بخشی از مقاله
I . شبكيه
شبكية انسان يك ساختمان بسيار سازمان يافته است كه از لايه هاي متناوب اجسام سلولي و زوايد سيناپسي تشكيل يافته است. عليرغم اندازة فشردة آن و سادگي ظاهري، در مقايسه با ساختمانهاي عصبي مانند قشر مغز، قدرت پردازش شبكيه از سطح بسيار پيشرفته تري برخوردار است. پردازش بينايي توسط شبكيه شروع و در مغز تكميل مي شود، و درك رنگ، كنتراست، عمق، و شكل در قشر انجام مي گيرند.
آناتومي شبكيه در فصل يك نشان داده شده است. شكل 17-1 انواع اصلي سلولي را نشان مي دهد و لايه هاي اين بافت را مشخص مي سازد. تقسيم شبكيه به لايه هاي متشكل از گروههاي مشابه سلولي به كلينيسين اجازه مي دهد كه يك فعاليت يا يك اختلال فعاليت را به يك لاية واحد يا گروه سلولي خاص نسبت دهد. پردازش اطلاعات توسط شبكيه از لاية گيرنده هاي نوري شروع مي شود و از طريق آكسون سلول هاي گانگليوني به عصب اپتيك و مغز مي رسد.
فيزيولوژي
شبكيه پيچيده ترين بافت چشم براي ديدن بايد به عنوان يك وسيلة اپتيكي، به عنوان يك گيرندة پيچيده، و به عنوان يك مبدل كارآمد عمل كند. سلول هاي مخروط و استوانه در لاية گيرندة نوري، قادرند محرك نوري را به يك تكانة عصبي تبديل كنند كه توسط لاية تارهاي عصبي شبكيه به عصب اپتيك و در آخر به قشر بينايي پس سري هدايت مي شود. ماكولا مسئوليت بهترين تيزبيني و ديد رنگي را به عهده دارد، و بيشتر گيرنده هاي نوري آن مخروطها هستند. در فووه آي مركزي، تقريباً
1:1 بين گيرنده هاي نوري مخروط، سلول گانگليوني مربوط به آن و تار عصبي مرتبط با آنها وجود دارد و اين دقيق ترين ميزان بينايي را تضمين مي كند. در شبكية محيطي، بسياري از گيرنده هاي نوري به يك سلول گانگليوني جفت مي شوند، و سيستم پيچيده تر تقويتي موردنياز آنها است. نتايج چنين نظامي آن است كه ماكولا اساساً براي ديد مركزي و ديد رنگي استفاده مي شود (ديد فوتوپيك) در حالي كه بقية شبكيه، كه عمدة آن را گيرنده هاي نوري تشكيل مي دهند، اساساً براي ديد محيطي و شب (اسكوتوپيك) استفاده مي شوند.
گيرنده هاي نوري مخروط و استوانه در آخرين لاية فاقد عروق شبكية حسي قرار دارند و محل واكنشهاي شيميايي هستند كه پردازش (فرآيند) بينايي را آغاز مي كنند. هر سلول گيرندة نوري استوانه داراي رودوپسين (rhodopsin) است كه يك رنگدانة بينايي حساس به نور است و از تركيب مولكول هاي پروتئين اوپسين با cis retinal- 11 ساخته مي شود. هنگامي كه يك فوتون نور توسط رودوپسين جذب مي شود، cis retinal- 11 فوراً به ايزومر كاملاً trans خود تبديل مي شود.
رودوپسين يك گليكوليپيد متصل به غشا است كه بخشي از آن درون ديسك هاي غشايي مزدوجِ بخش خارجيِ گيرندة نوري فرورفته است. اوج جذب نور توسط رودوپسين در تقريباً nm 500 رخ مي دهد، كه ناحية آبي- سبز از طيف نور را تشكيل مي دهد. بررسيهاي حساسيت طيفيِ رنگدانه هاي نوري مخروط نشان داده اند كه حداكثر جذب طول موجهاي نور در 430، 540، و 575 نانومتر بترتيب براي مخروطهاي حساس به آبي، سبز و قرمز رخ مي دهد. رنگدانه هاي نوري مخروط از cis retinal- 11 متصل به انواعي از پروتئين هاي اوپسين تشكيل شده است.
ديد اسكوتوپيك (scotopic) تماماً توسط گيرنده هاي نوري استوانه صورت مي گيرد. با اين شكل از سازگاري به تاريكي، انواع سايه هاي خاكستري ديده مي شوند، اما رنگها را نمي توان تفكيك كرد. هنگامي كه شبكيه كاملاً با نور سازگاري مي يابد، حساسيت طيفي شبكيه از سمت اوج جذبي كه رودوپسين غالب بود (nm 500) به تقريباً nm 560 نقل مكان مي كند، و حساسيت به رنگ
ظاهر مي شود. يك شيء وقتي داراي رنگ مي شود كه حاوي رنگدانه هاي نوري باشد كه طول موجهاي خاصي از نور را جذب كنند و طول موجهاي معيني از نور مرئي (nm700-400) را بطور انتخابي بازتاب يا منتقل سازند. ديد در نور روز اساساً توسط گيرنده هاي نوري مخروط انجام مي شود، ديد در نور شفق (تاريك و روشن) با همكاري مخروطها و استوانه، و ديد در شب توسط گيرنده هاي نوري استوانه انجام مي گيرند.
معاينه
معاينة شبكيه در فصل 2 شرح داده شده و در شكلهاي 13-2 تا 19-2 نشان داده شد. شبكيه را مي توان با افتالموسكوپي مستقيم يا غيرمستقيم يا توسط اسليت لامپ (بيوميكروسكوپ) و لنزهاي تماسي يا دو سو محدب دستي معاينه كرد. معاينه گر مجرّب با استفاده از اين وسايل مي تواند لايه هاي شبكيه را تفكيك كند تا نوع، سطح، و وسعت بيماري شبكيه را معين نمايد. عكس برداري از فوندوس و آنژيوگرافي فلوئورسئين مكملهاي مفيدي براي معاينة باليني اند؛ عكسهايي كه توسط عكس برداري به دست مي آيند براي مقايسه در آينده مفيدند، و آنژيوگرافي جزئيات مورد نياز براي درمان ليزري بيماريهاي شبكيه را فراهم مي سازد.
كاربرد باليني آزمونهاي الكتروفيزيولوژيك و پسيكوفيزيكي در فصل 2 شرح داده شده اند. چنين آزمونهايي ممكن است در رسيدن به تشخيص بيماريهاي خاص مفيد باشند.
بيماريهاي ماكولا
دژنراسيون وابسته به سن ماكولا
دژنراسيون وابسته به سن ماكولا سردستة علل كوري دايمي در سالمندان است. علت دقيق نامعلوم است، اما ميزان بروز با هر دهه در بالاي 50 سال زياد مي شود. ساير عوامل مرتبط علاوه بر سن عبارتند از نژاد (معمولاً سفيدپوستان)، جنس (كمي در جنس مؤنث بيشتر است)، سابقة خانوادگي، و سابقة كشيدن سيگار. بيماري شامل طيف گسترده اي از يافته هاي باليني و پاتولوژيك است كه مي توان آنها را به دو گروه تقسيم كرد: غيراگزوداتيو («خشك») و اگزوداتيو
(«مرطوب»). گرچه هر دو نوع پيشرونده و معمولاً دو طرفه اند، ولي تظاهرات، پيش آگهي، و درمان آنها متفاوت است. شكل اگزوداتيو كه شديدتر است موجب تقريباً %90 تمام موارد كوري قانوني به علت دژنراسيون وابسته به سن ماكولا مي شود.
1- دژنراسيون غيراگزوداتيو ماكولا
دژنراسيون غير اگزوداتيو و وابسته به سن مشخص مي شود با درجات متغيري از آتروفي و دژنراسيون در شبكية خارجي، اپي تليوم رنگدانه دار شبكيه، غشاي بروخ و كوريوكاپيلاريس. از تغييرات اپي تليوم رنگدانه دار و غشاي بروخ كه در افتالموسكوپي ديده مي شوند «دروزن»
(drusen) شاخص ترين است. «دروزن» رسوبات سفيد- زرد، مدور، و مجزا است كه در تمام ماكولا و قطب خلفي پراكنده است. با گذشت زمان، آنها بزرگ شده، به هم مي پيوندند، كلسيفيه مي شوند، و تعدادشان زياد مي شود. از نظر بافت شناسي، قسمت عمدة «دروزن» از تجمع كانوني مواد ائوزينوفيل در بين اپي تليوم رنگدانه دار و غشاي بروخ تشكيل شده است؛ بنابراين آنها بيانگر جداشدگي كانوني اپي تليوم رنگدانه دار هستند. علاوه بر «دروزن»، توده هاي رنگدانه اي به بطور نامنظم درون نواحي آتروفية فاقد رنگ پراكنده اند ممكن است بتدريج در تمام ماكولا ظاهر شوند. سطح اختلال بينايي متغير است و ممكن است جزيي باشد. آنژيوگرافي فلوئورسئين الگوهاي
نامنظمي از هيپرپلازي و آتروفي اپي تليوم رنگدانه اي ماكولا را نشان مي دهد. آزمونهاي الكتروفيزيولوژيك در اكثر بيماران طبيعي است.
هيچ درمان يا روش پيشگيري پذيرفتة همگاني براي اين مرحله از دژنراسيون ماكولا وجود ندارد. شواهد اخير حاكي از آن است كه مكمل هاي «روي» خوراكي ممكن است پيشرفت بيماري را در بيماراني كه قبلاً دژنراسيون ماكولا برايشان تشخيص داده شده تقليل دهد. اكثر بيمارني كه
«دروزن» ماكولا دارند هيچگاه دچار كاهش قابل توجه ديد مركزي نمي شوند؛ تغييرات آتروفيك ممكن است ثابت بمانند يا به آهستگي پيشرفت كنند. اما مرحلة اگزوداتيو ممكن است ناگهان در هر زمان روي دهد، و علاوه بر معاينات منظم چشم پزشكي به بيماران بايد يك شبكه آمسلر (Amsler grid) داد تا به كنترل و گزارش هر تغيير علامت دار كمك كند.
2- دژنراسيون اگزوداتيو ماكولا
گرچه بيماران مبتلا به دژنراسيون وابسته به سن ماكولا معمولاً فقط تظاهرات تغييرات غيراگزوداتيو را دارند، ولي در اكثر بيماراني كه دچار كاهش بينايي شديد به علت اين بيماري مي شوند، ايجاد عروق جديد در زير شبكيه و ماكولوپاتي اگزوداتيو حاصله موجب آن شده است. مايع سروز از مشيمية زيرين مي تواند از طريق شكافهاي كوچك در غشاي بروخ نشت كند و موجب جداشدگي كانوني اپي تليوم رنگدانه اي گردد. نشت كردن بيشتر مايع منجر به جداشدگي بيشتر در شبكية
روي آن مي شود و اگر فووه آ درگير شود معمولاً ديد كاهش مي يابد. جداشدگي هاي اپي تليوم رنگدانه اي شبكيه ممكن است خودبخود مسطح گردد، كه نتايج بينايي متغيري دارد، و يك ناحية جغرافيايي از رنگدانه زدايي در ناحية گرفتار برجا مي گذارد.
رويش عروق جديد كه از مشيميه به داخل فضاي زير شبكيه كشيده مي شوند ممكن است روي دهد و مهمترين تغيير هيستوپاتولوژيك است كه بيمارانِ داراي «دروزن» را مستعد جداشدگي ماكولا و فقدان برگشت ناپذير ديد مركزي مي سازد. اين عروق جديد به شكل چرخ گاري يا مرجان دريايي از محل ورود خود به سوي فضاي زيرشبكيه اي مختصر هستند و ممكن است به آساني از نظر دور بمانند؛ در اين مرحلة مخفي از تشكيل عروق جديد، بيمار بدون علامت است، و ممكن است عروق جديد با روش هاي افتالموسكوپي يا آنژيوگرافي مشاهده نشوند.
هرگاه بيمار داراي شواهد دژنراسيون وابسته به سن ماكولا اخيراً يا ناگهان دچار كاهش ديد مركزي همراه با تاري ديد، اعوجاج تصوير يا يك اسكوتوم جديد شده است، چشم پزشك بايد به وجود عروق جديد در زير شبكيه بسيار مشكوك شود. اگر در معاينة فوندوس، خون و اگزوداي زير شبكيه اي يا ضايعة مشيميه اي سبز مايل به خاكستري در ماكولا مشاهده شد، احتمال وجود عروق جديد بسيار بالا مي رود، و آنژيوگرام فلوئورسئين را بايد بسرعت انجام داد تا وجود يك ضايعة قابل درمان معين گردد.
گرچه برخي از غشاهاي نوعروقي زير شبكيه اي ممكن است خودبخود پسرفت كنند، ولي سير طبيعي تشكيل عروق جديد زيرشبكيه اي در دژنراسيون وابسته به سن ماكولا در جهت از دست رفتن برگشت ناپذير ديد مركزي در مدت زمان متغير است. شبكية حسي ممكن است در اثر ادم طول كشيده، جداشدگي يا خونريزي در زير آن آسيب ببيند. بعلاوه، يك جداشدگي يا خونريزي در زير آن آسيب ببيند. بعلاوه، يك جداشدگي هموراژيك شبكيه ممكن است دچار متاپلازي فيبرو شود كه ايجاد يك تودة برآمدة زير شبكيه اي به نام اسكار ديسكي شكل مي كند. اين تپّة ليفي- عروقي با اندازة متغير، بيانگر مرحلة نهايي سيكاتريسيالِ دژنراسيون اگزوداتيو وابسته به سن ماكولا است. معمولاً در مركز قرار دارد و منجر به فقدان دايمي ديد مركزي مي شود.
درمان
اگر عروق جديد زير شبكيه اي تشكيل نشده اند، هيچ درمان طبي يا جراحي براي جداشدگيِ سروز اپي تليوم رنگدانه اي شبكيه فايدة اثبات شده اي ندارد. اما، اگر يك غشاي نوعروقي زيرشبكيه اي با حدود مشخص در خارج از فووه آ وجود دارد، فوتوكوآگولاسيون ليزري ضرورت مي يابد. آنژيوگرافي، محل دقيق و حدود غشاي نوعروقي (neovascular) را مشخص مي سازد، سپس با ايجاد سوختگي هاي ليزري متلاقي سنگين، بطور كامل آنها را ريشه كن مي سازند. فوتوكوآگولاسيون، شبكية رويي را نيز منهدم مي كند اما اگر بتوان غشاي زير شبكيه اي را در فاصلة كوتاهي از فووه آ متوقف نمود با ارزش است.
بر اساس يك مطالعة جديد، فوتوكوآگولاسيون عروق جديد زير شبكيه اي كه در مجاورت فووه آ (200 از مركز فاقد عروق فووه آ) باشند توسط ليزر كريپتون، براي بيماران غيرهيپرتانسيو توصيه مي شود. درمان غشاهاي نوعروقي زير فووه آ (شامل مركز فووه آ) مورد بحث است و اخيراً در دست بررسي است. توانايي تعيين سرعت و جهت احتماليِ رشد غشاي نوعروقي زير شبكيه اي، تصميم گيري باليني را دربارة انجام و زمان درمان غشاي مذكور براي مواردي كه انديكاسيون هاي درمان روشن نيستند، تسهيل مي كند.
در نيمي از موارد تا 2 سال پس از فوتوكوآگولاسيون موفقيت آميز يك غشاي نوعروقيِ زير شبكيه اي، عود عروق جديد چه در مجاورت و چه دور از اسكار ليزر ممكن است رخ دهند. عود اغلب با كاهش بينايي شديد همراه است، بطوري كه نظارت دقيق با شبكه هاي آمسلر، افتالموسكوپي، و آنژيوگرافي ضروري اند. بيماراني كه ديد مركزي هر دو چشم آنها مختل شده ممكن است از انواع وسايل كمكي براي ديد ضعيف بهره ببرند.
كوريورتينوپاتي سروز مركزي
تشخيص با معاينة فوندوس توسط اسليت لامپ انجام مي شود؛ وجود جدا شدگي سروز در شبكية حسي در غياب التهاب چشمي، تشكيل عروق جديد در زير شبكيه، يك حفرة اپتيك، يا يك تومور مشيميه اي تشخيص را مسجل مي كند. ضايعة اپي تليوم رنگي شبكيه بصورت يك نقطة كوچك، مدور يا بيضوي، به رنگ خاكستري مايل به زرد است كه اندازة آن متغير است و ممكن است تشخيص آن بدون آنژيوگرافي فلوئورسئين دشوار باشد. نشت رنگ فلوئورسئين از كوريوكاپيلاريس ممكن است در زير اپي تليوم رنگي يا شبكية حسي تجمع يابد، و الگوهاي گوناگوني شامل شكلهاي دودكشي با حدود مشخص ايجاد نمايد.
تقريباً %80 چشمهايي كه كوريوتينوپاتي سروز مركزي دارند، جذب خودبخود مايع زير شبكيه اي و بازگشت تيزبيني طبيعي طي 6 ماه پس از شروع علايم رخ مي دهد. اما علي رغم تيزبيني طبيعي، بسياري از بيماران نقص بينايي خفيف و دايمي دارند، نظير كاهش حساسيت به رنگ، ميكروپسي، يا اسكوتوم نسبي، در بيست تا 30 درصد از بيماران يك يا چند بار بيماري عود مي كند و عوارض- شامل تشكيل عروق جديد در زير شبكيه و ادم مزمن و كيستي شكل ماكولا- در بيماراني شرح داده شده كه جداشدگي هاي سروز مكرر و طولاني داشتهاند.
علت كوريورتينوپاتي سروز مركزي نامعلوم است؛ هيچ مدرك قانع كننده اي بر اينكه علت آن يك عامل عفوني يا ديستروفي اپي تليوم رنگي شبكيه باشد نيست. فوتوكوآگولاسيون با ليزر آرگون براي نشت فعال، دورة جداشدگي شبكية حسي را كم مي كند و بازگشت ديد مركزي را تسريع مي نمايد، اما مدركي به نفع آنكه فوتوكوآگولاسيون سريع از احتمال فقدان دايمي كاركرد بينايي مي كاهد در دست نيست. گرچه عوارض فوتوكوآگولاسيون ليزري شبكيه اندك است، اما احتمالاً تجويز درمان فوري با فوتوكوآگولاسيون براي تمام بيماران مبتلا به كوريورتينوپاتي سروز مركزي صحيح نيست. مدت و محل بيماري، وضعيت چشم مقابل، و نيازهاي شغلي به بينايي، همگي ملاحظاتي اند كه بايد تصميم گيري براي درمان بر اساس آنها باشد.
ادم ماكولا
ادم شبكيه از جمله ماكولا ممكن است در اثر انواع بيماريهاي التهابي داخل چشمي، بيماريهاي عروقي شبكيه، جراحي داخل چشمي، بيماريهاي عروقي شبكيه، جراحي داخل چشمي، دژنراسيون هاي اكتسابي يا ارثي شبكيه، داروها، غشاهاي ماكولا، يا علل ناشناخته روي دهد. ادم ماكولا ممكن است منتشر، و همراه با مايع غيرموضعي درون شبكيه باشد كه باعث ضخيم شدن ماكولا مي شود. وقتي مايع ادم در فضاهاي لانه زنبوريِ لايه هاي پلكسيفورم خارجي و نوكلئار داخلي تجمع مي يابد، آنرا ادم كيستي شكل ماكولا ( cystoid macular edema) مي گويند. در آنژيوگرافي با فلوئورسئين، رنگ فلوئورسئين از مويرگهاي شبكيه اي دور فووه آ نشت مي كند و به شكل گلبرگهاي گل در اطراف فووه آ تجمع مي يابد.
شايعترين عاملي كه در ارتباط با ادم كيستي شكل ماكولا تشخيص داده مي شود جراحي داخل چشمي است. تقريباً در %50 چشمهايي كه خارج ساختن كاتاراكت به روش درون كپسولي بدون وقوع حادثه اي رويشان انجام مي شود و %20 چشمهايي كه خارج ساختن كاتاراكت به روش درون كپسولي رويشان انجام مي شود، ادم كيستي شكل ماكولا در آنژيوگرافي ديده مي شود
. ادم قابل توجه باليني معمولاً طي 12-4 هفته پس از عمل رخ مي دهد، اما در برخي موارد شروع آن ممكن است ماهها يا سالها به تأخير بيفتد. بسياري از بيماراني كه ادم كيستي شكل ماكولا به مدت كمتر از 6 ماه دارند داراي نشت خود محدود هستند كه بدون درمان خوب ميشود. درمان ضدالتهاب توپيكال يا موضعي (يا هر دو) ممكن است در بازگرداندن تيزبيني براي برخي از بيماراني
كه ادم مزمن ماكولا بعد از عمل دارند باارزش باشد. ويتروليز (viterolysis) با ليزر YAG و ويتركتومي به روش جراحي ممكن است در مواردي از ادم ماكولا مفيد باشد كه به علت گير كردن بافت زجاجيه در زخم كاتاراكت رخ مي دهند. وقتي لنز كاشتني درون چشمي موجب ادم ماكولا بعد از عمل شود (به علت ساختار، جايگيري، يا تثبيت ناكافي) برداشتن لنز كاشتني را مي توان مدّنظر قرار داد.
اختلالات التهابي كه ماكولا
را گرفتار مي كنند
سندرم هيستوپلاسموز احتمالي چشمي
در اين بيماري جداشدگي هاي سروز و هموراژيك در ماكولا به علت اسكارهاي متعدد آتروفيك در محيط مشيميه اي- شبكيه اي و اسكارهاي مشيميه اي- شبكيه اي در اطراف پاپيلا رخ مي دهند. اين سندرم معمولاً در بيماران سالم بين دهه هاي سوم و ششم زندگي رخ مي دهد، و اسكارها احتمالاً در اثر عفونت سيستميك تحت باليني قبلي با هيستوپلاسما كپسولاتوم رخ داده اند.
جداشدگيهاي ماكولا به علت تشكيل عروق جديد در زير شبكيه هستند، و پيش آگهي بينايي بستگي به فاصلة غشاي نوعروقي از مركز فووه آ دارد. اگر غشاها به درون ناحية فاقد عروق فووه آ كشيده شوند فقط %15 چشمها ديد را حفظ مي كنند. يك اسكار ماكولا ممكن است با گذشت زمان تغيير كند، و %10 بيماراني كه ماكولاي طبيعي دارند دچار اسكارهاي آتروفيك جديد در اين ناحيه مي شوند. خطر نسبي تشكيل عروق جديد در زير ماكولاي چشم دوم بيمار قابل توجه است، و به اين بيماران بايد ياد داد كه بطور مكرر از شبكة آمسلر استفاده كنند و اهميت معاينة سريع هنگام كشف تغييرات را در نظر داشته باشند.
فوتوكوآگولاسيون با ليزر آرگون روي غشاي نوعروقي زير شبكيه اي كه خارج از ناحية فاقد رگ فووه آ باشد براي بيماراني كه علامت دارند با ارزش است زيرا از كاهش ديد شديد جلوگيري مي كند.
اپي تليوپاتي حاد چند كانوني خلفي
پلاكوئيد رنگدانه اي (AMPPPE)
AMPPPE نوعاً بيماران جواني را متأثر مي سازد كه دچار كاهش ديد دوطرفه با پيشرفت سريع مي شوند كه علت آن ضايعات چند كانوني مسطح زير شبكيه اي به رنگ خاكستري- سفيد در اپي تليوم رنگي است، اين ضايعات در افتالموسكوپي ديده مي شوند. علت اين بيماري كه در بسياري از موارد با شواهد يك بيماري انفلوآنزا مانند همراه است، ناشناخته است؛ سير و ماهيت بيماري حاكي از احتمال يك عفونت ويروسي است. خصوصيت بارز بيماري پاك شدن سريع ضايعات فوندوس و بازگشت تأخيري تيزبيني به سطوح نزديك به طبيعي است. گرچه پيش آگهي براي بازگشت
بينايي در اين بيماري حاد خود محدود خوب است، بسياري از بيماران اسكوتوم هاي باقيماندة كوچك جنب مركزي را در معاينة دقيق مشخص مي كنند. تغييرات رنگدانه اي گسترده در مراحل آخر AMPPPE ممكن است دژنراسيون منتشر شبكيه را تقليد كنند؛ سابقة باليني و يافتههاي الكتروفيزيولوژيك به اين تشخيص افتراقي كمك مي كنند.
در كوروئيدوپاتي جغرافيايي مارپيچي
اطراف پاپيلا
يك بيماري التهابي چند كانوني راجعه در اپي تليوم رنگي شبكيه، كوريوكاپيلاريس و مشيميه است. ويژگي آن گرفتار شدن شبكية جنب پاپيلايي است كه بطور شعاعي گسترش يافته و ماكولا و شبكية محيطي را دربرميگيرد. تظاهر مرحلة فعال بصورت ضايعات خاكستري- زرد با حدود مشخص و كناره هاي نامنظم است كه ظاهراً اپي تليوم رنگي شبكيه و كوريوكاپيلاريس را گرفتار مي سازند.
التهاب زجاجيه، يووئيت قدامي، و تشكيل عروق جديد در زير شبكيه با اين اختلال همراه بوده اند. گرفتاري معمولاً دو طرفه و علت نامعلوم است. سير طبيعي اين بيماري التهابي بطئي متغير است و ممكن است بستگي به حضور بيماري در چشم مقابل داشته باشد. درمان با كورتيكواستروئيدهاي موضعي يا سيستميك ممكن است در مواقعي كه التهاب وجود دارد مفيد باشد؛ فوتوكوآگولاسيون ليزري تجويز مي شود، كه براي عوارض تشكيل عروق جديد در زير شبكيه نيز ضروري است.
كوريورتينيت ويتيليگويي
(رتينوكوروئيدوپاتي ساچمه اي)
(Bird- shot Retinochoroidopathy)
سندرمي است كه مشخص مي شود با لكه هاي كِرِمي رنگ منتشر در سطح اپي تليوم رنگي و مشيميه، و واسكوليت شبكيه همراه با ادم كيستي شكل ماكولا و التهاب زجاجيه. همراهي با 29 A- III A و آنتي ژن S شبكيه اي حاكي از آن است كه اين بيماري يك استعداد ژنتيك دارد و خود ايمني شبكيه در تظاهرات آن نقش بازي مي كند. در بسياري از موارد، الكترورتينوگرافي،
الكترواكولوگرافي، و سازگاري با تاريكي غيرطبيعي اند. سير بيماري بصورت دوره هاي تشديد و تضعيف است و بينايي نهايي متغير است؛ كاهش بينايي به ادم كيستي شكل مزمن ماكولا، آتروفي اپتيك، اسكار ماكولا، يا تشكيل عروق جديد در زير شبكيه نسبت داده شده است. تأثير درمان با كورتيكواستروئيد بر اين بيماري ثابت نشده است.
نورورتينوپاتي حاد ماكولا
نورورتينوپاتي حاد ماكولا مشخص مي شود با شروع حاد اسكوتوم هاي جنب مركزي و كاهش تيزبيني خفيف همراه با ضايعات شبكيه اي گوه اي شكل در كنار فووه آ، كه در عمق شبكية حسي يك يا هر دو چشم قرار دارند. ضايعات ماكولا، جزيي و به رنگ قهوه اي مايل به قرمز هستند و با نور عادي بهتر از قرمز ديده ميشوند. بيماران معمولاً جواناني با سابقة بيماري حاد و ويروسي هستند. با آنكه ضايعات شبكيه اي ممكن است ناپديد شوند، اسكوتوم ها تمايل به تداوم دارند و علايم باليني باقي مي مانند.
سندرم لكه هاي سفيد متعدد زودگذر
(Multiple Evanescent White Dot Syndrome)
يك بيماري حاد و خود محدود يكطرفه است كه اساساً زنان جوانان را گرفتار مي كند و از نظر باليني مشخص مي شود با لكه هاي سفيد متعدد در سطح اپي تليوم رنگي، وجود سلول در زجاجيه، و نابهنجاريهاي الكترورتينوگرافيك گذرا. علت نامعلوم است. هيچ مدركي از يك بيماري سيستميك همراه با آن وجود ندارد. ضايعات شبكيه اي بتدريج طي چند هفته پسرفت مي كنند، و فقط نقايص كوچكي را در اپي تليوم رنگي شبكيه بر جاي مي گذارند.
رگه هاي آنژيوئيد (Angioid Streaks)
رگه هاي آنژيوئيد بصورت خطوط نامنظم، مضرس و باريك شونده اي ظاهر مي شوند كه بصورت شعاعي از شبكية اطراف پاپيلا به طرف ماكولا و فوندوس محيطي كشيده مي شوند. رگه هاي بصورت شكافتگي هاي ترك مانند خطي در غشاي بروخ هستند. اين ضايعات بندرت در كودكان جلب نظر مي كنند و احتمالاً در دهة دوم يا سوم عمر ايجاد مي شوند. در اوايل بيماري رگه ها حدود مشخصي دارند و به رنگ پرتغالي- سرخ يا قهوه اي اند. سپس رويش بافت ليفي- عروقي ممكن است بخشي يا تمام حاشيه هاي رگه ها را محو كند.
تقريباً %50 بيماران داراي رگه هاي آنژيوئيد مبتلا به نوعي بيماري سيستميك هستند. پسودوگزانتوم الاستيكوم، بيماري پاژة استخوان، سندرم اهلرز- دانلوس و هموگلوبينوپاتي هاي متعدد و اختلالات هموليتيك با اين بيماري شبكيه همراه بوده اند، اما شايعترين علت، دژنراسيون وابسته به سن غشاي بروخ است. به بيماران داراي رگه هاي آنژيوئيد بايد خطر احتمال پارگي مشيميه در اثر تروماهاي حتي جزيي به چشم را هشدار داد. بيماران مسن تري كه مبتلا به بيماري هستند در معرض خطر جداشدگي هاي سروز و هموراژيك در شبكيه هستند، علت آن تشكيل عروق جديد در زير شبكيه است.
از ليزر مي توان براي فوتوكوآگولاسيون غشاها
ي نوعروقي كه در خارج فووه آ باشند استفاده كرد؛ اما احتمال بروز ساير غشاهاي نوعروقي وجود دارد. درمان پيشگيري از رگه هاي آنژيوئيد پيش از تشكيل عروق جديد زيرشبكيه اي توصيه نمي شود.
دژنراسيون ميوپيك ماكولا
ميوپي پاتولوژيك يكي از علل اصلي كوري در آمريكا است و مشخص مي شود با طويل شدن پيشروندة چشم و متعاقب آن، نازك شدن و آتروفي مشيميه و اپي تليوم رنگي در ماكولا. آتروفي مشيميه اي- شبكيه اي در اطراف پاپيلا و تركهاي خطي در غشاي بروخ (تركهاي Lacquer )، يافته هاي ويژه در افتالموسكوپي هستند. تغييرات دژنراتيو در اپي تليوم رنگي ماكولا مشابه با تغييراتي است كه در بيماران مسن تر مبتلا به دژنراسيون وابسته به سن ماكولا يافت مي شود. يك ضايعة
مشخصة اين بيماري عبارت است از ضايعه اي برجسته، دايرهوار، و رنگدانه دار در ماكولا به نام نقطة Fuchs . اكثر بيماران وقتي كه تغييرات دژنراتيو ماكولا موجب كاهش بينايي پيشرونده و تدريجي مي شوند، در دهة پنجم عمر هستند؛ كاهش سريع تيزبيني معمولاً در اثر دژنراسيون سروز و هموراژيك در ماكولا روي مي دهد كه روي غشاي نوعروقي زير شبكيه اي است.
آنژيوگرافي با فلوئورسئين در بيماران مبتلا به ميوپي پاتولوژيك ممكن است پرشدن تأخيري عروق خوني مشيميه و شبكيه را نشان دهد. آنژيوگرافي براي شناسايي و تعيين محل عروق زير شبكيه اي جديد در بيماراني كه دچار جداشدگيهاي سروز و هموراژيك ماكولا مي شوند مفيد است. از آنجا كه در اين بيماران غالباً غشاهاي نوعروقي زير شبكيه اي بسيار نزديك به فووئولا هستند، فوتوكوآگولاسيون ليزري ممكن است مقدور نباشد. از آنجا كه در بيماران مبتلا به ميوپي مرضي غشاهاي نوعروقي زير شبكيه اي تمايل دارند كه كوچك بمانند و چون آتروفي مشيميه اي- شبكيه اي در اثر فوتوكوآگولاسيون تمايل به پيشرفت دارد، درمان شبكيه با ليزر به خوبي ساير بيماريهايي كه همراه با تشكيل عروق جديد در زير ماكولا هستند، نيست.
تغييرات مشيميه- شبكيه اي در ميوپي پاتولوژيك باعث مي شود مشيميه مستعد به ترك برداشتن و در نتيجه جداشدگي (detachment) گردد. يافته هاي محيطي شبكيه ممكن است شامل دژنراسيون سنگفرشي، دژنراسيون رنگدانه اي، و دژنراسيون مشبك (lattice) باشد. تَرَك هاي
شبكيه معمولاً در محل هايي ايجاد ميشود كه گرفتار ضايعات مشيميه- شبكيه اي هستند، اما در محل هايي كه ظاهراً شبكيه طبيعي است نيز ايجاد مي شوند. برخي از اين تركها بخصوص انواعي كه مدور يا به شكل نعل اسب هستند، تبديل به جدا شدگي شبكيه از نوع rhegmatogenous مي شوند.
حفره در ماكولا (macular hole)
حفرة ماكولايي عبارت است از فقدان قسمتي يا تمام ضخامت شبكية حسي در ماكولا. اين بيماري غالباً در زنان سالمند بروز مي كند و گرچه گاهي دوطرفه است، اما بندرت بطور همزمان در هر دو چشم وجود دارد. يافتة الگووار در بيوميكروسكوپي چشمي كه علامت دارد، بصورت يك حفره با حدود واضح، مدور يا بيضوي است كه در تمام ضخامت ماكولا پيشروي كرده و قطر آن در مركز ماكولا مساوي با ديسك است، و ممكن است حلقه اي از جداشدگي شبكية حسي آن را احاطه كرده باشد. حفره اي كه تمام ضخامت ماكولا را بگيرد باعث اختلال تيزبيني و متامورفوپسي و نيز اسكوتوم مركزي در شبكة آمسلر (Amsler grid) مي شود. كلاهكي از بافت شبكيه ممكن است روي حفرة ماكولا را بگيرد.
كشش تماسي توسط قشر زجاجيه اي كه روي شبكيه قرار دارد، نقش مهمي در پاتوژنز حفرة ماكولايي بازي مي كند. مراحل اولية تشكيل حفرة ماكولا نظير عميق شدن لكه يا حلقة زرد فووه آ، اگر قشر خلفي زجاجيه خودبخود از شبكيه جدا شود، ممكن است برگشت پذير باشند. ظاهراً جدا كردن زجاجيه از فووه آ باعث محافظت چشم از تشكيل حفرة ماكولايي در آينده مي شود. فوتوكوآگولاسيون با ليزر توصيه نمي شود، زيرا جداشدگي شبكيه بندرت از ناحيه مركزي ماكولا فراتر مي رود. اخيراً ويتركتومي (بصورت پيشگيري) براي چشمهايي كه بزودي دچار حفرة ماكولايي مي شوند دارد جاي خود را در زمينة سنجشهاي باليني آينده نگر و تصادفي باز مي كند.
غشاهاي اپي رتينال ماكولا
غشاهاي ليفي- سلولي ممكن است روي سطح شبكيه، چه در ماكولا و چه در شبكية محيطي تكثير يابند. جمع شدن يا چروكيده شدن اين غشاهاي اپي رتينال (روشبكيه اي) ممكن است باعث درجات متغيري از تخريب بينايي، ادم داخل شبكيه اي، و دژنراسيون شبكية زيرين گردند. بيوميكروسكوپي معمولاً چروك هاي شبكيه اي و كلافه هاي عروقي را نشان مي دهد و ممكن است بندرت خونريزي هاي شبكيه اي، لكه هاي پنبه اي (cotton- wool)، جدا شدگي سروزي
شبكيه، و حفرة ماكولايي را نشان دهد؛ جداشدگي زجاجية خلفي تقريباً هميشه وجود دارد. اختلالاتي كه با غشاهاي اپي رتينال همراهند عبارتند از پارگيهاي شبكيه با يا بدون جداشدگي رگماتوژنوس شبكيه، بيماريهاي التهابي زجاجيه، تروما، و انواعي از بيماريهاي عروقي شبكيه.
بيماران مبتلا به تخريب ماكولا و كاهش بينايي در اثر جمع شدن غشاي اپي رتينال معمولاً با تيزبيني پايدار از بيماري رهايي مي يابند، اين حاكي از آن است كه جمع شدگي غشا يك فرآيند كوتاه مدت و خود محدود شونده است. برداشتن موفقيت آميز غشاهاي شديد اپي رتينال به روش جراحي قابل انجام است اما در برخي موارد، بافتهاي اپي رتينال مجدداً رشد مي كنند فوتوآگولاسيون هيچ نقشي در درمان بيماري غشاي اپي رتينال ماكولا ندارد.
ماكولوپاتي تروماتيك
ضربة غير نافذ به سگمان قدامي چشم ممكن است باعث يك آسيب در سمت مقابل يعني در ماكولا شود بنام commotio retinae . يك رنگ سفيد- خاكستري عمدتاً در شبكية خارجي ايجاد مي شود و ممكن است محدود به ناحيه ماكولا (ادم برلين Berlin,s edemia) باشد يا نواحي وسيعي از شبكية محيطي را بگيرد. سفيد شدن شبكيه در ناحيه ماكولا ممكن است كاملاً برطرف شود، يا اختلال ديد مركزي ممكن است دايمي و همراه با اسكار رنگدانه دار در شبكيه يا حفرة ماكولايي باشد. تروماي مشابه با آنچه كه باعث ادم برلين مي شود نيز ممكن است ب
اعث پارگي مشيميه همراه با خونريزي شبكيه اي و كاهش ديد مركزي دايمي گردد.
علاوه بر ضربة غيرنافذ، آسيب هاي متعدد ديگري نيز در ماكولا اهميت دارند. رتينوپاتي Purtscher مشخص مي شود با تكه هاي متعددي از سفيد شدن شبكية سطحي و خونريزي هاي شبكيه اي كه پس از آسيب فشاري شديد به سر يا تنه، هر چشم بيمار را احاطه مي كنند. سندرم Terson تقريباً در %20 بيماران پس از خونريزي تروماتيك (يا خودبخود) ساب آراكنوئيد يا ساب دورال ديده
مي شود و مشخص مي شود با خونريزي در زجاجيه يا سطح ماكولا. رتينوپاتي خورشيدي (solar) به يك ضايعة خاص در فووئولا گفته مي شود كه پس از نگاه كردن به خورشيد رخ مي دهد و بهترين توصيف آن عبارت است از : يك حفره يا فرورفتگي دو طرفه در مركز فووه آ با حدود مشخص كه اغلب شكل نامنظم دارد و بخشي از ضخامت را گرفته است.