بخشی از پاورپوینت

اسلاید 2 :

مشکلات بلوغ و ناباروری در بیماران مذکر تالاسمی

اسلاید 3 :

فرآیند بلوغ
این فرآیند در نتیجه افزایش آزاد شدن GnRH از هیپوتالاموس است
GnRH هیپوفیز را تحریک می کند تا گنادوتروپینهای LH و FSH را آزاد کند
FSH باعث تحریک لوله های سمینیفروس می شود تا بتوانند اسپرم تولید کنند.
LH هم باعث تحریک سلولهای لیدیگ (بینابینی) بیضه میشود تا بتوانند هورمون جنسی مردانه، تستوسترون را تولید کند.

اسلاید 4 :

میزان ترشح LH با میزان تستوسترون در گردش خون کنترل می شود
ترشح FSH هم با Inhibine کنترل می شود
Inhibine توسط سلول های سرتولی تولید می شود و میزان ترشح آن با مقدار اسپرم تولید شده ارتباط دارد
علاوه بر ایجاد خصوصیات مردانه، تستوسترون باعث تولید اسپرم و افزایش آن می شود

اسلاید 6 :

تغییرات فیزیکی در دوره بلوغ
اولین نشانه فیزیکی بلوغ بزرگ شدن بیضه ها است
در زمان تولد اندازه بیضه ها ml1 است
بیشترین افزایش حجم بیضه ها (به میزان ml4 در سال) در سن استخوانی حدود 14-13 سالگی رخ می دهد
برخی از پسران در مدت کمتر از 2 سال به بلوغ کامل جنسی می رسند در حالی که در بقیه پسران این روند بیش از 4 سال طول می کشد

اسلاید 7 :

اختلالات بلوغ و افزایش بار آهن
تأخیر بلوغ در پسران : نقص کامل در فرآیندهای بلوغ تا سن 11 سالگی.
تعریف هیپوگنادیسم: بزرگ نشدن بیضه ها (ml4>) تا سن 16 سالگی.
هیپوگنادوتروپیک هیپوگنادیسم شایعترین اندوکرینوپاتی در بیماران تالاسمی ماژور است که در نتیجه هموسیدروز سلولهای گنادوتروپ در هیپوفیز رخ می دهد.
یک اختلال اندوکرین دیگر در بالغین جوان تالاسمیک،
Late – Onset Male Hypogonadism میباشد.

اسلاید 8 :

انو اع هیپوگنادیسم مردانه
دو نوع هیپوگنادیسم مردانه وجود دارد:
اولیه: ناتوانی بیضه، که با سطح پایین تستوسترون، اشکال در اسپرماتوژنز و افزایش سطح گنادوتروپین ها مشخص می شود.
ثانویه: به علت اشکال مرکزی(هیپوتالاموس یا هیپوفیز) ایجاد می شود و با سطوح پایین تا طبیعی گنادوتروپین ها و سطح پایین تستوسترون همراه است .
تصویر برداری MRI نشان داده است که رسوب مقادیر نسبتاً کم آهن در هیپوفیز قدامی میتواند در عملکرد آن اختلال ایجاد کند.

اسلاید 9 :

تظاهرات بالینی
هنگامیکه هیپوگنادیسم قبل از سن بلوغ ایجاد می شود تظاهرات آن شامل:
- بیضه ها و فالوس کوچک
- موهای اندک در پوبیس و آگزیلا
- بلندتر بودن نامتناسب دستها و پاها (به علت دیربسته شدن اپی فیزها)
- صدای زیر یا high-pitched (در واقع فقدان صدای بم مردانه)

اسلاید 10 :

هنگامی که هیپوگنادیسم پس از سن بلوغ ایجاد می شود:
- بیضه های خیلی کوچک ، نرم یا جمع شده
- کم بودن تمایل جنسی)لیبیدو( و فعالیت جنسی
- کاهش erection خود بخودی یا impotency
- کاهش توده عضلانی و قدرت آنها
- کاهش مایع سمینال یا فقدان آن(aspermia)

اسلاید 11 :

معاینه فیزیکی
در معاینه فیزیکی باید به موارد زیر توجه ویژه داشت:
علایم حیاتی، قد ، وزن ، BMI ، arm span ، صفات ثانویه جنسی و معاینه تیروئید.
خصوصیات هیپوگنادیسم: تکامل کامل یا ناقص صفات ثانویه جنسی (طول پنیس، نحوه رشد موهای بدن شامل رویش ریش، موهای زیر بغل و موهای پوبیس)
اندازه بیضه ها
وجود واریکوسل
وجود ژنیکوماستی

اسلاید 12 :

ارزیابی های هورمونی
FSH ، LH ، تستوسترون ، TSH و پرولاکتین
کم بودن میزان تستوسترون یکی از بهترین نشانه های هیپوگنادیسم با منشاء هیپوتالاموس یا هیپوفیز است.
پایین بودن مقادیر FSH و LH در همراهی با سطح پایین تستوسترون ، نشان دهنده هیپوگنادیسم هیپوگنادوتروپیک است.

اسلاید 13 :

افزایش مقادیر FSH و LH به افتراق اختلال اولیه بیضه (هیپوگنادیسم هیپرگنادوتروپیک) از اختلال ثانویه بیضه (هیپوگنادیسم هیپوگنادوتروپیک) کمک می کند
سطح بالای FSH در همراهی با بیضه های آتروفیک و کوچک، نشانه ناباروری غیر قابل برگشت است
اندازه گیری پرولاکتین در بیماران که سطح سرمی تستوسترون پایین به همراه سطح سرمی افزایش یافته LH را دارند، ضروری است.

اسلاید 14 :

ناباروری
تعریف WHO از ناباروری :
ناتوانی در بدست آوردن حاملگی در یک زوج با عملکرد جنسی طبیعی به شرط عدم استفاده از روشهای پیشگیری از حاملگی در مدت یک سال

اسلاید 15 :

آنالیز اسپرم
آنالیز اسپرم با استفاده ازمعیارهای WHO دارای حساسیت 89.6 درصد میباشد
انجام یک نوبت این آزمون، بصورت کاذب حدود 10% مردان را غیر طبیعی معرفی می کند، اما تکرار این آزمون این مقدار را به 2% می رساند
حداقل 3 نمونه semen با فواصل 6الی8 هفته ای لازم است

اسلاید 16 :

Iron-induced hypogonadism
یکی از شایعترین اندوکرینوپاتی ها در بیماران تالاسمی است و در 23 تا 55 درصد موارد دیده میشود.
حتی در صورت chelation کافی، هیپوگنادیسم و ناباروری شایع است.
استرس اکسیداتیو ناشی از افزایش بار آهن احتمالا یک علت مهم در ناباروری بیماران تالاسمی است.

اسلاید 17 :

Chelation مناسب از سن پایین نقش مهمی در طبیعی بودن تولید هورمونها و باروری دارد.
هیپوفیز به رسوب آهن بسیار حساس است ← ↓ سنتز هورمونها (FSH و LH )
احتمالا بار آهن اضافه، تاثیر مستقیم روی بیضه ها دارد.

اسلاید 18 :

مشکلات مردان
کم بودن سطح LH و FSH: ↓تستوسترون + ↓تولید اسپرم
افزایش آسیب DNA اسپرم
اثرات ثانویه کم بودن تستوسترون: خستگی، کاهش تراکم استخوان، کاهش توده عضلانی، تاخیر و کاهش صفات ثانویه جنسی، کاهش تمایل جنسی

اسلاید 19 :

گزارشات معدودی در مورد بچه دار شدن مردان مبتلا به تالاسمی ماژور وجود دارد.
اسپرماتوژنز در برابر آهن اضافه، حساس تر از تخمدان است.
استرس اکسیداتیو ناشی از اضافه بار آهن نقش مهمی در آسیب اسپرم بیماران تالاسمی دارد( Sperm Integrity ).

اسلاید 20 :

ارزیابی توان باروری
آنالیز اسپرم: تعداد، حرکت و شکل اسپرمها
ارزیابی وضعیت DNA اسپرم
شایعترین تکنیک برای ارزیابی سلامت DNA اسپرم، TUNEL و SCSA است.

در متن اصلی پاورپوینت به هم ریختگی وجود ندارد. برای مطالعه بیشتر پاورپوینت آن را خریداری کنید