کشش عظیمی را روی استخوانی که به آن متصل اند اعمال می کنند و در صورت لزوم هزار برابر وزن خودشان را تحمل می کنند.
اسلاید 4 :
عضلات غیر ارادی ،عضلات قلب و سیستم گوارشی را در بر می گیرند و الیافهایی که این عضلات از آنها تشکیل شده اند ،خیلی کوچکتر از الیاف عضلات ارادی هستند.عضله به خاطر ذخیره خونی سرشار و استثنائی اش ،بیش از بافتهای اساسی بدن در معرض عفونت و بیماری است.اگر بار اضافی بر عضله تحمیل شود،خسته می شود و از انقباض باز خواهد ماند،اما اگر به طور معمولی مورد استفاده قرار گیرد،دردسر کمتری ایجاد خواهد کرد.
اسلاید 5 :
بیماری های عضلانی
اسلاید 6 :
مياستنىگراويس MG
مياسنتىگراويس (MG)نوعى اختلال عصبى عضلانى خودايمنى است که باعث ضعف و خستگىپذيرى عضلات اسکلتى مىشود و علت آن اتوآنتىبادىهاى ضدٌ گيرندههاى استيلکولين (AChRs)در محل اتصال عصب به عضله (NMJs )است.
اسلاید 7 :
خصوصيات بالينى
در هر سنى مىتواند بروز کند. علائم آن در طول روز کم و زياد مىشود و با فعاليت بدتر مىشود. توزيع مشخصى دارد به اين صورت که عضلات جمجمهاى (پلک، عضلات خارج چشمي،ضعف صورت، گفتار 'تودماغي' يا نامشخص و ديسفاژي) و در %۸۵ موارد عضلات اندامها (غالباً پروگزيمال و غير قرينه) درگير مىشوند.
اسلاید 8 :
رفلکسها و حس بيمار طبيعى هستند. ممکن است خصوصاً در افراد مسن فقط به عضلات خارج چشمى محدود باشد. عوارض : پنومونى آسپيراسيون (ضعف عضلات بولبار)، نارسائى تنفسى (ضعف عضلات قفسه سينه)، تشديد مياستنى بر اثر تنفسى (ضعف عضلات قفسه سينه)، تشديد مياستنى بر اثر مصرف داروهائى که اثرات بلوککننده بر محل اتصال عصب به عضله دارند (تتراسايکلين، آمينوگليکوزيدها، پروکائينآميد، پروپرانولول، فنوتيازينها، ليتيوم).
اسلاید 9 :
ارزيابى آزمايشگاهى
- آنتىبادىهاى ضدٌ گيرنده استيلکولينى - هيچ ارتباطى با شدت بيمارى ندارد. در ۸۰% کل مياستنىگراويسها مثبت است. در ۵۰% موارد که فقط يافتههاى چشمى دارد مثبت است. مثبت بودن آنتىبادى در اين بيمارى
تشخيصى است.
اسلاید 10 :
- تست تنسيلون (ادروفونيوم) - نوعى آنتىکولين استراز کوتاهاثر - براى بررسى بهبودى سريع و گذراى قدرت عضلانى بهکار مىرود. امکان مثبت کاذب (پاسخ پلاسبو، بيمارى نورون حرکتي) و منفى کاذب شدن تست وجود دارد.
اسلاید 11 :
- EMG - تحريک مکرر و با فرکانس پائين (۴-۲ هرتز) باعث کاهش آمپليتود پاسخهاى حرکتى برانگيخته مىشود.
- CT و MRI قفسه سينه - جستجوى تيموما
- بررسى تيروئيد و مطالعات ديگر (ANA) در مورد ساير بيمارىهاى خودايمنى
اسلاید 12 :
درمان
داروى آنتىکولين استراز پيريدوستيگمين (متسينون) به فعاليتهاى عملى بيمار کمک مىکند (جويدن، بلع، قدرت عضلانى در هنگام فعاليت).
اسلاید 13 :
دیستروفی ماهیچهای دوشن
اسلاید 14 :
دیستروفی ماهیچه ای دوشن(به اختصار DMD)، شایعترین و شدیدترین نوع از بیماریهای دیستروفی ماهیچهای از گونه (X پیوند یافته) و ژنتیکی است. از عوارض اصلی این بیماری تحلیل و نابودی ماهیچههای ارادی (که در کنترل بدن نقش حیاتی دارند) است که در مواقع شدید نهایتاً منجر به عدم توانایی در راه رفتن ،۹۶% معلولیت، مشکلات تنفسی و مرگ می شود.
اسلاید 15 :
فراوانی دوشن ۱ در ۳۵۰۰ کودک پسر است. این بیماری در اثر تغییرات و نقض در ژن (DMD) واقع در کروموزوم X ایجاد میشود. این ژن مسؤل ساخت پروتئین دیستروفین که مادهای ضروری برای حفظ و ثبات ماهیچهها است میباشد و در غشاء سلولی قرار دارد. به طور کلی بانوان دارای کروموزوم X ناقص و حامل این بیماری هستند و میتوانند این بیماری را به نیمی از فرزندان پسر خود منتقل کنند
اسلاید 16 :
ناقص بودن یکی از کروموزوم X در بانوان غالباً ارثی است یا ممکن است در اثر جهشهای ژنتیکی باشد. به طور کلی علایم بیماری در ۶ سالگی ظاهر میشود گرچه در دوران نوزادی هم نمایان است. نوزاد در موقع تولد کاملاً سالم به نظر میرسد، ولی هنگامی که شروع به حرکت میکند، حتی زمانی که با چهار دست و پا و یا سینه خیز مینماید حرکت او کندتر از همسالان خود است و زود به زود خسته میشود.
اسلاید 17 :
شیوع بیماری دوشن ۱ در ۳۵۰۰ کودک پسر است. به این دلیل این بیماری فقط در جنس مذکر بروز میکند که جنس مذکر فقط یک کروموزوم X دارد . جنس مؤنث به این بیماری مبتلا نمیشود زیرا که در بدن آنها دو کروموزوم X وجود دارد و دوشن فقط در اثر اختلال یکی از کروموزومهای X ایجاد میشود بنابراین آن یکی کروموزوم سالم می ماند و نهایتاً فقط پسران به این بیماری مبتلا میشوند.
اسلاید 18 :
عامل بیماری
بیماری دیستروفی ماهیچه ای دوشن در اثر نقض در کروموزوم X و فقدان پروتئین دیستروفین ایجاد میشود. ژن مسئول ساخت این پروتئین (DMD) است و بر روی کروموزوم X قرار دارد. پروتئین دیستروفین اطراف سلولهای ماهیچهای برای محافظت ساختمان ماهیچه ساخته میشوند و مانع از خروج عناصر داخل سلول ماهیچه ای به فضای خارج از سلول میشود.بدون دیستروفین سلول ماهیچه ای قابل نفوذ خواهد بود و مواد بافت خارج سلولی وارد سلول ماهیچه شده و باعث تخریب و مرگ ماهیچه خواهد شد و در نهایت بافت چربی جای ماهچه را میگیرد.
اسلاید 19 :
نشانهها و عوارض
مهمترین نشانه بیماری دیستروفی ماهیچه ای دوشن اختلال در ماهیچه هاست که موجب مشکل در راه رفتن، ضعف ماهیچههای اندام تحتانی و لگن و برزگ شدن غیر طبیعی ماهیچههای ساق پا میشود. همچنین ضعف ماهیچه ای در دستها، بازو و شانه نیز بروز میکند. نشانهها معمولاً تا قبل از ۶ سالگی ظاهر میشود، هرچند در دوران نوزادی هم نمایان است. نهایتاً پیشرفت این بیماری که موجب نابودی ماهیچهها میشود با عدم توانایی راه رفتن ، ۹۶% معلولیت، انحنا در ستون فقرات و قفسه سینه، مشکلات تنفسی و مرگ خاتمه می یابد. سایر نشانهها و عوارض اصلی دوشن به شرح زیر است:
اسلاید 20 :
_ناهنجاری در راه رفتن و قدم برداشتن (بیماران معمولاً روی قسمت جلویی کف پا و سر پنجه، راه میروند که ناشی از انقباضات شدید ماهیچههای پشت پا میباشد و ضعف زانوها را نشان میدهد)
-خستگی زود هنگام و درد در ماهیجههای ساق پا پس از مدت کوتاهی پیاده روی
_زمین خوردن مکرر
_مشکل در دویدن، جستن و پریدن
_مشکل در بالا رفتن و پایین آمدن از پله
