پاورپوینت کوآرکتاسیون آئورت

بخشی از پاورپوینت

اسلاید 1 :

کوآرکتاسیون آئورت:

تنگی آئورت با درجات مختلف ممکن است در هر نقطه ای از آئورت عرضی تا دو شاخه شدن شریان ایلیاک اتفاق افتد ولی در 98 درصد موارد پس از منشأگیری شریان ساب کلاوین نزدیک منشأگیری داکتوس آرتریوزوس (Juxta ductal ) اتفاق می افتد، کوآرکتاسیون آئورت ممکن است یک نمای سندرم ترنر باشد.
در 70 درصد موارد همراه با B.Ao.valve است. اختلالات دریچه میترال نظیر parachute mitral valve, supravalvor ring, sub Aortic stenosis ضایعات همراه هستند که مجموعاً به عنوان shone complex در نظر گرفته می شوند.
انسیدانس: 8-6 درصد CHD را تشکیل می دهد و M/F=2:1 است.

اسلاید 2 :

امبریولوژی:
قوس آئورت و شاخه هایش در طی هفته 8-6 بارداری تشکیل می شوند. قوس سوم جنینی تشکیل شرائین کاروئید می دهد. قوس چهارم چپ تشکیل قوس آئورت توراسیک و ایسموس می دهد و قوس آئورت راست پست رفت می کند. قوس های ششم جنینی تشکیل داکتوس آرتریوزوس می دهد. بنابرین یک اختلال جنینی در قوس آئورت چهارم چپ و ششم منجر به کوآرکتاسیون آئورت می شود.
تقسیم بندی: 1- simple ياdiscrete يا adult type 2- long segment, complex یا infantile type يا preductal
نوع اول با یا بدون PDA می باشد 2- نوع ممکن است همراه یا هیپوپلازی قوس آئورت و سایر آنومالی های قلبی باشد.

اسلاید 3 :

شایع ترین آنومالی قلبی همراه نوع کمپلکس، VSD می باشد.
شایع ترین آنومالی های عروقی خارج قلبی عبارتند از: منشأگیری غیرطبیعی شریان براکیوسفالیک، شرائین کولترال، آنوریسم های حلقه ویلس. آنوریسم های ساکولر berry در حلقه ویلیس در 5-3 درصد موارد کوآرکتاسیون آئورت اتفاق می افتد. شریان ساب کلاوین راست در 5-4 درصد موارد در زیر کوارکتاسیون منشأ می گیرد و ممکن است جریان خون معکوس از شریان ورتبرال به ساب کلاوین صورت گرفته و subclavian steal syndrome ایجاد کند.

اسلاید 4 :

پاتوفیزیولوژی:
همودینامیک فتال با حضور کوآرکتاسیون آئورت مختل نمی شود چون بطور نورمال تنها 10 درصد برون هر دو بطن از ایستموس آئورت می گذرد. پس از تولد با بسته شدن سوراخ بیضی و DA، تمام برون قلب بایستی از قسمت آئورت تنگ عبور کند. بنابراین بسته به شدت کوآرکتاسیون و حضور ضایعات قلبی دیگر (نظیر VSD) تغییرات همودینامیک ممکن است از هیپرتانسیون سیستولیک خفیف تا نارسائی شدید قلبی و شوک متغیر باشد.

اگر کوآرکتاسیون شدید باشد هنگامیکه D.A درنوزاد بسته شود. اختلال شدید فونکسیون بطن چپ ظاهر شده، منجر به CHF می شود. حضور ضایعاتی چون AS فشار سیستولیک بطن چپ و after load را بیشتر افزایش می دهد و اختلال فونکسیون بطن چپ زودتر ظاهر می شود ضایعاتی چون VSD بزرگ، PDA، MR باعث افزایش حجم پایان دیاستول و preload بطنی می شوند و باعث تسریع پیدایش CHF می شوند همچنین در موارد کوارکتاسیون کمپلکس علاوه بر CHF، هیپرتانسیون ریوی هم شایع است که در اثر افزایش preload، after load و اختلال فونکسیون دیاستولیک ایجاد می شود.

اسلاید 5 :

در موارد شدید Juxtal dutal COA و یا در حضور هیپوپلازی قسمت عرضی قوس آئورت، خون بطن راست در D.A تزریق می شود تا D.A را مشروب سازد در این مورد سیانوز در اندام تحتانی بارز است و قسمت فوقانی pink است و فشار شریان ریوی بالاست و نبض فمورال قابل لمس است و اختلاف فشار اندام تحتانی ممکن است جهت تشخیص کمک کننده نباشد. فشار خون در پروگزیمال تنگی بالا و دیستال تنگی پائین است همچنین فشار نبض ها دیستال تنگی پائین است. هیپرتانسیون ناشی از انسداد مکانیکی و مکانیسم های نورهورموتال (رنین- آنژیوتانسین و آلدوسترون) می باشد. اگر کوآرکتاسیون عمل نگردد کوکترال از شرائین ساب کلاوین راست، اینترکوستال و پستانی گسترش یافته تا جریان خون قسمت دیستال کوآرکتاسیون را تأمین کنند.

اسلاید 6 :

تظاهرات بالینی:
نمای بالینی COA عموماً به سه صورت زیر است: 1- نارسائی احتقانی قلب بطور عمده در شیرخواران 2-سوفل قلبی در موارد discrete و بطور عمده در کودکان بزرگتر 3- فشار خون بطور عمده در کودکان بزرگتر.
بعضی از کودکان یا نوجوانان شکایت از ضعف یا درد (یا هر دو) در پاها پس از ورزش دارند ولی در بسیاری از کودکان حتی با COA شدید، بدون علامتند.
در سنین بلوغ علائمی چون لنگش پا، سردی پاها، گرامپ عضلانی پا و درد سینه ناشی از IHD ممکن است اتفاق افتد.

اسلاید 7 :

یافته های فیزیکی:
علامت کلاسیک کوارکتاسیون آئورت اختلاف نبض و فشار اندام تحتانی و فوقانی است. نبض فمورال، posterior Tibial, popliteal و pedis dorsal ضعیف است (یاغایب است تا 40% بیماران).
برعکس نبض های بازوها و کاروتید باندینگ است. بطور نورمال نبض فمورال کمی قبل از نبض رادیال لمس می شود ولی در کوآرکتاسیون یک radial- femoral delay اتفاق می افتد و این در مواردی است که جریان خون D.AO از کولترال ها منشأ بگیرد. در افراد طبیعی فشارخون سیستولیک در پاها 10-20mmHg بالاتر از بازوهاست ولی در کوآرکتاسیون در پاها پائین تر از بازوهاست و بطور شایع نمی توان اندازه گیری نمود. اگر فشارخون در بازوی راست بالاتر از بازوی چپ بود نشان دهنده گرفتاری شزیان ساب کلاوین چپ است. گاهی شریان ساب کلاوین راست از D.AO پس از کوآرکتاسیون منشأ می گیرد که در این صورت فشار در اندام فوقانی چپ از راست بیشتر است. با ورزش فشارخون بالاتر می رود و اختلاف گرادیان افزایش می یابد. ندرتاً شریان ساب کلاوین از D.AO پس از کوآرکتاسیون منشأ گرفته و همزمان شریان ساب کلاوین چپ تنگ است در این موارد فشارخون و نبض در چهار اندام ضعیف است ولی نبض کاروتید باندینگ است.

اسلاید 8 :

ایمپالس پره کوردیال و صداهای قلبی معمولاً نورمال است، وجود systolic click باتریل در S.S.N بیان کننده B.AO.valve که در 70 درصد موارد دیده می شود یک سوفل درجه 6/3-2 ejection systolic مربوط به خود کوارکتاسیون در ULSB (فضای سوم و چهارم چپ) که انتشار به left infra scapular area و گاهی به گردن دارد شنیده می شود سوفل آنومالی های همراه چون PDA, AS, MS ممکن است شنیده شود سوفل مداوم کولترال ها ممکن است در قسمت قدام، لترال و خلف سینه شنیده شود.

اسلاید 9 :

یافته های رادیولوژیک:
کاردیومگالی و کنژسیون وریدهای ریوی در شیرخواران دچار CHF.
اندازه طبیعی یا بطور خفیف یا متوسط بزرگ در کودکان بزرگتر.
دیلاتاسیون شریان ساب کلاوین چپ که بصورت سایه در left superior .sup. mediastinum پنهان است.
Post stenotic dilatation در اکثریت موارد که بصورت 3 sign در عکس ساده سینه و E sign یا Reversed 3 sign در B.emem نمایان می گردد.
Rib notching در شیرخواران وجود ندارد و زیر 5 سال نادر است و بیشتر در late childhood دیده میشود که ناشی از خوردگی لبه تحتانی دنده ها در اثر شرائین دیلاته و نبض دار و تورتوز است.

اسلاید 10 :

ECG:
1- در نوزادان و شیرخواران جوان RVH یا BVH داریم.
2- در کودکان جوان معمولاً نورمال است ولی ممکن است LVH داشته باشیم.
3- یافته LVH در زمان شیرخوارگی بطور قوی بیان کننده وجود هم زمان AS و یا فیبروالاستوز آندوکاردیال است.
ECHO: در اکثریت موارد می تواند تشخیص را تأیید کند و در موارد نا مشخص می توان از MRI و MRA و یا کاتتریزاسیون و آنژیوگرافی استفاده نمود. شکل 10-49 نمای اکوکاردیوگرافی COA نشان می دهد. آنژیوگرافی جهت ارزیابی کوآرکتاسیون و آناتومی قوس آئورت استاندارد طلائی است نمای متناسب 700LAO/200 cranial (4).

اسلاید 15 :

پروگنوز:
در صورت عدم درمان اکثریت بیماران بین سنین 50-20 سالگی فوت می کنند عوارض جدی عبارتند از: بیماری زودرس عروق کرونر، نارسائی قلب، آنسفالوپاتی هیپرتانسیو، خونریزی داخل مغزی.
شایع ترین علت مرگ عبارتند از: CHF، پارگی آئورت، آندوکاردیت عفونی، خونریزی داخل مغزی
درمان: در شیرخواران با CHF, severe COA در ابتدا پروستاگلاندین E1 تجویز می شود تا PDA باز نگهداشته شود و جریان خون اندام تحتانی تثبیت شود و سپس کاندید عمل می گردد. کودکان مسن با کوآرکتاسیون عمده بایستی هر چه زودتر عمل گردند. درمان جراحی درمان انتهایی است. روشهای sub clavian flap, end to end مناسب ترین است. تأخیر در درمان پس از 20 سالگی ممکن است همراه با بیماری کاردیوواسکولر زودرس، هیپرتانسیون مزمن باشد. Re stenosis در شیرخواران عمل شده شایع تر از بقیه سنین است و درمان انتخابی آن بالون آنژیوپلاستی است. شایع ترین عارضه آنژیوپلاستی صدمه به شریان فمورال و ترومبوز آن است، هیپرتانسیون پارادوکسیکال که پس از عمل شایع است در مورد آنژیوپلاستی نادر است و بالاخره روش جدید گذاشتن stent از طریق کاتتر است.

اسلاید 16 :

شایع ترین بیماری سیانوتیک مادرزادی قلب در کودکان و بزرگسالان است و شامل:
obstruction to RVOT (PS)
large, None restrictive VSD
overriding of Aorta over the septal defect with dextroposition
Right ventricular hypertrophy
تنگی هم انفاندیبولوم و هم دریچه پولمونر را درگیر می سازد و چنانچه انسداد RVOT كامل باشد در اين صورت به ترم VSD with pulmonary Atresia یا یک فورم شدید تترالوژی تقسیم بندی می شود.
تترالوژی فالوت:

اسلاید 17 :

VSD معمولاً ساب آئورت و غیر محدود شونده است ولی ندرتاٌ ممکن است Inlet type باشد(Atrio ventricular septal defect)، در 20 درصد موارد قوس آئورت در طرف راست قرار دارد. در 5 درصد موارد ابنورمالیتی منشأ عروق کرونر وجود دارد. در 83 درصد موارد سوراخ بیضی باز یا ASD وجود دارد. در 11 درصد موارد LSVE وجود دارد. همراهی TOF و Atrioventricular septal defect بطورشایع در تری زوی 21 دیده می شود وقتی میزان overriding آئورت بیشتر از 50 درصد باشد یک عضله بین آئورت و میترال فاصله انداخته و تشکیل sub Aortic conus میدهد در این صورت به DORV معروف است که از نظر پاتوفیزیولوژی شبیه تترالوژی فالوت است. در مواردی ممکن است دریچه ریوی و یا شاخه ریوی چپ وجود نداشته باشد.

اسلاید 18 :

پاتوفیزیولوژی:
بازگشت وریدی سیستمیک به RAوRV طبیعی است. وقتی بطن راست منقبض می شود در حضور PS شدید خون از طریق VSD به آئورت شنت می شود و باعث عدم اشباع اکسیژن شریانی می شود و شدت سیانوز بستگی به شدت PS دارد. گاهی شدت تنگی کم و متوسط است و شنت متعادل در سطح VSD بوجود می آید و بیمار سیانوز واضحی ندارد. (Acyanotic or pink TOF). در موارد شدید تنگی به قدری زیاد است که جریان خون ریوی از شرائین کولترال و يا PDA تأمین می گردد. هیپرتروفی بطن راست معمولاً به اندازه mass بطن چپ است ندرتاً یک restrictive VSD وجود دارد در این صورت هیپرتروفی بطن راست شدید است و ممکن است منجر به دیلاتاسیون و RV Failure گردد.

اسلاید 19 :

شکل 1-423: فیزیولوژی تترالوژی فالوت (2)

اسلاید 20 :

تظاهرات بالینی:
شیرخوارانی که انسداد خفیف RVOT دارند معمولا سیانوز ندارند و گاهی در اثر شنت چپ به راست دچار CHF میشوند به تدریج با افزایش سن هیپرتروفی انفاندیبولوم افزایش می یابد و شنت راست به چپ ایجاد میشود و معمولاً در اواخر سال اول سیانوز نمایان می گردد. در شیرخواران با انسداد شدید RVOT سیانوز بلافاصله پس از تولد ظاهر می شود در این موارد جریان خون ریوی ممکن است وابسته به PDA باشد و اگر PDA در ساعات اولیه یا روز اول بسته شود منجر به هیپوکسی شدید و کلاپس عروقی می شود و بالاخره کودکانی که عمل نشوند در اثر سیانوز مزمن دچار کلابینگ می شوند.
تنگی نفس کوششی اتفاق می افتد و شیرخواران و نوپایان مدت کمتری فعالیت می کنند و سپس می نشینند یا دراز می کشند. کودکان دچار سیانوز و تنگی نفس کوششی وقتی دچار خستگی شوند وضعیت چمباتمه به خود می گیرند تا تنگی نفس آنها بهبود یابد.