بخشی از پاورپوینت
--- پاورپوینت شامل تصاویر میباشد ----
اسلاید 1 :
سندرم مارفان
يك بيماري ژنتيكي و وراثتي بافت همبند
درگيری سيستم هاي متعدد بدن
¤آئورت و عروق بزرگ
¤ريه ها و پرده جنب
¤چشم (در رفتگي عدسي و جدا شدگي شبكيه)
¤مفاصل
عوارض قابل پيشگيري، پيگيري و درمان
ميانگين شيوع حدود 1:9800
اسلاید 2 :
تشخيص
باليني
حداقل ¼ موارد فاقد سابقه خانوادگی مثبت
توارث اتوزومال غالب
نفوذ 100 درصد
بروز متغير
اسلاید 3 :
تظاهرات باليني
عوارض قلبي- عروقي
¤پرولاپس و نارسايي دريچه ميترال
¤گشادي ريشه آئورت و نارسايي آئورت
دررفتگي عدسي چشم و ميوپي
اسلاید 4 :
قد و اندام هاي بلند
بد شكلي قفسه سينه
با شيوع كمتر
¤آراكنوداكتيلي
¤اسكوليوز
¤استرياهاي پوستي
اسلاید 5 :
مهم
عوارض قلبي- عروقي، تعيين كننده ميزان اميد به زندگي بوده تشخيص زود هنگام و شروع بتا بلوكرها و پايش مداوم ريشه آئورت و جراحي زودهنگام تعويض ريشه آئورت مي تواند از عارضه كشنده ديسكسيون آئورت پيشگيري كند.
اسلاید 6 :
روش اجرا
تهیه ابزار غربالگری ساده و مناسب سطح یک پزشک عمومی و یک ابزار دیگر برای مربی و مراقب بهداشتی (مدارس شهری) ویا بهورز (مدارس روستایی)
تحویل 1 نفر یا 1 گروه فوق متخصص قلب كودكان از هر استان
دعوت این گروه از تمام استان ها به تهران
آموزش نحوه آموزش رده هاي پايين تر و نيز نحوه غربالگري (شامل GN و اكوكارديوگرافي)
ارجاع مناسب
اسلاید 7 :
ابزار غربالگري مربي بهداشت/ بهورز
قد بلندتر از معمول (بالاي صدك 95)
طول نيمه تحتاني بدن (از سمفيز پوبيس تا كف پا) بيشتر از 58% قد فرد
طول كل دو اندام فوقاني در حالت باز بيشتر از قد فرد
قفسه سينه فرو رفته يا برآمده (كبوتري)
اسكوليوز
كف پاي صاف
استرياهاي پوستي
نزديك بيني (ميوپي)
سابقه فتق مكرر يا عودكننده
سابقه سندرم مارفان در بستگان درجه يك
اسلاید 8 :
ابزار غربالگري پزشك مركز بهداشت روستايي و شهري
ULSR < 0.86
span/height > 1.05
قفسه سينه فرو رفته يا برآمده (كبوتري)
اسكوليوز
كف پاي صاف
ميوپي بيشتر از 3D
سابقه سندرم مارفان در بستگان درجه يك (شامل پدر ، مادر، خواهر و برادر)
استرياهاي پوستي
اسلاید 9 :
سابقه پرولاپس و يا نارسايي دريچه ميترال
سوفل قلبي
سابقه پنوموتوراكس خودبخودي
سابقه فتق مكرر يا عودكننده
دررفتگي عدسي چشم ويا قرينه مسطح
علايم شست و يا مچ دست
