بخشی از پاورپوینت

--- پاورپوینت شامل تصاویر میباشد ----

اسلاید 1 :

كم خوني                                        Anemia
تعريف: كاهش توده گلبول هاي قرمز خون را آنمي يا كم خوني مي گويند.


مقادير طبيعي هموگلوبين در بزرگسالان عبارتند از:
در مردان:                     2 ± 16
در زنان پيش از يائسگي:   2 ± 13
در زنان پس از يائسگي:    2 ± 14
در خانم هاي باردار:         2 ± 12

منبع:   طب داخلي هاريسون 2008

اسلاید 2 :

مكانيسم ها و علل كم خوني

الف- مكانيسم هاي ايجاد كم خوني

1- كاهش توليد:  مثل اختلالات تغذيه اي ، آني آپلاستيك ، تالاسمي ، آنمي سلول داسي شكل و..
2- افزايش هموليز:  مثل اختلالات سيستم ايمني
3- از دست دادن خون: مثل انواع خونريزي ها

ب- علل ايجاد كم خوني

1- اختلالات تغذيه اي

مثال: كمبود آهن (شايعترين علت كم خوني) ، كمبود روي ، كمبود ويتامين ها (بويژه B12 , B9 ) و..

2- اختلالات ژنتيكي

مثال: انواع تالاسمي (اختلال در ساخت زنجيره هاي هموگلوبين) ، سلول داسي شكل ، بيماري فاويسم ، انواع هموگلوبينوپاتي ها و...

3- اختلالات مغز استخوان

شامل نارسايي مغز استخوان (آنمي آپلاستيك) و ارتشاح مغز استخوان (تبديل بافت خونساز مغز استخوان به بافت هاي سرطاني)

اسلاید 3 :

وظايف و ساختمان گلبول قرمز

وظيفه اصلي گلبول هاي قرمز ، انتقال و تبادل گازهاي تنفسي ميان ريه ها و سلول هاي بدن است.

 

شكل ساختماني گلبول هاي قرمز كه بصورت گويچه هاي قابل ارتجاع مقعر الطرفين است ، بهترين ساختار ممكن را براي انجام وظايف آن فراهم ساخته است.

 

جزء اصلي ساختمان گلبول قرمز ، هموگلوبين است كه تركيبي از زنجيره هاي پروتئيني(گلوبين) و هم (آهن) بوده و در انتقالO2  و CO2 نقش اساسي دارد.

اسلاید 4 :

چند نكته راجع به هموگلوبين

هموگلوبين جنيني (Hb F) از دو زنجيره آلفا و دو زنجيره گاما تشكيل يافته است:             α2γ2 Hb F =

هموگلوبين بالغين (Hb A) از دو زنجيره آلفا و دو زنجيره بتا تشكيل يافته است:                     Hb A = α2β2

توليد زنجيره گاما از چند هفته قبل از تولد كاهش يافته و در حدود 6 ماهگي بعد از تولد به حدود صفر مي رسد.

مقدار Hb A در موقع تولد 25 درصد و Hb F در حدود 75 درصد است.

در دوره بزرگسالي ، Hb A به مقدار 97 درصد ، 2Hb A  (α2δ2)حدود 2/5 درصد و Hb F كمتر از يك درصد است.

اسلاید 5 :

سندروم تالاسمي

   تاريخچه

شرح علائم بيماري در سال 1925 براي اولين بار توسط دكتر توماس كولي (Thomas Cooley)و همكارش پرل لي(Purl Lee)

نام هاي ديگر بيماري : كم خوني فون جاكس ، كم خوني طحالي ، كم خوني كولي و كم خوني مديترانه اي (جرج ويپل و لسلي برادفورد 1936)

تالاسمي تركيبي از كلمات يوناني تالاسا ( دريا ) و آنمي ( كم خوني ) است.

 

اسلاید 6 :

ژنتيك تالاسمي

ژن مسئول ساخت زنجيره آلفا بر روي كروموزوم 16 و ژن هاي مسئول ساخت زنجيره بتا بر روي كروموزوم 11 قرار دارد.

در تالاسمي آلفا ، نقص در ساخته شدن زنجيره آلفا و در تالاسمي نوع بتا ، نقص در ساخته شدن زنجيره بتا مي باشد.

تالاسمي بتا ، شايعترين بيماري تك ژني است كه به روش اتوزومال مغلوب منتقل مي گردد.

فرم هموزيگوت ژن بتا تالاسمي ، بيمار تالاسمي و فرم هتروزيگوت آن ، ناقل صفت تالاسمي (تالاسمي مينور) خوانده مي شود.

الگوي انتقال درآلفا تالاسمي نيز به روش اتوزومال مغلوب است.

درتالاسمي آلفا ، به دليل دخالت چهار ژن سازنده زنجيره آلفا ، سه فرم ممكن است ديده شود:

               1-بارت هموگلوبين (Bart Hb) يا هيدروپس فتاليس            --/--

               2-هموگلوبين H                                             α-/--               

              3- α-thalassemia trait  يا ناقل تالاسمي α-/α-             ياα α /--

              4- α-thalassemia silent carrierيا ناقل خاموش             α α /α- 

 

اسلاید 7 :

اشكال باليني تالاسمي α

1- هموگلوبين بارت (Bart Hb)

شديد ترين شكل باليني تالاسمي بوده و در آن فقدان كامل آلل هاي كد كننده زنجيره α وجود دارد.

هيدروپس فتاليس (ادم و آسيت شديد جنين همراه با هيدروسفالي) و متعاقب آن مرگ در اواخر دوره جنيني يا بدو تولد ، مهمترين علائم باليني اين بيماري است.

 

2- هموگلوبين H

به علت فقدان سه آلل از چهار آلل كد كننده زنجيره α رخ مي دهد.

كم خوني خفيف تا متوسط همراه با تغييرات استخواني خفيف از علائم مهم اين بيماري است.

تزريق گاه گاه خون در حملات شديد آنمي و مصرف داروهاي دافع آهن ، مهمترين درمان اين بيماري است.

 

اسلاید 8 :

اشكال باليني تالاسمي β

1- تالاسمي ماژور

شديدترين فرم تالاسمي بتا بوده و با كم خوني شديد و تغييرات استخواني وسيع بويژه در صورت همراه مي باشد.

درصورت عدم درمان ، به دليل رسوب آهن در اعضاي حياتي بدن ، نارسايي قلبي و كبدي زودرس ، اختلالات غدد داخلي بويژه ديابت و .. سبب مرگ زود هنگام بيماران خواهد شد.

تزريق مستمر و دائمي خون (هر 20 روز يكبار) و مصرف داروهاي دافع آهن ، مهمترين درمان اين بيماري است.

در برخي موارد ، پيوند مغز استخوان به درمان دائم اين بيماري منجر گرديده است.

2- تالاسمي اينترمديا

فرم خفيف بيماري بتا تالاسمي بوده و با كم خوني خفيف تا متوسط و تغييرات استخواني خفيف همراه است.

تزريق خون گاه گاه (حداكثر چند بار در سال) و مصرف داروهاي دافع آهن مهمترين درمان اين بيماران است.

 

اسلاید 9 :

پراکندگی تالاسمی در جهان

تالاسمی در تمام جهان و در میان همه نژادها وجود دارد.

شیوع تالاسمی ، در مناطق زیر از جهان بیشتر است:

  

     اطراف مدیترانه ( یونان، قبرس و ایتالیا )

خاور میانه (ایران ، ترکیه و سوریه )

                 آسیا ( هندوستان ، پاکستان و ناحیه جنوب شرقی )  

اسلاید 10 :

چراشیوع تالاسمی در برخی مناطق ، از جمله خاور میانه بالاتر است؟!

           زیرا از دیربازشیوع انگل مالاریا در این مناطق بیشتر بوده و بدلیل طول عمر کوتاه گلبول های قرمز در ناقلین تالاسمی ، دوره بیماری مالاریا در این افراد کوتاه ، و در نتیجه مرگ و میر آنان بر اثر بیماری مالاریا کمتر بوده است. در نتیجه ناقلین تالاسمی در مناطق مالاریا خیز ، نسبت به سایرین ، عمر طولانی تری کرده و ژن بیماری را به نسل بعد منتقل کرده اند.

در متن اصلی پاورپوینت به هم ریختگی وجود ندارد. برای مطالعه بیشتر پاورپوینت آن را خریداری کنید