بخشی از پاورپوینت
اسلاید 1 :
لوسمی
اختلال در مکانیسم کنترل تولید سلولهای دودمانی اولیه منجر به تکثیر بیش از حد شده و ایجاد نئوپلاسم های خونی می نماید
بدخیمی های خونی بر اساس نوع سلول در گیر طبقه بندی میشود
لوسمی:تکثیر نئوپلاستیک یک نوع سلول خاص(گرانولوسیتها،مونوسیتها،لنفوسیتها و ندرتا اریتروسیتها و مگاکاریوسیتها)
لنفوم: اختلال در رده لنفوییدی معمولا لنفوسیتهای B
اسلاید 2 :
لوسمی : افزایش سطح گلبولهای سفید(لوکوسیتوز)
تکثیر نامنظم لوکوسیتها در مغز استخوان و تکثیر خارج از روند طبیعی در مغز استخوان،کبد و طحال
این سلولها قدرت نفوذ به پوست،غدد،مننژ و غدد لنفاوی و لثه را دارا هستند
لوسمی در اثر عوامل ژنتیکی،ویروسی،آسیب مغز استخوان بدنبال مواد شیمیایی ایجاد می شود.
بر اساس نوع سلول دودمانی در گیر به نوع لنفوییدی و نوع میلوییدی و براساس زمان درگیری به دو نوع حاد و مزمن تقسیم می شود
اسلاید 3 :
حاد:علایم به صورت ناگهانی و در طی چند هفته بروز می کند و رشد لوکوسیتها در مرحله بلاست و نابالغ دچار وقفه می شود و اکثر لوکوسیتها به صورت تمایز نیافته و بلاست دیده میشود پیشرفت سریع و در صورت عدم درمان مرگ و میر سریع اتفاق می افتد
مزمن:طی یک دوره چند ماهه و یا چند ساله بروز یافته و لوکوسیتها ی بالغ شده بیشتر دیده می شود
اسلاید 4 :
لوسمی میلوییدی حاد(AML):
نقص در سلولهای دودمانی رده میلویید،در تمام سنین دیده می شود ولی قبل از 55 سال نادر است با افزایش سن احتمال ابتلا افزایش می یابد
و شایعترین لوسمی غیر لنفوییدی است
پیش آگهی مرتبط با سن است در بیماران جوان شانس زنده ماندن پس از تشخیص 5 سال یا بیشتر است ولی با افزایش سن،درگیری سیستم عصبی،عفونت سیستمیک و تمایز نیافته گی بیشتر سلولها احتمال مرگ و میر بیشتر و پیش آگهی بدتر است
AML ثانویه به مصرف داروهای آلکیل کننده شیمی درمانی با پیش آگهی ضعیف تری همراه است به درمان مقاوم تر بوده و کمتر از یک سال شانس زنده ماندن دارند . بدلیل عفونت و خونریزی
اسلاید 5 :
علایم بالینی
علایم بدون هشدار و در یک دوره چند هفته ای بروز می کند:
نوتروپنی.تب و عفونت
آنمی..ضعف و خستگی،تنگی نفس در فعالیت،رنگ پریدگی
ترمبوسیتوپنی.پتشی و اکیموز و تمایل به خونریزی
درد..هپاتومگالی و ارتشاح سلولهای بلاست به لثه ها و استخوانها و فضای سینوویال مفاصل
اسلاید 6 :
بررسی های تشخیصی
شمارش کامل سلولهای خونی (کاهشRBC،PLT)و کاهش سلولهای طبیعی گلبول سفید
آنالیز مغز استخوان: سلولهای بلاست نابالغ مربوط به لوکوسیتها که بیش از 20 درصد
با توجه به نوع اختلال ژنتیکی به هفت زیر گروه تقسیم می گردد یکی از انواع آن پرومیلوسیت حاد است که همراه با اختلال انعقادی شدید و احتمال DIC است
هدف از درمان بهبودی کامل و عدم وجود شواهد مبنی بر لوسمی در مغز استخوان است از این رو از شیمی درمانی القایی (اینداکشن تراپی) استفاده می شود
اسلاید 7 :
هدف از درمان القایی از بین بردن کامل سلولهای لوسمیک است که منجر به از بین بردن سلولهای طبیعی نیز می شود و فرد دچار عوارض این دارو درمانی شامل نوتروپنی، لوکوپنی ،آنمی و ترمبوسیتوپنی و احتمال عفونتهای باکتریایی و قارچی, ویروسی و خونریزی و موکوسیت شدید ایجاد می شود(بدلیل تاثیر عوامل شیمی درمانی بر سلولهای سالم علاوه بر سلولهای تومور)
درمان شامل کنترل عفونت و استفاده از فراورده های خونی،فاکتور رشد گرانولوسیت
اسلاید 8 :
انجام درمان تقویتی:
از بین بردن تمام سلولهای لوسمیک باقی مانده . در این روش درمانی داروهای دوره القا را با دوز کمتر که منجر به خطر مسمومیت کمتر خواهد شد دریافت می کند جهت کاهش شانس عود مجدد
از دیگر درمانهای تهاجمی ، پیوند سلولهای مغز استخوان است
مراقبتهای حمایتی در بیماران دارای پیش آگهی ضعیف بدلیل نارسایی قلبی،کلیوی،کبدی و یا مسن و ضعیف بودن شامل:
ترانسفوزیون خون،استفاده از سیتارابین و هیدروکسی اوره با دوز پایین جهت کنترل سلولهای بلاست،درمان ضد میکروبی
اسلاید 9 :
AMLعوارض
عفونت و خونریزی دو دلیل اصلی مرگ
خونریزی گوارشی،داخل جمجمه ای،ریوی
و وجود WBC بالا بیش از 100000*109 منجر به رکود خون در گردش خون مغزی یا ریوی است.
عفونت به خصوص عفونتهای قارچی
سندرم لیز تومور
مشکلات گوارشی
اسلاید 10 :
لوسمی میلوییدی مزمنCML
تکثیر طبیعی سلولهای میلوییدی به همراه افزایش غیر طبیعی تولید سلولهای بلاست . بنابراین انواع سلولها از حالت بلوغ یافته تا نابالغ در گردش خون وجود دارد . انتشار سلولها در مغز استخوان و تولید آنها در طحال و کبد منجر به بزرگ شدن و دردناک شدن این اعضا می شود .
شیوع : با افزایش سن افزایش می یابد میزان بقا بیش از 5 سال بوده و عوارضی شامل خونریزی و عفونت نادر است
شیوع 10 تا 15 درصد است
اسلاید 11 :
علایم بالینی
فاقد علامت و تنها وجود لکوسیتوز در شمارش کامل سلولهای خونی داشته باشند میزان لوکوسیتها بیش از 100 هزار در میلی متر مکعب
لوکوسیتوز.تنگی نفس و گیجی بدلیل اختلال خونرسانی در ریه و مغز
حساسیت و بزرگ شدگی کبد و طحال
در لوسمی میلویید مزمن سه مرحله وجود دارد
مزمن،دگرگونی،بحران بلاست
اسلاید 12 :
درمان
استفاده از داروی خوراکی مهار کننده تیروزین کیناز که منجر به مهار تولید پروتوئین غیرطبیعی و مهار رشد و تقسیم غیر طبیعی سلول..درمان و بهبودی کامل
مصرف انتی اسیدها و آب گریپ فروت جذب دارو را کاهش می دهد
مصرف زیاد استامینوفن همراه دارو مسمومیت کبدی می دهد
داروها شامل:ایماتینیب(اولین درمان)،نیلوتینیب(اثر مسمومیت قلبی)،داساتینیب(پلورال افیوژن و طولانی شدن فاصله QT)
اسلاید 13 :
روش دوم درمان:پیوند مغز استخوان
درمانهای فوق مربوط به مرحله مزمن بیماری
علایم دوره تبدیل(مرحله تبدیل نوع مزمن به نوع حاد):درد استخوانی ،تب و کاهش وزن ،ترمبوسیتوپنی ، آنمی و اسپلنومگالی
در مرحله حاد:که بحران سلولهای بلاست:استفاده از شیمی درمانی القایی و استفاده از داروهای AML
ممکن است به صورت بحران سلولهای بلاست لنفوییدی(ALL) شود یا AML
عفونتهای تهدید کننده حیات و خونریزی
استفاده از داروهای خوراکی شیمی درمانی (هیدروکسی اوره، بوسولفان)جهت کاهش لوکوسیتها و در موارد اورژانس (WBC>300000) از لکوفرز
مهمترین آموزش رعایت دوره درمان و ترکیب مصرفی داروها بدون قطع آنهاست
اسلاید 14 :
ALLلوسمی لنفوئیدی حاد
تولید غیر قابل کنترل لنفو بلاستها از رده لنفوئیدی(75 درصد موارد لنفوسیتB و25 درصد موارد لنفوسیتT) و جا به جایی ژن و کروموزوم فیلادلفیا در 20 درصد تمام سلولهای بلاست ALL دیده می شود
بیماری شایع در بین نوجوانان و پسران و پس از سن 50 سالگی
به درمان پاسخ داده و بهبودی 85 درصد است
در موارد عود مجدد بیماری استفاده از درمان القایی سبب بهبودی کامل می شود و استفاده از پیوند مغز استخوان نیز در بهبودی پس از عود موثر است به خصوص در افرادی که دارای کروموزوم فیلادلفیا
اسلاید 15 :
علایم بالینی
تکثیر لنفوسیتهای نابالغ در مغز استخوان و مهار تولید رده میلوییدی
انتشار و نفوذ سلولهای لوسمیک به سایر ارگانها که بیش از سایر انواع کانسر است و منجر به دردهای استخوانی و درد ناحیه طحال و کبد میشود.و بیشترین محل قرار گرفتن سلولهای لوسمیک , مغز و پرده های مننژ بوده منجر به سردرد و استفراغ میشود
اسلاید 16 :
درمان
به دلیل در گیری سیستم عصبی و حملات مکرر آن از شیمی درمانی داخل نخاعی پیشگیری کننده استفاده می شود
سلولهای لنفوییدی بلاست نسبت به کورتیکواستروییدها و آلکالوییدهای وینکا حساسند
دگزامتازون نفوذ در CNS بهتر و سمیت بیشتر در سلولهای بلاست دارد
استفاده از آزمایشات اختصاصی جهت بررسی میزان سلولهای بلاست هم در پیش آگهی و هم در رسیدن به هدف درمانی کمک کننده است
اسلاید 17 :
استفاده از درمان القایی و سپس پیگیری درمان با درمان تقویتی با استفاده از دوز کمتر داروهای مرحله القایی
در صورت عود مجدد ابتدا درمان القایی و سپس پیوند مغزاستخوان انجام می شود
استفاده از داروهای مهار کننده تیروزین کیناز در کروموزوم فیلادلفیای مثبت
احتمال بروز عفونت بدلیل استفاده از کورتیکواستروییدها
پیرامون تاثیر پیوند در بالغین بحثهای فراوان وجود داشته و بیشتر در افراد با عود مجدد مورد استفاده قرار می گیرد
اسلاید 18 :
CLL لوسمی مزمن لنفوئیدی
بدخیمی افراد مسن بیش از 72 سال
سابقه خانوادگی مثبت مهمترین عامل خطر
شانس بقا بیش از 20 سال
بدخیمی لنفوسیتهای B با وجود سلولهای بلوغ یافته برخلاف نوع حاد
افزایش تعداد لنفوسیتها در مرحله زودرس(بیش از 100000 در میلی متر مکعب) بدون مشکل برای مغز و ریه
اسلاید 19 :
مبتلایان به این نوع بدخیمی مستعد ابتلا به سرطانهای استخوان، ریه و پوست هستند و 10 درصد مقاوم به شیمی درمانی و تعداد کمی به نوع لنفوم بسیار مهاجم تغییر شکل خواهند داد که لنفودنوپاتی،اسپلنومگالی و تب و تعریق و کاهش وزن پیدا میکنند پیش آگهی ضعیف و شانس بقا کم خواهند داشت
استفاده ترکیبی از داروهای شیمی درمانی
اسلاید 20 :
علایم بالینی
بدون علامت و به طور تصادفی لنفوسیتوز تشخیص داده می شودRBC,PLT طبیعی،لنفودنوپاتی دردناک و اسپلنومگالی، علایمB(تب و تعریق شبانه و کاهش وزن) بدلیل اختلال عملکرد لنفوسیتهای T احتمال بروز بدخیمی ثانویه وجود دارد
عفونتهای ویروسی شایع است
درمان : داروهای شیمی درمانی به همراه داروهای آنتی ویروس و آنتی بیوتیک و در صورت بروز عفونت باکتریایی استفاده از ایمونوگلوبین
نقش پیوند مغز استخوان بدلیل مسن بودن افراد نامشخص است و اغلب استفاده نمی شود
