بخشی از پاورپوینت
اسلاید 2 :
رشد و نمو و تغذيه در
بیماران تالاسمي
اسلاید 4 :
اختلال رشد و نمو
منحني رشد در تالاسمي ماژور منحصر به فرد است.
در صورت درمان مناسب تزریق خون و کنترل مناسب درمانی ؛ اين منحني تا سن 9 الي 10 سالگي نرمال است و از 10 سالگي به بعد رشد آرام شده ( حتی در حالت درمان مناسب ) بلوغ به كندي صورت مي گيرد.
اسلاید 5 :
پاتوژنز نارسايي رشد در تالاسمي ماژور
پاتوژنز مولتي فاكتوريال مي باشد:
آنمي مزمن و هيپوكسي
هايپرمتابوليسم ناشي از اريتروپويزيس نامناسب
افزايش آهن آزاد
آسيب هاي هموسيدروزيس
بيماري مزمن كبدي
كمبود اسيد فوليك و روي و كمبودهاي تغذيه اي
استفاده از عوامل آهن زدا
اختلالات اندوكريني
فاكتورهاي نژادی
اسلاید 6 :
فاكتورهاي نژادی
كوتاهي قد به صورت خانوادگي يا ژنتيكي
تاخير پايدار در رشد و بلوغ
اسلاید 7 :
اختلالات اندوكريني
هيپوگناديسم
تاخير بلوغ
هيپوتيروئيديسم
اختلال هموستازيس كلسيم و بيماري استخوان
نامنظمي در محور GH-IGF-1 بسيار مهم است.
اسلاید 8 :
بروز اختلال رشد در تالاسمي ماژور با توجه به سن
در سه فاز قابل بررسي مي باشد
اسلاید 9 :
فاز اول
اختلال رشد اساسا در ارتباط با هيپوكسي، كم خوني و خون سازي غير موثر و فاكتورهاي تغذيه اي است.
اسلاید 10 :
فاز دوم
اختلال رشد در اواخر كودكي است و در ارتباط با افزايش بار آهن مي باشد كه سبب تاثير بر روي محور GH-IGF-1 و ديگر عوارض اندوكريني مي شود.
اگرچه درمان بار آهن سبب اصلاح رشد مي شود.
اسلاید 11 :
فاز سوم
بعد از 10 الي 11 سالگي و در سنين نوجواني در افرادي كه با دسفروكسامين درمان مي شوند، كوتاهي قد كاملا مشهود است و همچنين عدم تناسب بين قسمت هاي بالا و پايين بدن ديده مي شود.
تاخير بلوغ و توقف آن از عوامل بارز و بسيار موثر اختلال رشد است.
اسلاید 12 :
درمان هاي نوين
با پيشرفت درمان هاي نگهدارنده ( تزریق خون مناسب؛ درمانهای آهن زدایی کنترل شده ) و پيوند مغز استخوان شاهد افزايش طول عمر در بيماران هستيم.
اختلال رشد يك مبحث بسيار مهم از نظر اجتماعي و كيفيت زندگي محسوب مي شود.
اسلاید 13 :
هورمون رشد
كمبود هورمون رشد و ديس فانكشن ترشحي عصبي هورمون رشد در تالاسمي ماژور وجود دارد.
بيماران مبتلا به تالاسمي ماژور قد كوتاه دارند اما ذخيره هورمون رشدشان نرمال است ولي HGF1 و IGFBP-3 سرم پائين است و به نظر يك عدم حساسيت ثانويه محور GH داريم.
اسلاید 14 :
بلوغ
رشد ناگهاني بلوغ اختلال مي يابد و اثر منفي در رشد نهايي داريم.
درمان با GH با دوزاژ 0.5-1 IU/Kg/week مي تواند سبب اصلاح قد شود كه البته با كنترل دقيق و منظم بيوشيميايي و كلينيكال دوره اي در بيماران بايستي صورت پذيرد.
اسلاید 15 :
تغذيه در مبتلايان به تالاسمي
اسلاید 16 :
دلايل در معرض اختلال تغذیه ای بودن بيماران مبتلا به تالاسمي
دريافت
خستگي/كاهش اشتها
عدم تحملهاي غذايي (عدم تحمل به لاكتوز)
محدوديت دريافت آهن منجر به محدوديت دريافت پروتيين، روی و . ميگردد
جايگزيني نوشيدني هاي كالريك با چاي
حالت تهوع
مصرف
افزايش مصرف انرژي
افزايش دفع مينرالها در اثر درمانهای آهن زدایی
افزايش آهن كه منجر به افزايش استرس اكسيداتيو و مصرف آنتي اكسيدانهايي چون ويتامين C و E ميگردد
دريافت < مصرف
اسلاید 17 :
آهن
افزايش جذب آهن از روده ها از مشخصات تالاسمي ماژور و اینترمدیا است كه ميتوان با استفاده از منابع غذايي مناسب درصد جذب آهن را كاهش داد
در مبتلايان به بتا تالاسمي ماژور از مصرف غذاهاي بسيار غني از آهن مانند جگربايد اجتناب شود
هيچ گاه نبايد مكمل آهن به بيمار تالاسمي ماژور تجويز كرد
اسلاید 18 :
آهن
جذب آهن گوشت حدود 35% ميباشد كه استفاده از منابع غني كلسيم مانند ماست، پنير و . ميتواند منجر به كاهش جذب آهن اين منابع گردد.
استفاده از غلات كه جذب آهن غير هم را كاهش و اثرات منفي ويتامين C را خنثي مينمايد ميتواند منجر به كاهش جذب آهن اين منابع گردد.
استفاده از قهوه، چاي و پونه كوهي oregano))جذب آهن را كاهش و ترشي و سركه سويا جذب آهن را افزايش ميدهد
در بیماران تالاسمی بخصوص تالاسمی اینترمدیا توصیه می شود از مصرف گوشت قرمز و جگر حتی الامکان پرهیز نمایند
اسلاید 19 :
درمبتلایان به تالاسمی اینترمدیا که تزریق خون نا منظم دارند تجویز mg5 مکمل اسیدفولیک در روز مناسب است.
در بیماران تالاسمی مینور مصرف مکمل mg1 در روز کافی است. بجز بيماران باردار مبتلا به تالاسمي مينور كه بايد 5 mg در روز مصرف كنند.
بيماران تالاسمی ماژور كه تحت برنامه تزريق خون با حجم بالا هستند، نیاز به مصرف مکمل اسید فولیک ندارند.
اسید فولیک
اسلاید 20 :
بر اساس مطالعه متاآناليز انجام شده در سال 2017 در بيماران مبتلا به تالاسمي در مقايسه با افراد سالم ظرفيت تام آنتي اكسيداني( TAC ) كاهش مييابد
