بخشی از پاورپوینت
اسلاید 2 :
پراكندگي تالاسمي در جهان
بيماري تالاسمي در سراسر جهان و در همه نژادها ديده ميشود ولي شيوع آن در نواحي مديترانه (ايتاليا, يونان , قبرس)خاورميانه (ايران, تركيه سوريه) آسيا (هندوستان, پاكستان) بيشتر بوده و از جنوب غربي اروپا تا خاور دور امتداد يافته و در نواحي وسيعي از آفريقاي مركز نيز ديده ميشود.
اسلاید 3 :
پراكندگي تالاسمي درايران
اين بيماري در تمام كشور پراكنده است اما در نواحي حاشيه درياي خزر (گيلان ,مازندران, گلستان) نواحي حاشيه خليج فارس و درياي عمان (بوشهر هرمزگان و سيستان و بلوچسستان) خوزستان,فارس و جنوب كرمان شيوع بيشتري دارد.
اسلاید 4 :
چرابایدازبروزتالاسمی ما ژورپیشگیری شود؟
1)شیوع بالای بیماری لزوم مداخله ی مناسب راتوجیه میکند
2)بیماری بتا تالاسمی ماژوریک بیماری قابل پیشگیری است
3)بیماری تالاسمی ماژوریک کم خونی کشنده است.
4)عوارض روحی روانی که این بیماران را رنج میدهد.
5)هزینه نگهداری بیماران گران است(100000دلار برای 15 سال زندگی)
6)روش غربالگری آسان و ارزان است MCV- MCH
(5دلاربرای هر فرد)دارد.
اسلاید 5 :
7)شبکه گسترده ی آزمایشگاههای ژنتیک وتشخیص قبل از تولد وجود دارد
8)استفاده از خدمات بیمه ای برای تمام زوجهای ناقل
9)وجود شبکه های گسترده ی بهداشتی درمانی، امکان مراقبت اززوجهای ناقل وخانواده ی بیماران را فراهم ساخته است.
10)حمایت وپشتوانه ی سیاسی برای اجرای هرچه بهتربرنامه وجود دارد.
اسلاید 6 :
هدف كلي
پيشگيري از بروز
بتا تالاسمي ماژور
اسلاید 7 :
استراتژيهاي برنامه تالاسمي
استراتژي اول
در اين استراتژي تمام متقاضيان ازدواج جهت شناسايي زوجهاي ناقل تالاسمي و مراقبت ويژه براساس فلوچارت مراقبت بررسي ميشوند.
اسلاید 8 :
در سال 1380 استراتژي دوم برنامه فرصت توسعه و استقرار يافت. بر اساس اين استراتژي والدين بيماران تالاسمي ماژور جهت شناسايي زوجهاي واجد شرايط بارداري و مراقبت از آنها بررسي ميشوند و تحت مشاوره قرار ميگيرند و در صورتي كه فرزند سالم نداشته باشند براي داشتن فرزند سالم به مراكز تشخيص پيش از تولد ارجاع ميشوند.
استراتژي دوم
اسلاید 9 :
مخصوص مناطق پر شيوع ميباشد. اين برنامه مقرر است از نيمه دوم سال 1384 اجرا شود. براساس اين استراتژي زوجهايي كه قبل از سال 1376 ازدواج كردهاند و فرزند/ فرزنداني سالم دارند بررسي شده تا در صورتي كه زوج ناقل باشند مشاوره شوند و از بروز فرزند مبتلا به تالاسمي ماژور در خانواده پيشگيري شود.
استراتژي سوم
اسلاید 10 :
محورهاي عملياتي
1- آموزش2- آزمايشات غربالگري و تشخيص ژنتيك3- مشاوره ژنتيك4- مراقبت5- تحقيقات
اسلاید 11 :
انواع آموزش
1- عمومی : زمینه سازی برای رسیدن به هدف /در بلند مدت
2- اختصاصی : رسیدن به هدف درکوتاه مدت و به طور مستقیم
اسلاید 12 :
آموزش اختصاصی
1- کارکنان بهداشتی / درمانی
2- دانش آموزان (دختر سال سوم راهنمایی وپسر سال سوم دبیرستان )
3- سردفترداران ازدواج
4- زوجهای ناقل شناسایی شده از هر 3 استراتژی
اسلاید 13 :
آموزش عمومی
1- سربازان
2- دانشجویان
3- طلاب
4- عاقدین محلی
5- خانواده ها
6- سایر اقشار
اسلاید 14 :
MCV
Mean cell volume
MCV is average size of RBC
MCV = Hct x 1000
RBC (millions
Normal ranges : 80-100 fL
اسلاید 15 :
MCH
MCH is average weight of hemoglobin per RBC.
MCH = Hgb x 10
RBC (millions)
Normal ranges : 27-34 pg
If MCH is normal: normochromic
If MCH is less than normal: hypochromic
There are no hyperchromic RBCs
اسلاید 17 :
الگوریتم مراحل انجام آزمایشات تالاسمی
اسلاید 18 :
آزمایش CBC در مردان
80>MCVو/27>MCH
انجام آزمایشات تکمیلی
(بررسی ژنتیک وزنجیره گلوبین)
آزمایش CBC درزنان
3/5≥HbA2 دریکی یا هردو
3/5با روش کروماتوگرافی ستونی HbA2
درمان فقر آهن وبررسی
مجدد اندکسها
عدم اصلاح اندکس ها
و3/5عدم اصلاح اندکس هادرهردونفر
یا 3/5HbA2≤دریکی یاهردو
اصلاح اندکس هاو
3/5≥HbA2دریکی یاهردو
نیازبه
اقدام
دیگری
نیست
(زوج ناقل)
مشاوره
ویژه
80≤MCVو27≤MCH
80>MCVو27>MCH
80 ≤ MCVو27 ≤ MCH
اسلاید 20 :
هموگلوبین و بیماریهای آن
هموگلوبین مولکول اصلی داخل گویچههای قرمز است که از هم و زنجیرههای پروتئنی یا گلوبین تشکیل شده است. در هر زنجیره گلوبین یک مولکول هم وجود دارد که اکسیژن را توسط آهن خود حمل میکند. پس تولید هموگلوبین نیاز به به تامین آهن و ساخت هموگلوبین دارد.
شایعترین بیماریهای تک ژنی در انسان
بیش از 5 درصد جمعیت جهان حامل هستند