بخشی از پاورپوینت
--- پاورپوینت شامل تصاویر میباشد ----
اسلاید 1 :
كم خوني Anemia
تعريف: كاهش توده گلبول هاي قرمز خون را آنمي يا كم خوني مي گويند.
مقادير طبيعي هموگلوبين در بزرگسالان عبارتند از:
در مردان: 2 ± 16
در زنان پيش از يائسگي: 2 ± 13
در زنان پس از يائسگي: 2 ± 14
در خانم هاي باردار: 2 ± 12
منبع: طب داخلي هاريسون 2008
اسلاید 2 :
مكانيسم ها و علل كم خوني
الف- مكانيسم هاي ايجاد كم خوني
1- كاهش توليد: مثل اختلالات تغذيه اي ، آني آپلاستيك ، تالاسمي ، آنمي سلول داسي شكل و..
2- افزايش هموليز: مثل اختلالات سيستم ايمني
3- از دست دادن خون: مثل انواع خونريزي ها
ب- علل ايجاد كم خوني
1- اختلالات تغذيه اي
مثال: كمبود آهن (شايعترين علت كم خوني) ، كمبود روي ، كمبود ويتامين ها (بويژه B12 , B9 ) و..
2- اختلالات ژنتيكي
مثال: انواع تالاسمي (اختلال در ساخت زنجيره هاي هموگلوبين) ، سلول داسي شكل ، بيماري فاويسم ، انواع هموگلوبينوپاتي ها و...
3- اختلالات مغز استخوان
شامل نارسايي مغز استخوان (آنمي آپلاستيك) و ارتشاح مغز استخوان (تبديل بافت خونساز مغز استخوان به بافت هاي سرطاني)
اسلاید 3 :
وظايف و ساختمان گلبول قرمز
وظيفه اصلي گلبول هاي قرمز ، انتقال و تبادل گازهاي تنفسي ميان ريه ها و سلول هاي بدن است.
شكل ساختماني گلبول هاي قرمز كه بصورت گويچه هاي قابل ارتجاع مقعر الطرفين است ، بهترين ساختار ممكن را براي انجام وظايف آن فراهم ساخته است.
جزء اصلي ساختمان گلبول قرمز ، هموگلوبين است كه تركيبي از زنجيره هاي پروتئيني(گلوبين) و هم (آهن) بوده و در انتقالO2 و CO2 نقش اساسي دارد.
اسلاید 4 :
چند نكته راجع به هموگلوبين
هموگلوبين جنيني (Hb F) از دو زنجيره آلفا و دو زنجيره گاما تشكيل يافته است: α2γ2 Hb F =
هموگلوبين بالغين (Hb A) از دو زنجيره آلفا و دو زنجيره بتا تشكيل يافته است: Hb A = α2β2
توليد زنجيره گاما از چند هفته قبل از تولد كاهش يافته و در حدود 6 ماهگي بعد از تولد به حدود صفر مي رسد.
مقدار Hb A در موقع تولد 25 درصد و Hb F در حدود 75 درصد است.
در دوره بزرگسالي ، Hb A به مقدار 97 درصد ، 2Hb A (α2δ2)حدود 2/5 درصد و Hb F كمتر از يك درصد است.
اسلاید 5 :
سندروم تالاسمي
تاريخچه
شرح علائم بيماري در سال 1925 براي اولين بار توسط دكتر توماس كولي (Thomas Cooley)و همكارش پرل لي(Purl Lee)
نام هاي ديگر بيماري : كم خوني فون جاكس ، كم خوني طحالي ، كم خوني كولي و كم خوني مديترانه اي (جرج ويپل و لسلي برادفورد 1936)
تالاسمي تركيبي از كلمات يوناني تالاسا ( دريا ) و آنمي ( كم خوني ) است.
اسلاید 6 :
ژنتيك تالاسمي
ژن مسئول ساخت زنجيره آلفا بر روي كروموزوم 16 و ژن هاي مسئول ساخت زنجيره بتا بر روي كروموزوم 11 قرار دارد.
در تالاسمي آلفا ، نقص در ساخته شدن زنجيره آلفا و در تالاسمي نوع بتا ، نقص در ساخته شدن زنجيره بتا مي باشد.
تالاسمي بتا ، شايعترين بيماري تك ژني است كه به روش اتوزومال مغلوب منتقل مي گردد.
فرم هموزيگوت ژن بتا تالاسمي ، بيمار تالاسمي و فرم هتروزيگوت آن ، ناقل صفت تالاسمي (تالاسمي مينور) خوانده مي شود.
الگوي انتقال درآلفا تالاسمي نيز به روش اتوزومال مغلوب است.
درتالاسمي آلفا ، به دليل دخالت چهار ژن سازنده زنجيره آلفا ، سه فرم ممكن است ديده شود:
1-بارت هموگلوبين (Bart Hb) يا هيدروپس فتاليس --/--
2-هموگلوبين H α-/--
3- α-thalassemia trait يا ناقل تالاسمي α-/α- ياα α /--
4- α-thalassemia silent carrierيا ناقل خاموش α α /α-
اسلاید 7 :
اشكال باليني تالاسمي α
1- هموگلوبين بارت (Bart Hb)
شديد ترين شكل باليني تالاسمي بوده و در آن فقدان كامل آلل هاي كد كننده زنجيره α وجود دارد.
هيدروپس فتاليس (ادم و آسيت شديد جنين همراه با هيدروسفالي) و متعاقب آن مرگ در اواخر دوره جنيني يا بدو تولد ، مهمترين علائم باليني اين بيماري است.
2- هموگلوبين H
به علت فقدان سه آلل از چهار آلل كد كننده زنجيره α رخ مي دهد.
كم خوني خفيف تا متوسط همراه با تغييرات استخواني خفيف از علائم مهم اين بيماري است.
تزريق گاه گاه خون در حملات شديد آنمي و مصرف داروهاي دافع آهن ، مهمترين درمان اين بيماري است.
اسلاید 8 :
اشكال باليني تالاسمي β
1- تالاسمي ماژور
شديدترين فرم تالاسمي بتا بوده و با كم خوني شديد و تغييرات استخواني وسيع بويژه در صورت همراه مي باشد.
درصورت عدم درمان ، به دليل رسوب آهن در اعضاي حياتي بدن ، نارسايي قلبي و كبدي زودرس ، اختلالات غدد داخلي بويژه ديابت و .. سبب مرگ زود هنگام بيماران خواهد شد.
تزريق مستمر و دائمي خون (هر 20 روز يكبار) و مصرف داروهاي دافع آهن ، مهمترين درمان اين بيماري است.
در برخي موارد ، پيوند مغز استخوان به درمان دائم اين بيماري منجر گرديده است.
2- تالاسمي اينترمديا
فرم خفيف بيماري بتا تالاسمي بوده و با كم خوني خفيف تا متوسط و تغييرات استخواني خفيف همراه است.
تزريق خون گاه گاه (حداكثر چند بار در سال) و مصرف داروهاي دافع آهن مهمترين درمان اين بيماران است.
اسلاید 9 :
پراکندگی تالاسمی در جهان
تالاسمی در تمام جهان و در میان همه نژادها وجود دارد.
شیوع تالاسمی ، در مناطق زیر از جهان بیشتر است:
اطراف مدیترانه ( یونان، قبرس و ایتالیا )
خاور میانه (ایران ، ترکیه و سوریه )
آسیا ( هندوستان ، پاکستان و ناحیه جنوب شرقی )
اسلاید 10 :
چراشیوع تالاسمی در برخی مناطق ، از جمله خاور میانه بالاتر است؟!
زیرا از دیربازشیوع انگل مالاریا در این مناطق بیشتر بوده و بدلیل طول عمر کوتاه گلبول های قرمز در ناقلین تالاسمی ، دوره بیماری مالاریا در این افراد کوتاه ، و در نتیجه مرگ و میر آنان بر اثر بیماری مالاریا کمتر بوده است. در نتیجه ناقلین تالاسمی در مناطق مالاریا خیز ، نسبت به سایرین ، عمر طولانی تری کرده و ژن بیماری را به نسل بعد منتقل کرده اند.
