بخشی از پاورپوینت

اسلاید 1 :

اعصاب محیطی وعضلات
دو عنصر اعصاب محیطی
زوائد اکسونی
غلاف میلین تولید شده از سلول شوان

قطر اکسون وضخامت میلین مرتبط با سرعت هدایت
حس لامسه =اکسون بزرگ –میلین ضخیم سرعت هدایت بالا
حس حرارت =اکسون نازک- غیرمیلینه وسرعت کند
اعصاب محیطی فاسیکلهایی ازاکسون های با سایزهای مختلف پوشیده با پری نوریوم بین اندوریوم واپی نوریوم
رژنراسیون =اکسونها با میلین نازکتر وبین گره های کوتاه تر

اسلاید 2 :

اشکال آسیب اعصاب محیطی
نوروپاتی اکسونی=تخریب اکسون در ناحیه دیستال وتخریب ثانویه تخریب میلین =دژنراسیون والرین
نوروپاتی دمیلینیزان=آسیب به سلول شوان-بدون درگیری اکسون___کاهش سرعت هدایت /طبیعی ماندن هدایت
میلین زدایی قطعه ای=جداجدا در مناطق بین گره ای وتصادفی
رژنراسیون=بازسازی میلین =بین گره ای های کوتاه با میلین نازک
پلی نوروپاتی =درگیری قرینه ووابسته به طول –ازدست رفتن اکسونها در قسمت دیستال طویلترین اعصاب واضحترند.
ازدست دادن حس وپارستزی پاها
توزیع دستکش وجوراب
همراه با آسیبهای سمی ومتابولیک
منونوریت مولتی پلکس =آسیب اتفاقی دردر قسمتهایی از اعصاب
افتادگی مچ دست وپا
اغلب ناشی از واسکولیت
مونونوروپاتی ساده=درگیری یک عصب منفرد ناشی از تروما یا گیرافتادن یا عفونت
سندرم تونل کارپال – بیماری لایم

اسلاید 3 :

اختلالات همراه آسیب عصب محیطی
اختلال حاد دمیلینیزان وسریعا پیشرونده باابتلا اکسونهای حرکتی – ضعف بالارونده –نارسایی تنفسی ومرگ
ازشایعترین تهدید کننده های حیات PNS
علت= عفونت /واکسن ----واکنش خود ایمنی
کامپیلوباکتر ژژونیCMV/HIV./ویروس زیکا /EBV
درمان= پلاسما فرز –خروج Abمضر-تزریق Igومهارایمنی و حمایت تنفسی

اسلاید 4 :

پلی نوروپاتی دمیلینیزان مزمن
CIDPشایعترین نوروپاتی محیطی التهابی اکتسابی =
پلی نوروپاتی حسی حرکتی مختلط قرینه طول کشیده >2ماه
اشکال در راه رفتن – ضعف- کرختی –درد -احساس مورمور
سیری مزمن-دارای عودوبهبودی یاپیشرونده همراهی باHIV-SLE
مناطق دژنره ورژنره
لایه های متحدامرکز پوست پیازی اکسون
درمان= پلاسمافرز –سرکوب کننده ایمنی

اسلاید 5 :

نوروپاتی محیطی دیابتی
شایعترین نوروپاتی محیطی
نوروپاتی اتونوم(روده-مثانه- قلب –عملکرد جنسی)
رادیکولوپاتی کمری خاجی=ضعف واتروفی عضلات اندام تحتانی
پلی نوروپاتی حسی-حرکتی قرینه دیستال =
شایعترین نوروپاتی دیابتی
صدمه ارجح اکسون حسی نسبت به حرکتی
غلبه پارستزی وکرختی
تجمع محصولات گلیکوزیله ناشی از هیپرگلیسمی/ افزایش ریشه آزاد اکسیژن / تغییرات عروق ریز وتغییر متابولیسم اکسون

اسلاید 6 :

اشکال سمی – واسکولیتی وارثی نوروپاتی محیطی
دارو وسموم =
تداخل نقل وانتقال اکسونی باعملکرد اسکلت سلولی ---نوروپاتی محیطی
افزایش درگیری اکسونهای طویلتر
آغاز علائم در انتهای دیستال اندام
واسکولیتها=PAN/چرچ اشتراوس/پلی آنژئیت گرانولوماتوز
شایعترین تظاهر=مونوتوریت مولتی پلکس بانوروپاتی دردناک وغیرقرینه حسی وحرکتی
درگیری اعصاب در1/3واسکولیتها
بیماریهای ارثی اعصاب محیطی
تظاهر در بزرگسالی /سیرکند وپیشرونده /تقلید پلی نوروپاتی اکتسابی
شایعترین علت= جهش ژن کدکننده پروتئینهای همراه میلین

اسلاید 7 :

اختلالات پیوستگاه عصبی -عضلانی
تکانه عصبی --- دپلاریزاسیون غشا پیش سیناپسی ---آآزادی کلسیم وورود استیل کولین به سیناپس------اتصال به رسپتورپس Ach-Rسیناپسی ------دپلاریزاسیون عضله وانقباض
میاسنی گراو
سندرم لامبرت - ایتون

اسلاید 8 :

میاستنی گراو
بیماری اتوایمون / نوسانات ضعف عضلانی ناشی از اتوانتی بادی ---هدفN.M.J
=Ach-Rشایعترین Ag
سایرAbاMUSK-LDLR(LRP4)=
تخریب رسپتور /آسیب بهN.M.J
_سن<50_ F>Mزودرس -هیپرپلازی فولیکولر تیموس
_F=M_دیررس- تیموما
T&B cell___Ag
پتوز – دیپلوپی –ضعف عضلات خارج چشمی
تحریک مکرر ------افزایش ضعف
تجویز مهارکنتنده Achاستراز ------بهبودی
درمان=پلاسمافرز –تیمومکتومی – سرکوب ایمنی – مهارکننده کولین استراز

اسلاید 9 :

ایتون لامبرت
Ab/ca canal
کاهش آزادی Achبه فضای سیناپسی
تحریک مداوم ------بهبودی ضعف
پارانئوپلاستیک (small cell caریه)
درمان =پلاسمافرز –سرکوب ایمنی
پیش آگهی بدتر از میاستنی گراو

اسلاید 10 :

N.M.Jاختلالات
سندرم میاستنیک مادرزادی (شبیه میاستنی گراو یا ایتون لامبرت)
عفونت با باکتری مولد اگزوتوکسین :
- کلستریدیوم تتانی(تتانواسپاسمین) –توقف نورون مهاری ----افزایشAch---اسپاسم انقباض مداوم وتتانوس
–بوتولینوم (مهارآزادی Ach)—فلج شل:
بوتاکس – بلفارواسپاسم - استرابیسم

اسلاید 11 :

اختلالات عضله اسکلتی
واحد حرکتی :-نورون واکسون
–NMJ
-عضله1(کند)یا2(سریع)بسته به عصبدهی
تغییرات نوروپاتیک:2شاه علامت
آتروفی گروهی ودسته شدن الیاف براساس نوعشان
عدم استفاده طولانی :آتروفی الیاف2>1
گلوکوکورتیکوئیدها: آتروفی عضلات پروگزیمال -2>1

اسلاید 12 :

اختلالات ارثی عضله اسکلتی
دوشن وبکر:وابسته به Xنقص دیستروفین
نکروز پیشرونده وبازسازی عضله وجایگزینی بافیبروز وچربی
ضعف از کمربند لگنی وسپس کمربند شانه –سودوهیپرتروفی عضلات
نارسایی قلب وآریتمی واختلال شناختی وعقب ماندگی ذهنی
افزایشCKمرگ از نارسایی تنفسی وعدم جبران قلبی

اسلاید 13 :

سایر دیستروفیهای عضلانی AD,X-linked
دیستروفی میوتونیک
دیستروفی کمربندیاندام
دیستروفیEmery-Dreifuss
دیستروفی فاسیواسکاپولوهمورال

اسلاید 14 :

اختلالات ارثی عضله اسکلتی
میوپاتی کانال یونی :حملات فلج هیپوتونیک وهیپرکالمی
هیپرترمی بدخیم با تاکی پنه .اسپاسم وهیپرپیرکسی
میوپاتی متابولیک (چربی وپروتئین) ورزش ونیز گرسنگی شدید---رابدومیولیز ومیوگلوبینوری وARF
میوپاتی میتوکنریایی: درگیری عضلات پروگزیمال با افتالموپلژی خارجی –اختلالات غددی –نوروپاتی محیطی واسیدوز لاکتیک وکاردیومیوپاتی
رنگ آمیزی اختصاصی: الیاف قرمز مضرس (تجمعات میتوکنریایی گاه حاوی انکلوزیون کریستالی)

اسلاید 15 :

اختلالات اکتسابی عضله اسکلتی
میوپاتی های التهابی:
پلی میوزیت:اتوایمون
درماتومیوزیت:شایعترین میوپاتی اطفال-پارانئوپلاستیک- اتوایمون
میوزیت جسم انکلوزیونی:شایعترین میوپاتی >60-واکوئل حاشیه دار pr(آمیلوئید BوTDP-43)-اختلال دژنراتیو پیری؟
ارتشاحMN-فیبروز اندومیزیال وجایگزینی چربی –عدم درمان با سرکوب ایمنی نشانه ثانویه بودن التهاب
میوپاتی های سمی
میوپاتی تیرو توکسیک:ضعف عضلات پروگزیمال
میوپاتی الکلی:رابدومیولیزومیوگلوبینوری وARF
میوپاتی دارویی :شایعترین عارضه استاتین
توکسیسیتی دارویی
تولیدHMG-COAردکتاز ---میوپاتی وابسته به ایمنی

اسلاید 16 :

تومورهای غلاف عصبی محیطی
شوانوما:خوش خیم وکپسولدار
-در بافت نرم - ریشه اعصاب نخاعی – اعضای داخلی
شایعترین عصب جمجمه ای درگیر: وستیبولار8—ناشنوایی

-تک گیر
_ 10%با نورو فیبروماتوز خانوادگی2:شوانوما –مننژیوما –اپاندیموما
شوانوم وستیبولار دوطرفه : شاه علامت NF2
جهش غالب حذف عملکرد ژن مرلین 22ch(سرکوبگر تومور)
فقدان عملکرد تماس -----تکثیر وتومور
آنتونی Aوآنتونی B(پرسلول وکم سلول)
آنتونی Aنمای نردبانی سلولهای دوکی و اجسام وروکی
آنتونی B هیالینیزه ضخیم در ماتریکس میگزوئید
خونریزی یا تغییرات کیستیک

اسلاید 17 :

تومورهای غلاف عصبی محیطی
نوروفیبروما
پوستی موضعی= موضعی وندولر یاپولیپی
منفرد یا متعدد در زمینهNF1غغغ
2.پلکسی فرم =منتشر دریک عصب یاشبکه عصبی
پاتوگنومیک برای NF1
تغییر شکل بدخیمی
3.منتشر یا تکثیر ارتشاحی =توده زیر جلدی بزرگ
تغییر بدشکلی
همراهی باNF1
Micro:بدون کپسول /ارتشاح منتشر سلولهای موج دار/حدود مشخص
آمیخته با ماست سلها –دشبه فیبروبلاستها – شبه پری نوریال در زمینه استرومای میکسوئید ویا کلاژن متراکم
پلکسی فرم:درگیری چند فاسیکل
منتشر نمایش ارتشاحی درم مزیرجلد

اسلاید 18 :

نوروفیبروماتوزنوع 1
اختلال AD
جهش ژن سرکوبگر نوروفیبرومین روی بازوی بلند 17q
تنظیم کننده منفی RAS:
نوروفیبروم- MPNST-گلیوم اپتیک وتومورهای گلیال

درجاتی از ناتوانی یادگیری –تشنج – ناهنجاری اسکلتی – اختلال عروقی باتنگی شریانی – ندول پیگمانته عنبیه (ندول لیش) وضایعات پیگمانته پوستی(کک مک زیر بغل ولکه شیرقهوه)

اسلاید 19 :

MPNST
تومورهای بدخیم غلاف عصبی محیطی
درگیری بالغین منشا سلول شوان از عصب محیطی
تغییر شکل نوروفیبروم پلکسی فرم
½ دربیماران NF1
پرسلولی –آناپلازی –نکروز – ارتشاح انفیلتراتیو – پلئومورفیسم تکثیر بالا

اسلاید 20 :

نوروم تروماتیک
تکثیری غیر نئوپلاستیک با آسیب قبلی قطع عصب وفعال سازی بازسازی- تکثیر واکنشی سلول شوان
تشکیل ندول دردناک حاوی مخلوطی درهم آمیخته از آکسون – سلول شوان وبافت همبند

در متن اصلی پاورپوینت به هم ریختگی وجود ندارد. برای مطالعه بیشتر پاورپوینت آن را خریداری کنید