دانلود فایل پاورپوینت بیماریهای خونریزی دهنده

بخشی از پاورپوینت

اسلاید 1 :

بيماريهاي خونريزي دهنده:

ارزيابي بيمار با اختلالات خونريزي دهنده :

1-شرح حال دقيق ( سابقه شخصي وخانوادگي )

2-معاينه فيزيكي

3-تستهاي آزمايشگاهي  شامل :

الف – Bleeding time  

- بررسي عملكرد پلاكت و واكنش متقابل با ديواره عروقي

- بستن كاف تا 40mm.Hg  وايجاد برش بر روي بازو وخشك كردن
 آن هر s 30

- مقدار طبيعي 8-4 دقيقه

 - افزايش آن در كاهش پلاكت كمتر از 000/100 يا اختلال عملكرد

ب- PTT ( Activated partial thromboplasmin time )

- بررسي مسير داخلي

- عدم بررسي فاكتور XIII  و VII

يك فعال كننده تماس در حضور كلسيم و فسفوليپيد به كار مي رود .

اسلاید 2 :

ج- PT  (Prothrombin    time  )

- بررسي مسير خارجي

- بوسيله فاكتور بافتي در حضور يون كلسيم

- طبيعي : در حد s 13-10

TT ( Thrombin time  )

- بررسي تبديل فيبرينوژن ( كاهش فيبرينوژن يا اختلال عملكرد )

-زمان طبيعي : s 15-11

-اختلال در مصرف داروي هپارين

ذ- ( Reptilase time )

استفاده از snake  -براي شروع انعقاد فيبرينوژن

- عدم تاثير هپارين بر تست

اسلاید 3 :

بررسي فاكتور انعقادي

1-مقدار طبيعي بين 150-50

2-   1 %< شديد                 5-1%  متوسط               5 >  خفيف

3-Bethesda : بررسي مهار كننده هاي انعقادي يك واحد آن مي تواند 50% فعاليت فاكتور را مهار كنند.

* بررسي عملكرد پلاكت
 1-PLT Aggregation  ناميده ميشود

2- پلاسماي غني از PLT در معرض آگوسيت فعال كننده قرار ميگيرد ( ADP- EN- كلاژن – ترومبين و ريستوستين )

Hemostasis In Newborn

- سطوح  پايين اكثريت پيش انعقاد  و ضد انعقادها در نوزاد و مخصوصاً نوزاد نارس

- سطوح طبيعي در دوران حاملگي و تولد استثنائاً  در :

- فيبرينوژن – فاكتور V  - فاكتور VIII  - VWF  - شمارش PLT

اسلاید 4 :

Hemophilia    A-B

1- در اثر كمبود فاكتور VIII  (85%) – IX (15% ) – اتوزوم Linked- X– با شيوع 5000/1

2- شايع ترين و خطرناك ترين نقايص مادرزادي فاكتورهاي انعقادي تحريك

3- فاكتور VIII و TF در محيط زنده مي توانند فاكتور IX را متحرك كنند ( بنابراين كمبود ايندو شديدترين اختلال خون ريزي دهنده است)

4- از جفت عبور نمي كند پس درنوزاد مبتلا مقدارش كاهش يافته و ميتواند باعث ICH ميشود.

5- تشخيص با خونريزي حين ختنه در 30%   موارد

6- شروع همارتروز با سينه خيز رفتن و راه رفتن نوزاد

7- خونريزي مفصل :      در ابتداء: در مفصل مچ پا ( به علت عدم ثبات آن در نوپا  )

                                بعداً: در مفصل زانو- آرنج

8- خون ريزي ايليوپسواس:  با درد ناحيه كشاله ران- مي تواند باعث شوك شود

9- خون ريزي تهديد كننده حيات: در خونريزي داخلي ( CNS- راه هوايي ) خون ريزي خارجي مي تواند باعث مرگ بيمار شود بايد سطح فاكتور به 100% برسد.

اسلاید 5 :

10-در اثر تزريق فاكتور VIII – IX گاه آنتي بادي ايجاد مي شود (25 – 14%موارد) (بررسي مهار كننده)

11-تشخيص با PTT طولاني و تعيين سطح فا كتور است. دراكثر مواردسطح پروتئين هاي انعقادي كاهش يافته .

12-ولي در  15 -10 %    نوع Aودر 50-40% هموفيليB جهش بصورت معكوس شدن است كه باعث مي شود هيچ فاكتوري ساخته نشود.
مي توان آنرا در نافلين و در مايع آمنيوتيك بررسي كرد.

13- درنوزاد‏به علت استرس گاه بصورت كاذب فاكتور VIII افزايش نشان‏مي‏دهدودرمورد فاكتورIX به عدم شناخت مواردكمبودخفيف فاكتورVIII

طورفيزيولوژيك‏در نوزاد كاهش دارد.                             

14- گاهي اوقات به علت اينكه VIII  توسط VWF حمل مي شود به علت كاهش VWF  مقدار VIII  كاهش يافته گزارش مي شود در صورتي كه بيمار فون ويلبيراند است بنابراين بايد نسبت به VIII  به VWF  سنجيده شود .

درمان شامل پيشگيري از ضربه – عدم استفاده از NSAID  - واكسن هپاتيت B

اسلاید 6 :

 w× ½×  درصد مورد نظر افزايش سطح پلاسماي F   VIII  =

                                     W×  1   ×  درصد مورد نظر افزايش سطح فاكتور F  IX =

16- در خون ريزي سطحي ، سطح فاكتور به 40-35%  و خونريزي تهيه كننده حيات ، سطح فاكتور به 100% افزايش مي يابد .

17- در خونريزي خفيف هموفيلي A  مي توان ازDDAVP  ( دسموپرين ) استفاده كرد .

18- عوارض بيماري :

هپاتيت – مقاومت در اثر وجود مهار كننده ها ( در فاكتور IX  خالص شده يا صناعي
 شايع تراست . ) ولي در هموفيلي B  كمتر ديده مي شود .

19-Target joint  :   پس از خونريزي مكرر ، آنزيم پروتئوتيك از WBC داخل مفصل رها شده آهن موجود در هم توسط ماكروفاژها برداشته مي شود باعث التهاب در سينوويوم وافزايش ضخامت آن ميشود . سطح مفصلي تخريب شده باعث فيوژن مفصلي مي شود .

اسلاید 7 :

كمبود فيبرينوژن

1- اتوزوم مغلوب

2- بندرت با همارتروز – بدون خونريزي مكرر

3- نوزاد مبتلا در زمان تولد با خون ريزي گوارشي يا هماتوم ظاهر مي شود .

 4-PTT-PT  و TT  طولاني

5- درمان: FFP يا كرايوپرسي پيتت نيمه عمر 4-2 روز

اسلاید 8 :

كمبود فاكتورIIIX( Fibrin stabiliziny factor)

1-خون ريزي تأخيري به علت اختلال در حفظ هموستاز

2-ضربه امروز باعث هماتوم يا كبودي فردا ميشود

3-جدا شدن تأخيري بند ناف پس از 4 هفته- ترميم ضعيف زخم – سقط مكرر خودبخودي در زنان

4- تست: 5 MU ( لخته طبيعي در حضور اوره 5 مولار محلول نيست ) تستهاي ايمونولوژيك دقيق تر است

5- درمان : FFP – كرايوپرسي پيتيت نيمه عمر 7-5 روز . حتي ميتوان با تزريق هر 4-3 هفته يكبار كرايوپرسي پيتت اقدامات پيشگيري
انجام داد.

اسلاید 9 :

كمبود فاكتور XI– هموفيلي C

1- اتوزوم مغلوب : با علائم خفيف تا متوسط ( به اندازه هموفيلي B-A تمايل به خونريزي ندارد)

2- در جراحي بزرگ : با علائم خفيف حتي بدون علامت ( به علت اثر VIII  بررسيIX)

3-درمان FFP : ( جراحي كوچك با فشار موضعي ) در كشيدن دندان فقط در صورت خونريزي با نيمه عمر 48 ساعت افزايش سطح خوني در حد 2%   با يك واحد به ازاي وزن بدن

کمبود فاكتور VII:

1-بيماري نادر- خونريزي در افراد هموزيگوت

2-ICH خودبخودي- خونريزي جلدي- مخاطي

3-   PT  طولاني-    PTT طبيعي

 4-VII ، Recombinant   با نيمه عمر 4-2 ساعت

اسلاید 10 :

كمبود فاكتور X:

1-اتوزوم مغلوب – نادر

2-خونريزي بدنبال ضربه – نقص كمي فاكتور

 3-      PT     PTT 

درمان: FFP – كمپلكس پروترومبين با نيمه عمر 30 ساعت

كمبود فاكتور  II ( پروترومبين )

1-PT و PTT طولاني

2- درمان: كمپلكس پروترومبين با FFP با نيمه عمر 5/3 روز