بخشی از پاورپوینت
--- پاورپوینت شامل تصاویر میباشد ----
اسلاید 1 :
* تخریب غدد اشکی و بزاقی با واسطه ایمنی
* 90 درصد در زنان بین 45-35 سالگی
* شکل اولیه (ایزوله) یا سندرم سیکا
* شکل ثانویه – شایع تر – ناشی از بیماری خود ایمنی دیگر
* هدف اصلی سلول اپی تلیوم مجاری غدد اگزوکرین
*ANA و RF و آنتی بادی علیه RNP (RO SS-A و La SS-B) نشانه فعال شدن سلولهای B
* اتیولوژی از دست رفتن تحمل سلولهای TCD+4
* عوامل ژنتیکی HLA-II
* محرک ویروسی ???????
اسلاید 2 :
ریخت شناسی ، علائم بالینی
* ارتشاح شدید لنفوپلاسماسل ، تخریب ساختار اولیه غده
* خشکی غدد اشکی التهاب ، اروزیون و زخم کراتوکونژکتیویت
* زخم و سوراخ شدن سپتوم
* لارنژیت ، برونشیت ، پنمونی ثانویه
* 25 درصد بیماران علائم خارج غددی (CNS ، پوست ، کلیه ، عضلات)
* درگیری کلیه نفریت بینابینی (نه GN)
* بزرگی غدد بزاقی ، سینوویت ، فیبروز ریه ، نوروپاتی محیطی
* 60 درصد اختلال خودایمنی دیگری مانند RA
* افزایش 40 برابر لنفوم B (غیر هوجکین)
اسلاید 3 :
SS = اسکلروز سیتمیک (اسکلرودرمی)
* فیبروز شدید سرتاسر بدن (نه تنها پوست)
* مرگ و میر به علت گرفتاری GI – ریه – کلیه ها – قلب و عضلات اسکلتی
*SS منتشر گرفتاری اولیه پوست سایر احشاء (زودرس)
* سندرم CREST گرفتاری محدود پوست درگیری احشایی دیررس
اسلاید 4 :
اتیولوژی و پاتوژنز
* فعال شدن فیبروبلاست و فیبروز (به علت آسیب میکرواسکولار)
* Ag ناشناخته تجمع TCD+4 در پوست فعال شدن ماست سل و ماکروناژها سیتوکاینهای فیبروژنیک (IL-1 ، PDGF ، TGF-B و ....)
* آسیب آندوتلیال تجمع پلاکت PDGF فیبروز اطراف ادوانتیس ایسکمی
* مشابهت SS با GVHD مزمن
* ایمنی هومورال ANA و هیپرگاماگلوبولینمی
اسلاید 5 :
اتیولوژی و پاتوژنز (ادامه)
*ANA (آنتی DNA توپوایزومراز (آنتی SCL 70) بیماری مهاجم
*ANA آنتی سانترومر (90 درصد مبتلایان CREST – سیر خوش خیم)
اسلاید 6 :
ریخت شناسی – سیر بالینی (پوست)
* پوست گرفتاری از انگشتان به طرف پروگزیمال
تجمع TCD+4 اطراف عروق پوست
ادم و قوام خمیری فیبروز
افزایش کلاژن در درم و آتروفی ضمائم
اپیدرم نازک
هیالن در جدار عروق انسداد شریان های کوچک و مویرگها
کلیسفیکاسیون
انگشتان نمای نوک باریک و چنگالی ، صورت به شکل ماسک
حتی قطع خود به خودی
اسلاید 7 :
GIدستگاه
* در 90 درصد بیماران
* آتروفی و جایگزینی لایه عضلانی با کلاژن
* دو سوم تحتانی مری شکل لوله پلاستیکی
* سندرم سوء جذب (کاهش ویلوس های روده)
اسلاید 8 :
عضلات اسکلتی
* هیپرپلازی و التهاب سینوویال
* تخریب مفصل نداریم
* ده درصد بیماران میوزیت
اسلاید 9 :
ریه ها
* 90 درصد بیماران
* هیپرتانسیون ریوی ، فیبروز ریه
اسلاید 10 :
کلیه ها و قلب
* در دو سوم بیماران
* شریان های بین لبولی گرفتار می شوند (مشابه فشار خون بدخیم)
* در 30 درصد موارد با فشار خون همراه است.
* در 20 درصد موارد با فشار خون بدخیم همراه است تغییرات عروقی برجسته تر می شود.
* عامل 50 درصد مرگ و میرها نارسایی کلیه ها
* فیبروز میوکارد (رینود قلبی)
* کورپولمونل
