بخشی از مقاله
چکیده
کلیه پلی کیستیک - PKD - یک اختلال در نفرون است که با کیست های متعدد در کلیه مشخص می شود. انسان و گونه های مختلف حیوانات ممکن است به این بیماری دچار شوند. - PKD - قابل تواری است و به صورت اتوزوم مغلوب - ARPKD - و اتوزوم غالب - ADPKD - طبقه بندی می شود. مطالعهی حاضر، کیست های مختلف را در کلیه ، تخمدانها و رحم یک الاغ سه ساله توضیح می دهد. کورتکس و مدولای هر دو کلیه توسط چندین کیست پر از مایع با قطر 5 میلی متر تا 3 سانتی متر پوشیده شده بود. آزمایشات هیستوپاتولوژیک کیستهای مختلف کروی، بیضوی و چند ضلعی را نشان داد.
دیوارهی کیست های کلیه توسط یک لایه سلول مکعبی ساده تا سنگفرشی پوشیده شده بودند که از بخش های نفرون ها منشاء گرفته شده اند. بافت همبند و سلول های التهابی لنفوسیت و پلاسموسل در اطراف کیست های کلیه مشاهده شد. هیچ واکنش التهابی دیگری در کلیه شناسایی نشد. مدولا تغییرات فیبروزه و هایپرپلازی در سلول های اپیتلیوئید لوله های جمع کننده را میداد. تخمدان ها کیست های مختلف فولیکولی تا قطر 10 سانتی متر داشتند. مخاط رحم کمی رنگ پریده ، قطور و دارای ادم بود و اندازه های متفاوتی از کیست های نیمه شفاف و مایعی شفاف که به داخل سطح اندومتر بدنه و شاخ های رحم رفته بود را داشت. قطر کیست ها تقریبا 5 میلی متر تا 3 سانتی متر بود که کیست های بزرگتر در شاخ رحم دیده شدند. یافته های پاتولوژی در این مورد مشابه یافته های - ADPKD - در انسان بود.
مقدمه
بیماری کلیه پلی کیستیک اختلالی در نفرون هاست که ممکن است بصورت ارثی ، اکتسابی و اختلالات تکاملی در دوران جنینی باشد. کلیه آسیب دیده به مرور بعلت بزرگی کیست های لوله ها افزایش حجم پیدا می کند. این باعث از دست رفتن ساختار و عملکرد طبیعی کلیه شده و در نهایت کلیه عملکرد خود را از دست می دهد - 1 ، . - 2 در انسان اختلال کلیه پلی کیستیک PKD بیماری ارثی است که به دو گونه ژنتیکی مشخص تقسیم می گردد: کلیه پلی کیستیک اتوزمال مغلوب - نوزادان - ARPKD کلیه پلی کیستیک اتوزمال غالب - بزرگسال - ADPKD
.جهش در ژن PKDH1 - کد گزاری فیبروکیتین - موجب فرم اتوزمال مغلوب از PKD می شود درحالیکه نقص در ژن های PKD1 و PKD2 اتوزمال غالب PKD را موجب می گردد - PKD . - 3 اتوزمال غالب شایعترین حالت در بزرگسالان است که پیشرفت آن به آهستگی صورت گرفته و نهایتا موجب مرگ به علت نارسایی کلیه می گردد . - 2 - در مقابل ، نوع اتوزمال مغلوب بسیار نادر است و در اوایل نوزادی دیده می شود - یک مورد در 40000 مورد - . این نوع ،رشد بسیار سریع داشته و با علایم بزرگی حاد کلیه تشخیص داده می شود
انواع مختلفی از دو نوع PKD مربوط به ضایعات خارج کلیه گزارش شده است. سندروم هایی مشابه هر دو فرم غالب و مغلوب از PKD انسانی در حیواناتی مثل گربه مو کوتاه - 5 - ،گربه ی پرشین - 6 - ، سگ - 7 - ،گاو - 8 - ،بز 9 - ، - 10 و گوسفند - 11 - گزارش شده است. مطالعه ی حاضر بروز کیست های متعدد دو طرفه در کلیه به همراه کیست های تخمدان ها و اندومتر را توضیح می دهد.
گزارش مورد
ماده الاغ سه ساله ای جهت بررسی های بعد از مرگ به بخش پاتولوژی دامپزشکی دانشگاه شهید باهنر کرمان در ایران فرستاده شد. این الاغ به روش انسانی کشته شده بود. در بازرسی لاشه چربی زیادی در نواحی مختلف زیر پوست مشاهده شد. همچنین کیست هایی با اندازه های مختلف در هر دو کلیه و تخمدان ها وجود داشت. بعلاوه در رحم تعداد زیادی کیست که به داخل مخاط اندومتر کشیده شده بودند وجود داشت. هیچ تغییر غیرطبیعی دیگری در ارگان های دیگر دیده نشد. نمونه های بافتی کلیه ، تخمدان و رحم در فرمالین 10 پایدار شد و با روش متداول هیستوپاتولوژی لام ها تهیه شدند. برشهای پارافینی به قطر 5 میکرومتر با رنگ آمیزی هماکسیلین ائوزین رنگ شد و با میکروسکوپ نوری مورد مطالعه قرار گرفت .
در کالبدگشایی کلیه های راست و چپ کمی بزرگ شده بودند. تشخیص بیماری پلی کیستیک بدلیل وجود کیست های متعدد به اندازه قطرهای 5 میلی متر تا 3 سانتیمتر در هر دو کلیه دیده شدند. کیست ها ساختاری کروی ، بیضی با سطحی صاف و حاشیه مشخص داشتند. این کیست ها از کپسول نازک و نیمه شفاف کلیه به وضوح قابل تشخیص بودند. کیست ها مملو از مایع زرد نیمه شفاف تا شفافی بودند. کیست ها اغلب در کورتکس و یا در محل اتصال کورتکس و مدولا دیده می شدند. تعداد کیست ها در مدولای هر دو کلیه کمتر بود
حالب ها ، مثانه و میزراه طبیعی بوده و هیچ انسدادی در مسیر مجاری ادراری مشاهده نشد. آزمایشات هیستوپاتولوژی از کلیه های آسیب دیده تعدادی کیست کروی ، بیضی و چند وجهی را در لوله ها نشان می داد که بصورت تک و یا چندتایی قرار داشتند. کیست های کوچک فقط روی کورتکس و بزرگتر ها در محل اتصال کورتکس و مدولا قرار داشتند. دیواره ی کیست ها با یک لایه سلول مکعبی یا سنگفرشی پوشیده شده بود. نوار هایی از بافت همبند همراه با سلول های التهابی لنفوسیت و پلاسموسل کیست های کلیه را احاطه کرده بودند. واکنش التهابی دیگری یافت نشد. بین کیستها پارانشیم طبیعی کلیه وجود داشت. کیست های بزرگتر بر روی بافت های اطراف فشار آورده بودند و موجب آتروفی گلومرولی و توبولی در آن منطقه شده بودند. مدولا دچار فیبروز و تغییرات هیپرپلاستیک در سلولهای اپی تلیال و لوله های جمع کنندهی ادرار شده بود.
تصویر :1 وجود کیست های متعدد در اندازه های مختلف در هر دو کلیه.
هر دو تخمدان کیست های متعدد فولیکولی داشتند که بزرگتر از فولیکول های طبیعی بودند. قطر بزرگترین آنها 10سانتی متر بود - تصویر. - 2 جسم زرد در تخمدان ها دیده نشد. مخاط رحم اندکی رنگ پریده ، ضخیم و متورم بنظر می رسید. اندازه های مختلفی از کیست های نیمه شفاف که در سطح اندومتر بدنه رحم و شاخ های رحم پراکنده بودند. کیست ها به هر دو صورت تک حفره ای و چندحفره ای وجود داشتند - تصویر . - 3 از نظر هیستوپاتولوژی غشای اندومتر نیز ادماتوز بود. کیست ها اندازه ها و شکل های مختلفی داشتند. آنها از یک لایه سلول سنگفرشی اپی تلیال ساخته شده بودند. همچنین کیست های اندومتر از مایع ائوزینوفولیک انباشته بود .
