دانلود مقاله نور و افتالمولوژی

word قابل ویرایش
94 صفحه
8700 تومان
167,000 ریال – خرید و دانلود

چشمها ارتباط تنگاتنگی با مغز دارند و غالباً سرنخ های تشخیص مهمی درباره اختلالات سیستم عصبی مرکزی ارائه می دهند. در حقیقت عصب اپتیک بخشی از سیستم عصبی مرکزی است. بیماریهای داخل جمجمه ای غالباً با تخریب یا فشار بر بخشی از مسیرهای اپتیک موجب اختلالات بینایی می شوند. اعصاب جمجمه ای II ، IV و VI‌ که حرکات چشم را کنترل می کنند نیز ممکن است گرفتار شوند و اعصاب V‌و VII نیز رابطه‌ نزدیکی با اعمال چشم دارند.
مسیر حس بینایی

مرور توپوگرافیک
عصب جمجمه ای II حس اختصاصی بینایی را هدایت می کند. نور توسط استوانه ها و مخروطهای شبکیه حس می شود و می توان آنها را عضو نهایی حسی ویژه برای بینایی تلقی نمود. جسم سلولی های این گیرنده ها استطاله هایی می فرستند که با سلول دو قطبی، یعنی نورون دوم در مسیر بینایی، سیناپس می کند. سلول های دوقطبی به نوبه خود با سلول های گانگلیونی شبکیه سیناپس برقرار می کنند. آکسون سلولهای گانگلیونی، لایه الیاف عصبی شبکیه را می سازند و به هم می پیوندند تا عصب اپتیک را بسازند. عصب از پشت کره چشم بیرون می آید و در بین مخروط عضلانی به عقب سیر می کند تا از طریق کانال اپتیک وارد حفره جمجمه ای شود.

درون جمجمه، دو عصب اپتیک به هم می پیوندند تا کیاسمای اپتیک را تشکیل دهند. در کیاسما بیش از نیمی از الیاف (آنها که از نیمه نازال شبکیه می آیند) به سمت مقابل رفته و به الیاف تمپورال عصب مقابل که تقاطع نمی کنند می پیوندند تا راه اپتیک (optic tract) را تشکیل دهند. هر راه اپتیک به دور پایک مغزی کشیده می‌شود و به طرف هسته زانویی خارجی می رود تا در آنجا سیناپس برقرار کند. بنابراین تمام الیافی که تکانه‌های نیمه راست میدان بینایی را دریافت می دارند راه اپتیک چپ را می سازند و روی نیمکره مغزی چپ معطوف می شوند. به همین ترتیب، نیمه چپ میدان بینایی روی نیمکره مغزی راست معطوف می شود. بیست درصد الیاف در راه بینایی مربوط به عمل مردمک هستند. این الیاف درست در جلوی هسته از آن جدا می‌شوند و از طریق بازوی

کولیکولوس فوقانی به هسته pretectal در مغز میانی می روند. بقیه الیاف در هسته زانویی خارجی سیناپس برقرار می کنند. جسم سلولی های این ساختمان، راه ژنیکولوکالکارین را می سازند. این راه از طریق اندام خلفی کپسول داخلی می گذرد و سپس بصورت اشعه بینایی گسترده می شود. اشعه بینایی از بخشهایی از لوب های تمپورال و پاریتال می گذرد تا به قشر پس سری برسد.
تجزیه و تحلیل میدان بینایی برای
یافتن محل ضایعه در مسیر بینایی
در تجربه بالینی، محل ضایعات مسیرهای بینایی با معاینه میدان بینایی محیطی و مرکزی تعیین می شود. روش آن (پریمتری) در فصل دو بحث شده است. شکل ۳-۱۴ انواع نقایص میدان در اثر ضایعات محلهای مختلف مسیر را نشان می دهد. ضایعات جلوی کیاسما (در شبکیه یا عصب اپتیک) باعث نقایص یکطرفه میدان می‌شوند؛ ضایعات هر جای مسیر بینایی در خلف کیاسما باعث نقایص هومونیموس سمت مقابل می شوند. این نقایص ممکن است هم ارز (congruent) (یعنی دارای اندازه، شکل، و محل یکسان) یا غیر هم ارز باشند. ضایعات کیاسما معمولاً باعث نقایص بای تمپورال می شوند.

ایزوپترهای متعدد (آزمونهای بینایی با اشیایی به اندازه های گوناگون) را باید جهت ارزیابی کامل نقایص استفاده نمود. علامت بیماری رو به گسترش و فعال در یک نقص بینایی عبارت است از نواحی «اسکوتوم نسبی» (یعنی یک نقص میدان بزرگتر برای یک شیءِ آزمونی کوچکتر). این نقایص میدان را «سراشیب (sloping)‌» می گویند. این بر خلاف ضایعات عروقی با کناره های شیب دار است (یعنی نقص به یک اندازه است و ربطی به اندازه شیء آزمونی مورد استفاده ندارد). این نقایص میدان بینایی را می گویند که «قطعی» است.

قانون کلی مهم دیگر این است که هر چه نقایص هرمونیموس میدان، هم ارزتر باشند (یعنی دو نیمه میدان مشابه تر باشند)، ضایعه در جای عقب تری در مسیر بینایی قرار دارد. ضایعه‌ ناحیه پس سری باعث نقایص مشابه در هر دو میدان می شود، در حالی که ضایعات راه اپتیک باعث نقایص هرمونیموس میدان بصورت غیر هم ارز (نامشابه) می شوند. همچنین هر چه ضایعات عقب تر

باشد، احتمال مصون ماندن ماکولا بیشتر است، بنابراین، حفظ تیزبینی خوب در دو نیمه میدان محتمل تر است. البته یک همی آنوپی هومونیموس کامل باید تیزبینی سالم در میدان بینایی غیرگرفتار داشته باشد (مسیر خلف کیاسمایی سالم)، زیرا آن قسمت از میدان بینایی حاوی هر دو عمل ماکولا و شبکیه‌ محیطی است. ضایعات پس سری ممکن است باعث ناهمگونی بین آزمونهای استاتیک و کینتیک شوند (پدیده ریدوخ (Riddoch) ).

عصب اپتیک
نوریت اپتیک
(پاپیلیت)
نوریت اپتیک و پاپیلیت واژه های گسترده ای هستند که به التهاب دژانراسیون، با میلین زدایی از عصب اپتیک به علت انواع گسترده ای از بیماریها، اطلاق می شوند. فقدان دید، شکایت اصلی است و در افتراق پاپیلیت از ادم پاپی به کار می آید زیرا ممکن است در معاینه افتالموسکوپی شبیه به آن به نظر آید.

نوریت رتروبولباریک یک نوع نوریت اپتیک است که آنقدر دور از دیسک اپتیک رخ می دهد که تغییرات اولیه در دیسک اپتیک توسط افتالموسکوپ دیده نمی شوند. تیزبینی بشدت کاهش یافته است («بیمار چیزی نمی‌بیند و دکتر هم چیزی نمی بیند»). پاپیلیت عبارت است از تورم دیسک در اثر التهاب اپتیک موضعی در سر عصب (عصب اپتیک داخل چشمی).

شایعترین علت نوریت رتروبولبار، اسکلروز مولتیپل است. در واقع، تشخیص اسکلروز مولتیپل در %۶۰-۲۵ بیماری که بین ۲۰ و ۴۵ سالگی هستند و یک حمله نوریت رتروبولبار داشته اند، داده می شود. درصد پیشرفت اسکلروز مولتیپل پس از یک حمله نوریت اپتیک با افزایش مدت پیگیری بیماران بالاتر خواهد بود. سایر علل عبارتند از مراحل آخر نوروسیفلیس، آمبلیوپی های توکسیک، سایر بیماریهای میلین زدا، آتروفی اپتیک لِبِر، دیابت ملیتوس، و کمبود ویتامین. اگر فرآیند به حد کافی مخرب باشد منجر به پیشرفت آتروفی اپتیک رو به عقب می شود و نقایص دستجات الیاف عصبی در لایه الیاف عصبی شبکیه ظاهر می شود (شکل ۵-۱۴). دیسک رنگ صورتی طبیعی خود را از دست می دهد و رنگپریده می شود. موارد راجعه شدید منجر به یک دیسک سفید گچی با حدود مشخص در یک چشم نابینا می شوند.

یافته های بالینی
معمولاً یک کاهش بینایی موقتی اما شدید رخ می دهد. ممکن است در ناحیه کره چشم، بخصوص هنگام حرکت آن، درد وجود داشته باشد.
اسکوتوم های مرکزی شایعترین نقایص میدان بینایی هستند. آنها معمولاً دایره ای هستند و پهنا و تراکم متفاوتی دارند. اگر اسکوتوم مرکزی به محیط گسترش یابد باید به یک ضایعه فشارنده فکر کرد، گرچه می تواند در پاپیلیت شدید نیز اتفاق بیفتد. تقریباً هر تغییر میدان یکطرفه ای امکان پذیر است. رفلکس مردمک به نور، کُند است و اگر عصبهای اپتیک بطور ناقرینه گرفتار شده باشند یک

نقص آوران مردمکی ممکن است موجود باشد. در افتالموسکوپی، هیپرمی دیسک اپتیک و اتساع وریدهای بزرگ، علایم اولیه پاپیلیت هستند. مبهم شدن لبه‌های دیسک و پر شدن فنجان فیزیولوژیک شایعند. روند بیماری ممکن است تا ادم شدید سر عصب پیشرفت کند، اما برآمده شدن بیش از ۳ دیوپتر (mm 1) غیرمعمول است. ادم وسیع در شبکیه اطراف ممکن است وجود داشته باشد، خونریزیهای شعله شمعی ممکن است در لایه الیاف عصبی نزدیک به دیسک اپتیک رخ دهند و در پاپیلیت، سلول های زجاجیه ای را می توان در ناحیه قبل پاپیلایی مشاهده نمود.
تشخیص افتراقی

ادم پاپی شایعترین مشکل تشخیص افتراقی است (شکل ۶-۱۴). در ادم پاپی اغلب برآمده شدن سرعصب اپتیک بیشتر است، تیزبینی نزدیک به طبیعی است، رفلکس های مردمک در پاسخ به نور طبیعی است، فشار داخل جمجمه ای بالاست، و نقصی در میدان بینایی وجود ندارد بجز آنکه نقطه کور بزرگ شده است. اگر ادم پاپی حاد همراه با عدم جبران عروقی (یعنی خونریزی و لکه های پنبه ای (cotton- wool) یا ادم پاپی مزمن همراه با ایسکمی ثانویه در عصب اپتیک وجود داشته

باشند، نقایص میدان بینایی بوجود می آیند که می توانند شامل نقایص دسته های الیاف عصبی و کوآدرانوپی نازال باشند. ادم پاپی معمولاً دو طرفه است در حالی که پاپیلیت معمولاً یکطرفه است. علی رغم این تفاوتهای آشکار، تشخیص افتراقی همچنان دشوار است زیرا یافته های افتالموسکوپی مشابه اند و ادم پاپی می تواند کاملاً غیرقرینه باشد و پاپیلیت در برخی وقایع پس از ویروسی می‌تواند دو طرفه باشد (مثل بیماری Devic یا (neuromyelitis optica.

درمان
ایده آل است که درمان در جهت رفع علت زمینه ای باشد. کورتیکواستروئیدهای سیستمیک با کوتاه کردن سیر بیماری در نویت رتروبولبار مؤثرند. ارزش آنها در تأثیر بر عاقبت نهایی در دست تحقیق است. در پاپیلیتی که با شواهد اندک برای بیماری کلاژن و اسکولار یا سایر علایم MS همراه باشد، درمان با متیل پردنیزولون درون وریدی بصورت pulse therapy (مقادیر زیاد در نوبت های متناوب) در طول روزها تا هفته ها ممکن است ضرورت باید زیرا کاهش بینایی اغلب بسیار وسیع است.

سیر و پیش آگهی
کاهش بینایی طی چند ساعت پس از شروع رخ می دهد و چند روز بعد به حداکثر می رسد. بدون درمان، تیزبینی معمولاً ۲ تا ۳ هفته بعد از شروع بهبود می یابد و گاهی طی چند روز به حد طبیعی بازمی‌گردد. بهبودی ممکن است به آهستگی در یک دوره ۶ هفتگی ادامه یابد. ظهور آتروفی اپتیک نشاندهنده یک تخریب دایمی در میلین و الیاف عصبی همراه با فقدان دایمی عمل آنهاست. نوریت اپتیک همراه با لوپوس اریتماتو یا سایر بیماریهای کلاژن و اسکولار، می توانند از نظر بالینی با اسکلروز مولتیپل غیرقابل افتراق باشند. نوریت اپتیک در بیماری میلین زدا، بدون درمان پیش آگهی مطلوبی در یک حمله دارد، اما طی سالها،

کاهش بینایی شدید اجتناب ناپذیر است زیرا حملات مکرر باعث آسیب دایمی می شوند.
اسکلروز مولتیپل
اسکلروز مولتیپل یک اختلال میلین زدای مزمن و راجعه در سیستم عصبی مرکزی است که علت آن ناشناخته است. مشخصاً، ضایعات در زمانهای مختلف و محلهای غیرهمجوار در سیستم عصبی رخ می دهند. شروع بیماری معمولاً در دوره جوانی زندگی است، این بیماری بندرت پیش از ۱۵ سالگی یا پس از ۵۵ سالگی شروع می شود. تمایل به گرفتار ساختن عصب اپتیک و کیاسما، ساقه مغز، پایک های مخچه ای، و طناب نخاعی دارد، گرچه هیچ بخش از سیستم عصبی مرکزی محفوظ باقی نمی ماند. سیستم عصبی محیطی بندرت گرفتار می شود.

یافته های بالینی
الف- علایم و نشانه ها: از نظر بالینی انواعی از علایم و نشانه ها وجود دارند که ممکن است تعداد و خصوصیت آنها لحظه به لحظه تفاوت کند. علاوه بر مشکلات چشمی ممکن است ضعف حرکتی همراه با علایم پیرامیدال، آتاکسی، مشکلات ادراری، پارستزی، دیس آرتری، تومور حرکتی، و مشکلات حسی وجود داشته باشند. هیپراستزی حسی و بی اختیاری ادرار، علایم اولیه شایعند. سایر مشکلات ممکن است طی ماهها تا سالها رخ دهند. بیماران ممکن است ابتدا از تاری دید رنج ببرند مانند آنکه غبار یا فیلمی روی چشمشان را بگیرد. این حالت ناشی از نوریت اپتیک (بخصوص نوریت رتروبولبار) است و مشخص می شود با فقدان حاد یکطرفه بینایی همراه با تمایل به بازگشت آن.

به دلیل ماهیت گذرای نقص بینایی و فقدان یافته های فیزیکی، گاهی شکایت آنها را به غلط هیستری تشخیص می دهند. سرانجام، چشم دیگر هم گرفتار می شود. با هر حیله ممکن است قدری آسیب دایمی برجای بماند (مثل کاهش تیزبینی یا نقص در دید رنگی).
به دلیل تمایل به گرفتاری انتخابی در دسته های عصبی پاپیلو

ماکولار واقع در عصب اپتیک، اسکوتوم مرکزی شایعترین نقص میدان در مرحله حاد است.
مردمک به کندی به نور واکنش نشان می دهد. اگر نوریت اپتیک شدید باشد، ممکن است آتروفی دیسک اپتیک رخ دهد که در افتالموسکوپی بصورت رنگپریدگی تمپورال یا منتشر دیده می شود.
دوبینی یک شکایت شایع در مراحل اولیه است که می تواند به علت گرفتاری عضلات خارجی چشم باشد اما اغلب ناشی از افتالموپلژی بین هسته ای است. این حالت که به علت ضایعه در (Medial Longitudinal fasciculus) MLF رخ می دهد عموماً دو طرفه است. اگر خود هسته گرفتار ضایعه میلین زدا نشده باشد عمل رکتوس مدیال برای همگرایی می تواند طبیعی باشد. پتوز نیز ممکن است رخ دهد؛ با شیوع کمتر، ضعف رکتوس لاترال یا سایر عضلات، به تنهایی یا توأم، رخ می دهد.

 

نیستاگموس یک علامت اولیه شایع است، و بر خلاف اکثر تظاهرات بیماری که تمایل به فروکشی دارند، اغلب دایمی است (%۷۰).
واسکولیت محیطی شبکیه و یووئیت خفیف گاهی با اسکلروز مولتیپل همراهند. این حالت می تواند بصورت پری فلبیت گرانولوماتو یا لنفوسیتی شبکیه همراه با محو شدن وریدها و نقاط دور عروقی خاکستری- سفید باشد. شیوع رتینیت موضعی کمتر است.
ب- یافته های آزمایشگاهی: غلظت گاماگلوبولین در مایع مغزی- نخاعی غالباً بالاست، و نوارهای الیگوکلونال در مایع مغزی نخاعی ممکن است بالا باشند که بیانگر تولید IgG و IgA است؛ اینها ممکن است نشاندهنده پاسخ به عفونت ویروسی یا یک پاسخ ایمنی انحرافی در برابر یک آنتی ژن ویروسی باشند. برخی از بیماران مبتلا به اسکلروز مولتیپل هیچ اختلافی در مایع مغزی نخاعی ندارند بخصوص اگر فرآیند بیماری در مرحله خفیف تر و با حدت کمتر باشد. نوارهای اُلیگوکلونال در مایع مغزی نخاعی را بعنوان یک علامت فعالیت بیماری در بیمارانی که با استروئید یا سرکوب کننده های ایمنی درمان می شوند، قابل پیگیری است.
از نظر پاتولوژی، نواحی متعددی از میلین زدایی در ماده سفید وجود دارند. در ابتدا، دژانرسیون غلاف میلین رخ می دهد و آکسون ها نسبتاً در امان می مانند. بعداً رشد اضافی بافت گلیال و تخریب کامل الیاف عصبی همراه با مقداری ارتشاح سلول های مدور دیده می شود. گرفتاری عصب اپتیک و کیاسما بیشتر از بقیه سیستم حس بینایی است.

ج- معاینات ویژه: نقایص لایه های الیاف عصبی شبکیه که منطبق بر نوریت اپتیک تحت بالینی باشند را می‌توان در %۶۸ بیماران مبتلا به اسکلروز مولتیپل یافت. پاسخ برانگیخته بینایی (visual evoked potential) ممکن است به تأیید گرفتاری مسیر بینایی کمک کند. VER در %۸۰ موارد قطعی، در %۴۳ موارد احتمالی و %۲۲ از موارد مشکوک به اسکلروز مولتیپل، غیر طبیعی است. VER طبیعی در موارد مشکوک به اسکلروز مولتیپل، تشخیص را زیر سؤال می برد، اما بثبت بودن نوارهای

الیگوکلونال یا غیرطبیعی بودن حساسیت به کنتراست (سایه روشن)، تشخیص را با اطمینان بیشتری مسجل می سازد. اسکن CT و بویژه MRI می توانند ضایعات میلین زدای ماده سفید را در موارد تحت بالینی، حتی در عصب اپتیک مشخص سازند و می توانند وجود ضایعات منتشر را تأیید کنند.
درمان، سیر، و پیش آگهی
کورتیکواستروئیدها امروزه در مراحل زودتری استفاده می شوند تا فرآیند التهابی سیستم عصبی مرکزی را متوقف سازند. سیر بیماری غیرقابل پیش بینی است و دوره های شعله وری و فروکشی ممکن است روی دهند، و ممکن است بیماری در دوره های بعدی با شکایات جدید ظهور کند.
پیش آگهی برای بینایی در نوریت رتروبولیار نسبتاً خوب است، اما با حملات پیشرونده ممکن است نقص دایمی افزایش یابد. هنگامی که آتروفی اپتیک شدید وجود دارد ممکن است کوری کامل رخ دهد. مرگ ممکن است طی یک دهه رخ دهد اما زنده ماندن برای ۳۰- ۲۵ سال نادر نیست.
Neuromyelitis Optica
(Devics disease)

این بیماری میلین زدای نادر در سیستم عصبی مرکزی – که بسیاری آن را شکل شدید و حاد اسکلروز مولتیپل تلقی می کنند- مشخص می شود با نوریت اپتیک دو طرفه و سندرم براون- اسکوارد. ۳-۲ هفته پس از عفونت ویروسی یا واکسیناسیون، بصورت کاهش حاد دید در یک چشم بروز می کند، که بزودی پس از آن، گرفتاری چشم دیگر و پاراپلژی رخ می دهد. تقریباً %۵۰ بیماران طی یک دهه به علت پاراپلژی می میرند اما بقیه یک دوره فروکشی طولانی ممکن است داشته باشند و در نهایت، پیش آگهی آنها از بیماران مبتلا به میلین زدا یا اسکلروز مولتیپل مزمن بهتر است.

درمان ممکن است با دوز بارگیری (Loading dose) متیل پردنیزولون وریدی شروع شود و طی ۲ ماه مقدار آن بتدریج کم و قطع گردد. این کار باید با بررسی مداوم نوارهای الیگوکلونال در مایع مغزی نخاعی همراه باشد. چنانچه این درمان زود شروع شده باشد، بازگشت بینایی می تواند عالی باشد.
نوروپاتی ایسکمیک اپتیک
نوروپاتی ایسکمیک اپتیک عبارت است از تورم و رنگپریده شدن حاد دیسک، اغلب همراه با یک یا دو خونریزی در زیر ناخن، که همراه است با آرتریواسکلروز یا واسکولیت، لذا عموماً در افراد سالمند (دهه های ۷۰-۶۰) رخ می دهد و ممکن است فقط گاهی در افراد جوانتر دیده شود (شکل ۷-۱۴). ناشی از انسداد شریانهای مژگانی خلفی در ناحیه غربالی خلف لامینار است (چند میلی متر عقب تر از سر عصب اپتیک)، در آنجا مویرگهای عصب اپتیک نسبتاً کمترند؛ بنابراین، کاهش بینایی حاد به علت نوروپایی ایسکمیک اپتیک را باید با شواهد ادم دیسک طی ۲۴ ساعت پس از شروع شکایات بینایی مدنظر قرار داد.

این بیماران عموماً مبتلا به دیابت، هیپرتانسیون، و هیپرلیپیدمی هستند، اما هر بیماری ترومبوتیک که بتواند سکته داخل جمجمه ای ایجاد نماید می تواند بر شریانهای مژگانی خلفی نیز اثر بگذارد. کم شدن قابل ملاحظه نسبت فنجان به دیسک در مقایسه با شاهد، و افزایش شدید فشار داخل چشمی ممکن است عوامل آشکار ساز باشند. بیماری امبولیک بندرت موجب نوروپاتی ایسکمی اپتیک می شود. مهمترین بیماری برای چشم پزشکان، آرتیت تمپورال است که بصورت کاهش دید

دو طرفه تظاهر می کند؛ این بیماری عموماً در افراد سالمند رخ می دهد و با ESR بالا، دردناک و حساس شدن شریانهای تمپورال، درد هنگام جویدن، کسالت عمومی، بی اشتهایی، کاهش وزن، تب با منشأ ناشناخته، و دردهای عضلانی همراه است. ممکن است نمود یک پاسخ ایمنی در برابر تیغه الاستیک داخلی باشد که در اثر زخم شدن پلاک آرتریواسکلروتیک در معرض گردش خون قرار گرفته است.
اختلال تیزبینی در نوروپاتی ایسکمیک اپتیک ممکن است از خفیف – همراه با کاهش متناظر دید رنگی- تا عدم درک نور (NLP)‌ باشد؛ نقایص میدان بینایی عموماً ارتفاعی هستند (نقایص تحتانی شایعتر از فوقانی اند)، همچنین کوآدرنوپی و نقایص دسته های الیاف عصبی ممکن است دیده شوند. گاهی اسکوتوم های مرکزی ایجاد می شوند. کاهش دید اولیه در نوروپاتی ایسکمیک اپتیک از نوع artcritic است. کاهش دید اولیه معمولاً شدیدتر از نوع nonarteritic است، و بعداً بازگشت بینایی نیز همینطور است. با برطرف شدن فرآیند حاد، یک دیسک رنگپریده با یا بدون فنجانی شدن «گلوکوماتو» برجای می ماند (شکل ۸-۱۴).

ادم پاپی (Papilledema)
ادم پاپی (دیسک خفه) عبارت است از احتقان غیرالتهابی دیسک اپتیک همراه با افزایش فشار داخل جمجمه‌ای. ادم پاپی در هر بیماری ای که باعث افزایش مداوم فشار داخل جمجمه ای شود رخ می دهد؛ فقدان بافت نوروگلیال و هویدا شدن تیغه غربالی (lamina cribrosa) . دیسک کمرنگ یک فنجان کم عمق دارد بدون آنکه عروق مرکزی شبکیه به سمت نازال جابجا شوند. حفره های تیره متعدد در سطح دیسک مشهودند. حلقه‌ای از آتروفی اپتیک دور دیسک است. شریانچه های شبکیه بطور نامنظم تنگ شده اند.

شایعترین علل عبارتند از تومورهای مغزی، آبسه ها، هماتوم ساب دورال، هیدروسفالی اکتسابی، ناهنجاریهای شریانی- وریدی، و هیپرتانسیون بدخیم. همچنین ممکن است در تومورهای نخاعی، اورمی، و مدولوبلاستوم مغزی دارد. دیسک رنگپریده و کمی برجسته است و لبه های محور دارد. نواحی سفید در اطراف ماکولا، نور را از سطح زجاجیه ای- شبکیه ای منعکس می کنند. دسته های الیاف عصب تمپورال تحتانی تا حدی آتروفیک هستند (پیکانها).
موکوپلی ساکاریدوزها رخ دهد. در حرفه چشم پزشکی، بیمارانی که سرپا باشند و معمولاً صرف نظر از مشکلات چشمی سالم باشند، اغلب هیپرتانسیون داخل جمجمه ای خوش خیم عامل آن است. این بیماری مشخص می شود با ادم پاپی و طبیعی بودن معاینه عصبی (بجز شاید فلج عصب ششم) و CT و MRI و بررسیهای مایع مغزی- نخاعی (بجز آنکه فشار داخل جمجمه ای بالاست).

برای ایجاد ادم پاپی، فضاهای ساب آراکنوئید در اطراف عصب اپتیک باید باز باشند و عصب اپتیک را در خلف تیغه، از درون کانال اپتیک استخوانی به فضای ساب آراکنوئید داخل جمجمه ای هدایت کنند، در نتیجه اجازه دهند که افزایش فشار داخل جمجمه ای به عصب اپتیک در خلف تیغه منتقل گردد. در آنجا انتقال آکسونی آهسته و احتمالاً سریع مسدود می شود و اتساع آکسونی به منزله اولین علامت ادم پاپی ظاهر می شود. هیپرمی دیسک، تلانژکتازی های مویرگی سطحی، محو شدن حدود دیسک، و فقدان نبضهای وریدی خود انگیخته بعداً رخ می دهند. ادم اطراف دیسک می تواند باعث کاهش حساسیت در برابر ایزوپترهای کوچک در معاینه میدان بینایی شود، اما سرانجام با عقب رانده شدن شبکیه از دیسک ادماتو، چینهای شبکیه ای دایره ای همراه با تغییرات

دفلکسهای داخلی (خطوط پاتون Paton) ظاهر می شوند وقتی شبکیه به کناری رانده می شود، لکه کور نیز تا حد ایزوپترهای بزرگ در میدان بینایی بزرگ می شود. ادم پاپی تمام عیار با ادم اطراف پاپی (که می‌تواند تا ماکولا گسترش یابد)، چینهای مشیمیه ای، خونریزی و لکه های پنبه ای (cotton- wool) همراه است. خونریزی و لکه های پنبه ای پیش درآمد عدم جبران عروقی و آکسونی است و پس از آنها ممکن است انفارکتوس لایه الیاف عصبی و کوآدرانوپی نازال رخ دهد. ۴۸-۲۴

 

ساعت طول می کشد تا ادم پاپی اولیه ظاهر شود و یک هفته طول می کشد تا تمام عیار شود.
اگر هیپوتونی چشمی وجود داشته باشد، ادم پاپی می تواند رخ دهد؛ زیرا در این حال فشار داخل جمجمه ای بطور کاذب بالاتر از فشار کره چشم به نظر می رسد. یووئیت نیز موجب ادم پاپی می شود، که به علت هیپوتونی یا نفوذپذیر شدن زجاجیه خلفی در مجاورت سر عصب اپتیک است. ۸-۶ هفته طول می کشد تا ادم پاپی تمام عیار با درمان کافی برطرف گردد. ادم پاپی می تواند با

کاهش ناگهانی دید پس از رفع افزایش فشار داخل جمجمه ای (ونتریکولوگرافی) یا کاهش فشار سیستولی خونرسانی همراه شود. در ادم پاپی مزمن (شکل ۱۱-۱۴)، دیسک برجسته پرخون به علت افزایش آستروسیت ها و آتروفی نورونی همراه با انقباض ثانوی رگهای خونی شبکیه، به رنگ خاکستری- سفید درمی آید. ممکن است شانت های optociliary و اگزوداهای ظریف یا دروزن مشاهده شود (شکل ۱۳-۱۴). هنگامی که گردش خون وریدی در ناحیه قبل تیغه ایِ عصب اپتیک مسدود می شود، عروق شانت اُپتوسیلیاری بین ورید مرکزی شبکیه و ورید مشیمیه ای دور پاپیلاری باز می شوند. انسداد ورید مرکزی شبکیه، دروزن دیسک اپتیک، میوپی، ناهنجاری مادرزادی، گلوکوم، گلیوم های عصب اپتیک، و مننژیوم از علل شایعند؛ سه عامل آخر، موجب آتروفی اپتیک همراه با شانت وریدی نیز می‌شوند. در ادم پاپی مزمن، میدان بینایی محیطی کاسته می شود و محو شدن های گذرا در بینایی رخ می دهند.
ادم پاپی اغلب ناقرینه است و در سمت ضایعه‌ سوپراتنتوریال شدیدتر است. اگر یک ضایعه اربیتال وجود داشته باشد، ادم می تواند کاملاً یکطرفه باشد. ادم پاپی در مراحل آخر گلوکوم رخ می دهد، اما اگر آتروفی اپتیک وجود داشته باشد یا اگر غلاف عصب اپتیک در آن سمت باز نباشد، ادم ایجاد نمی شود. سندرم فوستر- کندی (Foster-Kennedys S.) عبارت است از ادم پاپی در یک طرف همراه با آتروفی اپتیک در سمت مقابل (فشرده شدن عصب اپتیک و غلاف آن توسط نئوپلاسم

) (شکل ۱۳-۱۴). این عارضه عموماً ناشی از مننژیومای بال اسفنوئید و بطور کلاسیک ناشی از مننژیومای ناودان بویایی است. اما، این تظاهر بالینی ممکن است توسط نوروپاتی ایسکمیک اپتیک تقلید شود (سندرم فوسترکندی کاذب)، در این حال باید یک نوروپاتی ایسکمیک اپتیک قدیمی همراه با آتروفی با یک نوروپاتی ایسکمیک اپتیک هیپرمیک جدید همراه باشد.

دروزن مخفی عصب اپتیک، دیسک های هیپروپیک کوچک، و الیاف عصبی میلین دار ممکن است ادم پاپی را تقلید کنند (شکل ۱۲-۱۴). درمان ادم پاپی باید در جهت علت زمینه ای باشد؛ در هیپرتانسیون داخل جمجمه‌ای خوش خیم درمان عبارت است از پونکسیون کمری، دیورتیک ها، کورتیکواستروئیدها، شانت کمری صفاقی- و ایجاد منفذ در غلاف عصب اپتیک.

آتروفی عصب اپتیک
طبقه بندی اتیولوژیک
الف- عروقی: انسداد ورید یا شریان مرکزی شبکیه؛ تغییرات آرتریواسکروتیک درون خود عصب اپتیک (در عروق مغذی آن)؛ یا مرحله بعد از خونریزی، به علت کاهش خون شدید و ناگهانی (مثل خونریزی از زخم گوارشی).
ب- دژنراتیو: آتروفی ثانویه به بیماری شبکیه، همراه با تخریب سلول های گانگلیونی (مثل رتینیت)؛ یا به عنوان بخشی از یک بیماری دژنراتیو سیستمیک (مثل دژنراسیون سربروماکولار)
ج-ثانویه به ادم پاپی.

د- ثانویه به نوریت اپتیک (از جمله نوریت رتروبولبار).
هـ- فشار روی عصب اپتیک: آنوریسم حلقه ویلیس قدامی؛ فشار در سوراخ اپتیک (مثل اُستئیت دفرمانس)؛ تومورهای داخل کانالیکولی، کنار زین ترکی، یا اربیتال یا حتی بیماری تیروئیدی چشم.
و- توکسیک: نتیجه پایانی آمبلیوپی توکسیک.
ز- متابولیک: دیابت، بیماری گانگلیوزید، غیره.
ح- تروماتیک: آسیب مستقیم به عصب (بریدگی، کندگی یا کوفتگی).
ط- گلوکوماتو: رجوع کنید به فصل ۱۱٫
یافته های بالینی

کاهش تیزبینی و دید رنگی تنها شکایات هستند؛ رنگپریدگی دیسک اپتیک و فقدان واکنش مردمکی معمولاً با کاهش دید متناسب است (بجز در ضایعات فشارنده). ضایعات فشارنده می توانند مدتها پیش از ایجاد تغییرات نسبتاً شدید در فوندوس، باعث تغییرات شدید در تیزبینی مرکزی و میدان بینایی محیطی شوند (آکسون ها می‌توانند مدتها پیش از آتروفیه شدن، اختلال کارکرد داشته باشند).
نوروپاتی های ارثی اپتیک باعث رنگپریدگی دو طرفه در ناحیه تمپورال دیسک همراه با تخریب ترجیحی آکسون های پاپیلوماکولار می شوند. انسداد شریان مرکزی شبکیه باعث تنگ شدن سگمنتال شریانچه های شبکیه و تخریب لایه الیاف عصبی در همان نواحی می شود. باریک شدن رگهای خونی شبکیه همراه با رنگپریدگی سگمنتال یا منتشر دیسک، با یا بدون فنجانی شدن

«گلوکوماتوی» عصب اپتیک، می تواند نشان دهد که قبلاً نوروپاتی ایسکمیک اپتیک وجود داشته است. اگزوداهای دورپاپی، علامت برجسته پاپیلیت و گاهی ادم پاپی هستند. گلیوز و آتروفی دورپاپی، چینهای مشیمیه- شبکیه ای، و چروکیدن غشای محدودکننده داخلی نیز می توانند علایم مفیدی از ادم دیسک قبلی باشند.
درمان؛ سیر و پیش آگهی
تغییرات عملکرد بینایی بسیار آهسته و طی هفته ها یا ماهها رخ می دهند. سنجش پیش آگهی تنها بر اساس یافته های افتالموسکوپیک دشوار است. حتی با برش کیاسما در مدل آزمایشگاهی، ۲ ماه طول می کشد تا دژنراسیون آکسونی از کیاسما به سلول گانگلیونی شبکیه برسد. درمان و عاقبت بیمار بسته به علت، متغیر است.

آمبلیوپی توکسیک- تغذیه ای
۱- آمبلیوپی الکل- تنباکو
آمبلیوپی تغذیه ای نام بهتری برای بیماری است که گاهی آمبلیوپی الکل- تنباکو خطاب می شود. افرادی که رژیم غذایی ناکافی دارند بخصوص اگر غذاها فاقد تیامین باشند، ممکن است دچار اسکوتوم های centrocecal (مرکزی- لکه کوری) شوند که معمولاً تراکم یکنواختی دارند. وقتی تراکم اسکوتوم متغیر باشد، قسمتهای متراکم تر معمولاً بین نقطه فیکساسیون و لکه کور در دسته پاپیلوماکولار قرار دارند.

خوردن الکل زیاد با یا بدون سیگار کشیدن زیاد غالباً با وضعیت تغذیه ای بد همراه است. کاهش دو طرفه دید مرکزی در بیش از %۵۰ بیماران وجود دارد، که تیزبینی آنها را به کمتر از تقلیل می دهد. اکثر بیماران دیگر، کاهش شدید دید مرکزی در یک چشم همراه با نوعی اختلال دارند، و اغلب تیزبینی در چشم قویتر در حدود است. میدانهای دید مرکزی، اسکوتوم هایی نشان می دهند که تقریباً همیشه هر دو نقطه فیکساسیون و لکه‌ کور را در برمی‌گیرند (اسکوتوم سنتروسکال) (شکل ۱۴-۱۴) ممکن است دیسک اپتیک رنگپریده باشد (شکل ۱۳-۱۴). تخریب سلول های گانگلیونی در ماکولا و تخریب الیاف میلین دار در عصب اپتیک، و نیز گاهی در کیاسما، تغییرات هیستولوژیک اصلی اند.

در کتابها بیشتر به سایر علل توکسیک توجه شده است، نظیر مسمومیت با سیانید موجود در تنباکو، که باعث کاستن ذخایر ویتامینی و سطح اسید آمینه های حاوی سولفور می شود، اما بررسیهای آزمایشگاهی با سیانید در میمونها این تئوری را تأیید نکرده است. اسکلروز مولتیپل، آنمی پرنیسیوز، مسمومیت با متانول، نوریت رتروبولبار، یا دژانرسیون ماکولا ممکن است بندرت باعث اشتباه در تشخیص شوند.
غذای کافی همراه با تیامین، اسید فولیک و ویتامین B12 تقریباً همیشه برای درمان کامل بیماری (اگر زود تشخیص داده شده باشد) مؤثر است. قطع مصرف الکل و دخانیات توصیه می شود و ممکن است درمان را تسریع کند، اما موارد بیشماری شناخته شده اند که در آنها تغذیه کافی به تنهایی باعث علاج قطعی شده است، علی رغم آنکه به مصرف با رویه الکل یا دخانیات ادامه داده اند. معمولاً بهبودی طی ۲-۱ ماه شروع می شود، گرچه گاهی بهبودی قابل توجه ممکن است تا

یکسال رخ ندهد. کارکرد بینایی ممکن است به حد طبیعی بازنگردد؛ آتروفی اپتیک دایمی یا حداقل رنگپریدگی تمپورال دیسک ممکن است رخ ندهند که بستگی دارد به مرحله ای از بیماری که درمان در آن مرحله آغاز شده باشد.
۲- آمبلیوپی ناشی از مسمومیت دارویی
اتامبوتول، ایزونیازید (INH)، ریفامپین، و دی سولفیرام همگی می توانند موجب تابلویی شبیه به نوریت رتروبولبار شوند که با قطع مصرف دارو و افزودن مکمل های تغذیه ای یا بدون افزودن آن بهبود می یابد. اما، این حالت ممکن است در بیمارانی که سطوح پایین روی در پلاسما دارند شایعتر باشد. بررسیهای سریال دید رنگی، حساسترین آزمون بالینی است و بایستی در قالب پیشگیری انجام گیرد.

تماس طولانی با سرب می تواند اثر توکسیک روی عصب اپتیک داشته باشد. تالیوم در بسیاری از کرمهای موبر وجود دارد و می تواند باعث آمبلیوپی تغذیه ای شود.
کینین می تواند باعث نوروپاتی اپتیک و نیز تنگ شدن شدید شریانهای شبکیه شود.
۳- آمبلیوپی ناشی از مسمومیت با متانول
متانول مصرف گسترده ای در شیمی صنعتی به عنوان ضدیخ، لاک الکل، یا رنگبر دارد؛ همچنین در بخارات برخی از حلالهای صنعتی نظیر آنها که در ماشینهای فوتوکپی قدیمی استفاده می شود وجود دارد. تنفس بخارات در اتاقی که تهویه ناکافی دارد و (بندرت) جذب از طریق پوست می تواند باعث جذب سیستمیک قابل توجه آن گردد

.
یافته های بالینی
تظاهرات اصلی مسمومیت با متانول عبارتند از اختلالات بینایی و اسیدوز. متابولیت های متانول عبارتند از اسید فورمیک و فورمالدئید، که اسیدوز ایجاد می کنند و باعث گاستروانتریت، ادم ریوی، و آسیب به سلول های گانگلیونی شبکیه و آسیب منتشر شبکیه می شوند.
اختلال بینایی می تواند اولین علامت باشد و با تاری خفیف دید شروع شود و سپس منجر به کوچک شدن میدان بینایی و گاهی کوری کامل گردد. اختلالات بینایی از «لکه هایی در جلوی چشم» تا کوری کامل متغیرند. نقایص میدان کاملاً وسیعند و تقریباً همیشه ناحیه بین لکه کور و مرکز شبکیه را دربرمی‌گیرند (شکل ۱۵-۱۴).

هیپرمی دیسک اولین یافته افتالموسکوپی است. طی ۲ روز اول یک ادم مخطط سفید در حاشیه های دیسک و شبکیه مجاور ظاهر می شود. ادم دیسک می تواند تا ۲ ماه طول بکشد و به دنبال آن درجات خفیف تا شدید آتروفی اپتیک رخ می دهد.
پاسخ مردمک به نور متناسب با مقدار کاهش بینایی، کم می شود. در موارد شدید مردمک ها گشاد و ثابت می شوند. فلجهای عضلات خارجی چشم و پتوز نیز ممکن است رخ دهند.
درمان

درمان عبارت است از تصحیح اسیدوز با بیکربنات سدیم و تجویز خوراکی یا وریدی اتانول، تا با متانول رقابت کرده و از متابولیسم آهسته تر آن به محصولات فرعی اش جلوگیری کند. برای سطوح متانول بیش از mg/dl50 همودیالیز ضرورت می یابد.
ترومای عصب اپتیک
کاهش بینایی به علت ترومای غیرمستقیم عصب اپتیک می تواند در %۱ تمام آسیب های جمجمه رخ دهد. دگزامتازون درون وریدی با دوزهای بالا می تواند نتایج خوبی برای بیمارانی که دچار خونریزیهای زیر ضریع، خونریزی اربیتال، یا ادم داخل کانالیکولی می شوند، داشته باشد. فشارزدایی از عصب اپتیک از طریق استخوان اتموئید توأم با کورتیکواستروئیدها، ظاهراً بی خطر و مؤثر است.
آتروفی اپتیک با اساس ژنتیکی
۱-نوروپاتی اپتیک لِبِر
این بیماری ارثی نادر مشخص می شود با نوروپاتی اپتیک متوالی، سریع و پیشرونده در مردان جوان سنین۳۰-۲۰ سالگی (گاهی در زنان). الگوی انتقال غیرمندلی است، و نمونه ای از توارث مادری به علت ناهنجاری میتوکندری است. ابتدا تاری دید و اسکوتوم مرکزی در یک چشم و روزها، هفته ها یا ماهها بعد در چشم دیگر ظاهر می شود. تشخیص این اختلال مادرزادی فقط در مرحله حاد با مشاهده دیسک هیپرمیک و ادماتو تأیید می‌شود که علیرغم تلانژکتازی متسع مویرگی در سطح دیسک و شبکیه مجاور پاپی، فلوئورسئین از آن نشت نمی‌ کند. لایه های الیاف عصبی در اطراف دیسک می توانند به علت ادم کاذب احتقان آکسونی، خاکستری به نظر برسند. سرانجام، هر دو عصب اپتیک آتروفیه می شوند، و دید ممکن است در حدود یا بیشتر باشد. فقدان کامل دید یا عودهای کاهش بینایی معمولاً رخ نمی دهند.

نوروپاتی اپتیک لبر می تواند با آتاکسی های ارثی- خانوادگی و نیز ناهنجاریهای قلبی و اسکلتی همراه باشد.
۲-آتروفی اپتیک مادرزادی یا شیرخواران
این بیماری یک شکل اتوزومی مغلوب شدید و یک شکل اتوزومی غالب خفیف دارد. شکل مغلوب در بدو تولد یا در ۲ سال اول عمر تظاهر می کند و با نیستاگموس همراه است. شکل غالب که شایعتر است یک شروع تدریجی در دوران کودکی دارد و پس از آن پیشرفت اندکی دارد. مشخصاً یک اسکوتوم سنتروسکال همراه با درجات متغیری از کاهش تیزبینی مرکزی وجود دارد.

شکل غالب می تواند با کری یا آتاکسی پیشرونده یا مادرزادی همراه باشد. شکل مغلوب می تواند با کم‌شنوایی، کوآدری پلژی اسپاستیک، و دمانس همراه باشد، لذا یک خطای ارثی متابولیسم باید ابتدا مدنظر قرار گیرد. یک شکل مغلوب دیگر بنام سندرم DIDMOAD وجود دارد که مشتمل است بر دیابت بیمزه نوجوانان (Javenill Diabetes Insipidus)، دیابت ملیتوس (Diabetes Mellitus)، آتروفی اپتیک (Optic Atrophy)، و کری (Deafness).

۴- آتروفی اپتیک همراه با بیماریهای نورودژنراتیو
بیماریهای نورودژنراتیو گوناگونی وجود دارند که در سالهای کودکی تا اوایل بزرگسالی آغاز می شوند و تظاهر آنها، علایم بینایی و عصبی پیشرونده‌ یکنواخت است. نمونه‌ آنها آتاکسی ارثی و بیماری شارکو- ماری- توث است. اکثر اسفنگولیپیدوزها در اواخر سیر خود با آتروفی اپتیک همراه می شوند. لکودیسترتروفی ها (لکودیستروفی متاکروماتیک کرب Krabb)) و Pelizaeus- Merzbacher- Schilder) در اوایل با آتروفی اپتیک همراه می شوند. دژنراسیون اسفنجی کاناوان (Canavan) و دیستروفی گلیونورونال (بیماری آلپِرز) نیز با آتروفی اپتیک همراهند.
آتروفی اپتیک ثانویه به آتروفی سلول گانگلیونی می تواند در بیماری آلزهایمر نیز رخ دهد. سلول های گانگلیونی درشت شبکیه روی کولیکولوس فوقانی معطوف می شوند، و اختلالات حرکتی چشم نیز وجود دارند.

ناهنجاریهای عصب اپتیک
دیسک های چرخنده، هیپوپلازی عصب اپتیک، دیس پلازی، وکولوبوم، همگی ناهنجاریهای عصب اپتیک هستند. بسته شدن شیار جنینی، ملانوژنز چشمی و نمو دیسک همزمان با نمو جمجمه، صورت و اندامها رخ می دهد. به همین دلیل دیسک های چرخنده که در %۳ افراد طبیعی دیده می شوند ممکن است همراه با هیپرتلوریسم یا دیس استئوزکرانیوفاسیال (بیماری کروزون، بیماری آپرت) باشند. این دیسک ها بیضوی هست

ند و معمولاً یک هلال تحتانی دارند و با یک ناحیه هیپوپیگمانتاسیون در فوندوس مرتبطند.
هیپوپلازی، دیس پلازی و کولوبوم عصب اپتیک، همگی با انسفالوسل قاعده ای و نیز با ناهنجاریهای گوناگون درون جمجمه ای همراه بوده اند (از سندرم رتراکسیون دوآن تا آژنزی کورپوس کالوزوم یا سندرم دومورسیه de Morsiers S.) ) ). عصبهای اپتیک که دچار هیپوپلازی باشند، کوچکند و همراه با رگهای خونی شبکیه ای به اندازه طبیعی اند. این اختلالات با طیف گسترده ای از درجات تیزبینی یک هاله دورپاپی که ممکن است لبه پیگمانته داشته باشد (علامت حلقه مضاعف)، و نقایص

گوناگون در میدان بینایی همراهند. دیسک های اپتیک دیسپلاستیک معمولاً با دید ضعیف و با حالات غیرطبیعی در عروق، اپی تلیوم رنگدانه ای شبکیه، و بافت گلیال همراهند. اغلب اطراف آنها را یک اختلال رنگدانه ای در مشیمیه و شبکیه احاطه کرده است. دیسک های دیسپلاستیک در ارتباط با تریزومی q4 گزارش شده اند. سندرم پاپیلورنال همراه با دیسکهای دیسپلاستیک و کولوبوم گزارش شده است. کولوبوم های عصب اپتیک را «گلوکوم کاذب» می نامند زیرا شبیه به فنجانی شدن گلوکوماتو هستند.

در کودکان، دروزن عصب اپتیک می تواند در عمق سر عصب اپتیک پنهان شود و ادم پاپی را تقلید کند، و حتی باعث بزرگ شدن لکه کور شود. آنها را می توان توسط رتروایلومیناسیون دید. و با این وسیله آنها به شکل ذرات بلوری زرد دیده می شوند که با افزایش سن و کاهش آکسون های رویی، واضح تر می شوند. بندرت آنها با ایجاد عروق جدید در مشیمیه و خونریزی در زجاجیه موجب کاهش بینایی می شوند.

کیاسمای بینایی
بطور کلی، ضایعات کیاسما باعث نقایص هر دو نیمه میدان تمپورال (bitemporal hemianopic) ‌ می شوند. در ابتدا این نقایص معمولاً ناکامل و اغلب غیرقرینه اند. اما با زیادتر شدن فشار، همی آنوپی تمپورال کامل می‌شود، سپس میدانهای نازال فوقانی و تحتانی گرفتار می شوند، و تیزبینی مرکزی هم کمتر می شود. اکثر بیماریهایی که کیاسما را گرفتار می کنند نئوپلاستیک هستند، فرآیندهای عروقی یا التهابی فقط گاهی باعث نقایص میدان بینایی به شکل کیاسماتیک می شوند.
تومورهای هیپوفیز
لوب قدامی غده هیپوفیز منشأ تومورهای هیپوفیزی است. علایم و نشانه ها عبارتند از کاهش دید، تغییرات میدان، اختلال کارکرد هیپوفیز، فلج عصبی عضلات خارجی چشم، و شواهد تومور زین ترکی و فوق زین ترکی در CT یا MRI.

امروزه درمان توأم با پرتوتابی و جراحی در رقابت با درمان طبی بوسیله بروموکریپتین قرار گرفته اند، تأثیر این دارو فقط بر تومورهای همراه با گالاکتوره نیست بلکه بر برخی تومورهای null cell (که فعالیت اندوکرینولوژیک ندارند) مؤثر است. کاهش بینایی یا اختلال کارکرد اندوکرین نیاز به درمان دارد. پس از برداشتن فشار از روی کیاسما، تیزبینی و تغییرات میدان بینایی فوق العاده بهتر می شوند. ظاهر سر عصب اپتیک در پیش گویی عاقبت نهایی بینایی ارزشی ندارد.

کرانیوفارنژیوم
کرانیوفارنژیوم ها گروه نادری از تومورها هستند که از بقایای اپی تلیال بن بست راتکه ( Rathkes pouch) منشأ می گیرند (%۸۰ افراد بطور طبیعی چنین بقایایی را دارند) و مشخصاً بین سنین ۱۰ و ۲۵ سالگی علامت‌دار می شوند. معمولاً بالای زین ترکی و گاهی داخل زین ترکی اند. علایم و نشانه ها بسته به سن بیمار و محل دقیق تومور و نیز میزان رشد تفاوتهای فوق العاده ای دارند. وقتی تومور در بالای زین ترکی است، نقایص ناقرینه میدان بینایی از نوع کیاسماتیک یا راه بینایی بارزند. ادم پاپی شایعتر از تومورهای هیپوفیزی است. در کسانی که از دوران شیرخوارگی دچار تومور می شوند می توان هیپوپلازی عصب اپتیک را مشاهده نمود. کمبود هورمونهای هیپوفیز ممکن است رخ دهد، و گرفتاری هیپوتالاموس ممکن است باعث توقف رشد گردد. کلسیفیکاسیون بخشهای تومور باعث یک نمای رادیولوژیک ویژه بخصوص در کودکان می شوند.
درمان عبارت است از برداشتن به طریقه جراحی، در اولین نوبت باید تا حد امکان تمام تومور را برداشت، زیرا جراحی مجدد ممکن است هیپوتالاموس را گرفتار سازد و آنگاه بیماران تحمل ضعیفی خواهند داشت. اغلب از پرتودرمانی کمکی استفاده می شود، بخصوص اگر برداشتن به طریق جراحی ناکامل باشد.
مننژیوم های فوق زینی
مننژیوم های فوق زینی ( supracellar)‌ از پرده های مننژی که روی دکمه زین ترکی و پلانوم اسفنوئیدال را پوشانده منشأ می گیرند. درصد بالایی از بیماران مؤنث هستند. تومور معمولاً در قدام و بالای کیاسما است، و تغییرات میدان بینایی شایعند. اعصاب اپتیک و کیاسما اغلب در اوایل گرفتار می شوند (اما ناقرینه) که موجب آسیب پیشرونده با سیر آهسته در مسیر بینایی می شود. اسکن CT‌ همراه با تقویت ماده حاجب، این تومورها را براحتی نشان می دهد. هیپراستئوز استخوانی همراه با خوردگی استخوان و تومور کلسیفیه متراکم، علایم برجسته رادیولوژیک برای مننژیوم هستند. درمان عبارت است از برداشتن به روش جراحی.

گلیوم های کیاسما و عصب اپتیک
گلیوم های کیاسما و عصب اپتیک معمولاً اختلالاتی بطئی در کودکان هستند که گاهی بخشی از تابلوهای بالینی نوروفیبروماتوز را تشکیل می دهند. شروع ممکن است ناگهانی باشد و بسرعت دید خود را از دست بدهند. آتروفی اپتیک رخ می دهد و نقایص میدان بینایی نشاندهنده یک سندرم عصب اپتیک یا کیاسماتیک هستند. اسکن CT ممکن است بزرگ شدن عصب اپتیک و وجود توده ای در ناحیه کیاسما و هیپوتالاموس را نشان دهد. درمان بستگی به محل تومور و سیر بالینی آن دارد. هنگام رشد سریع تومور می توان پرتوتابی انجام داد، و گاهی وقتی یک تومور عصب اپتیک شروع تهاجمی داشته و تمایل به گسترش در داخل جمجمه به سوی کیاسما داشته باشد، عصب اپتیک را درمی‌آورند.
مسیرهای بینایی خلف کیاسمایی
بیماری عروق مغزی و تومورها مسئول اکثر ضایعات مسیرهای بینایی خلف کیاسمایی هستند، گرچه تقریباً هر روند بیماری زای درون جمجمه ای می تواند این ساختمانها را گرفتار سازد. نقایص خلف کیاسمایی میدان بینایی بصورت هومونیموس ( homonymous)‌ هستند. ضایعات ناکامل در راه اپتیک (o. tract)‌ و هسته زانویی خارجی باعث نقایص میدان بینایی از نوع غیر هم ارز

(incongruous) می شوند زیرا آکسون های هر راه بینایی ۹۰ درجه به سمت داخل می چرخند و نیمی از آکسونها در کیاسما تقاطع پیدا می کنند. لذا ممکن است گرفتاری در یک نیمه میدان نازال بیش از نیمه میدان تمپورال در سمت مقابل باشد. اما وقتی ضایعات کامل می شوند، عدم تشابه یا تشابه را نمی توان ارزیابی کرد و این علامت ارزش خود را در تعیین محل ضایعه از دست می دهد. با اینحال در نقایص میدان بینایی از نوع خلف کیاسمایی بایستی تیزبینی سالم باقی بماند زیرا مسیر بینایی از نیمه مغز مقابل دست نخورده است. گرفتاری راههای اپتیک و هسته زانویی

خارجی شایع نیست. پس از چند هفته تا چند ماه دیسک ها ممکن است رنگپریده به نظر آیند، و لایه الیاف عصبی شبکیه از بین می‌رود. راه بینایی و هسته زانویی خارجی حداقل یک خونرسانی دوگانه دارند، بطوری که ضایعات اولیه عروقی نادرند. اکثر موارد ناشی از ضربه، تومور، مالفورماسیون های شریانی وریدی، آبسه، و بیماریهای میلین‌زدا هستند.

ضایعاتی که مسیر ژنیکولوکالکارین را به قشر پس سری گرفتار می سازند موجب نقایص هومونیموس میدان می شوند اما منجر به آتروفی اپتیک نمی شوند (به دلیل سیناپس در جسم زانویی). عموماً، هر چه ضایعه در عقب تر باشد، نقص میدان بیشتر بصورت مشابه یا هومونیموس خواهد بود. مسیر ژنیکولوکالکارین تحتانی از لوب تمپورال می گذرد و مسیر فوقانی از لوب پاریتال می گذرد، و الیاف مربوط به عمل ماکولا در بین آنها است. ضایعات مسیر تحتانی روی میدان بینایی فوقانی معطوف می شوند. فرآیندهایی که لوبهای قدامی و تمپورال میانی را گرفتار می سازند عموماً نئوپلاستیک هستند؛ فرآیندهای مربوط به لوب تمپورال خلفی و پاریتال می توانند عروقی یا نئوپلاستیک باشند. شروع تدریجی همراه با نقایص نورولوژیک متعدد و خفیف معمولاً بیشتر مربوط به نئوپلاستیک است، در حالی که یک واقعه نورولوژیک حاد و فاجعه آمیز معمولاً بیشتر عروقی است. از سوی دیگر، ضایعات عروقی لوب پس سری شایعند و بیش از %۸۰ موارد کاهش میدان بینایی

ایزوله هومونیموس در سن بالای ۵۰ سال تشکیل می دهند. نیستاگموس اپتوکینتیک توسط قشر ناحیه ۱۹ مرتبط با پس سری (occipital association) (که از نظر آناتومی در حوزه عروقی شریان مغزی میانی قرار دارد) و ناحیه پاریتال خلفی ایجاد می شود؛ این نیستاگموس در ضایعات پاریتال غیرطبیعی خواهد بود اما در ضایعات عروقی پس سری طبیعی خواهد بود. این علامت بالینی نیز توأم با علامت نقص بینایی پس سری مبین یک تومور اکسی پیتال خواهد بود، البته اگر بطور ناقرینه تولید شود- در نتیجه حاکی از فرآیندی خواهد بود که منطبق بر آناتومی عروقی لوب پس سری نیست و تا لوب پاریتال کشیده می شود، چنانچه تومورها این کار را می کنند. اسکن های CT ، بیماری عروقی و نئوپلاستیک در لوب پس سری را به روشنی نشان می دهند.
مردمک
اندازه‌ مردمک طبیعی در سنین مختلف و از شخصی به شخص دیگر، و در حالات مختلف هیجانی، سطوح مختلف هوشیاری، سطوح مختلف هوشیاری، درجه تطابق، و نور فضای اتاق تفاوت می کند. قطر طبیعی مردمک معمولاً در حدود mm 4-3 است، در شیرخوارگی کوچکتر است و در دوران کودکی بزرگتر می شود و سپس بتدریج با افزایش سن کوچکتر می شود. اندازه مردمک بستگی دارد به تغییرات کنش متقابل بین اسفنکتر عنبیه که از پاراسمپاتیک عصب می گیرد و گشادکننده عنبیه که از سمپاتیک عصب می گیرد، و نیز تحت کنترل فوق هسته ای از لوبهای فرونتال

(هوشیاری) و اکسی پیتال (تطابق) است. همچنین مردمک بطور طبیعی به تنفس پاسخ می دهد (یعنی سکسکه). در ۲۰ تا ۴۰ درصد از بیماران طبیعی، تفاوت مختصری بین اندازه دو مردمک (آنیزوکوری فیزیولوژیک) وجود دارد که معمولاً در حدود mm 5/0 است. داروهای میدریاتیک و سیکلوپلژیک روی چشمهای آبی بیش از چشمهای قهوه ای مؤثرند.

نوروآناتومی مسیرهای مردمکی
ارزیابی واکنشهای مردمکی در تعیین محل ضایعاتی که مسیرهای اپتیک را گرفتار می سازند مهم اند. معاینه گر باید با نوروآناتومی مسیر واکنش مردمک به نور و میوز همراه با تطابق آشنا باشد.
الف- رفلکس نور: مسیر رفلکس نور تماماً زیرقشری (subcortical) است. الیاف آوران مردمکی در عصب اپتیک جای دارند و این مسیر را می پیمایند تا آنکه از راه اپتیک (o.tract) قبل از رسیدن به

جسم زانوی خارجی، جدا شوند. سپس از طریق بازوی کولیکولوس فوقانی وارد میدبرین می شوند و در هسته پره تکتال سیناپس برقرار می کنند. هر هسته پره تکتال نورون هایی از خلف قنات مغزی به هسته ادینگر- وستفال همانطرف و سمت مقابل (در شیار خلفی ماده خاکستری اطراف قنات) می فرستد. در آنجا سیناپسی با عصب اکولوموتور برقرار می شود.

این فقط قسمتی از متن مقاله است . جهت دریافت کل متن مقاله ، لطفا آن را خریداری نمایید
word قابل ویرایش - قیمت 8700 تومان در 94 صفحه
167,000 ریال – خرید و دانلود
سایر مقالات موجود در این موضوع
دیدگاه خود را مطرح فرمایید . وظیفه ماست که به سوالات شما پاسخ دهیم

پاسخ دیدگاه شما ایمیل خواهد شد