بخشی از مقاله
رابطه ازدواج فاميلي و بروزكاهش شنوايي مادرزادي در ناشنوايان مراكز آموزش استثنايي و بهزيستي شهر اصفهان
استاديار گروه گوش و حلق و بيني دانشكده پزشكي دانشگاه علوم پزشكي و خدمات بهداشتي - درماني استان اصفهان دستيار گروه جراحي دانشكده پزشكي دانشگاه علوم پزشكي و خدمات بهداشتي - درماني استان اصفهان استاديار گروه گوش و حلق و بيني دانشكده پزشكي دانشگاه علوم پزشكي و خدمات بهداشتي - درماني استان اصفهان
حداقل بيست ميليون نفر در آمريكا از كاهش شنوايي قابل توجه رنج ميبرند و سه ميليون از اين تعداد در سنين مدرسه بوده و در هر سال باعث ضرري معادل دو ميليون دلار ميشوند(2). متأسفانه پژوهشگران تا زمان انجام اين مطالعه در ايران آماري به دست نياوردهاند.
بديهي است كه مهمترين آسيبي كه به ناشنوايان مادرزادي و نيز كودكاني كه در سنين فراگيري تكلم، دچار كاهش شنوايي اكتسابي شدهاند وارد ميشود، اختلال در گفتار، تلفظ و يادگيري خواهد بود. لذا شناخت عوامل مؤثر در ايجاد ناشنوايي خصوصاً مادرزادي اهميت زيادي دارد. طيف بزرگي از عوامل مداخله كننده در بروز كاهش شنوايي مادرزادي شناخته شدهاند(5). و ازدواج فاميلي يكي از عوامل مطرح ميباشد(1). 25 درصد از ضايعات مادرزادي گوش به عللي ارثي كروموزمي و محيطي بوده و علت 75 درصد از آنها نامعلوم گزارش شده است(6).
كاهش شنوايي باعث ايجاد مشكلات عديدهاي در طي دوران زندگي براي بيمار، خانواده و اطرافيان او ميشود. طيف بزرگي از عوامل مداخله كننده در بروز كاهش شنوايي مادرزادي شناخته شدهاند كه ازدواج فاميلي يكي از علل مطرح ميباشد. دكتر قوجقي در سال 1372 آماري منتشر كرده و علت 28 درصد از ناشنواياني كه حسي - عصبي بودند را خويشاوندي والدين دانسته است(1).
تشخيص ناشنوايي مادرزادي در ماههاي اوّليه زندگي به خاطر توانبخشي و شروع هر چه زودتر گفتار درماني اهميت زيادي دارد(2). در طي مطالعهاي كه در كپنهاك در طي سالهاي 1980 تا 1990 انجام شده است، متوسط سن تشخيص ناشنوايي مادرزادي را 16 تا 18 ماهگي گزارش كردهاند(3) يعني كودك 5/1 سال از همسالان خود در زمينه يادگيري، تكلم و تلفظ عقبتر است.
با توجه به تأثير ازدواجهاي فاميلي در بروز ناشنوايي مادرزادي كه باعث اختلالات روحي در خانواده و فرد مبتلا ميگردد و او را از بسياري فعاليتهاي اجتماعي محروم ميسازد، بررسي ميزان شيوع آن در ازدواجهاي فاميلي هدف اين پژوهش بوده است.
روشها
اين مطالعه به صورت موردي و شاهدي گذشته نگر با مطالعه پروندههاي ناشنواياني كه در مراكزاستثنايي و بهزيستي شهراصفهان در سال تحصيلي 75-74 مشغول تحصيل بودند، انجام شد.
اطلاعات استخراج شده و مورد لزوم شامل اين موارد بود: سن، جنس، مقطع تحصيلي، نسبت فاميلي والدين، علت و زمان بروز ناشنوايي وجود سابقه ناشنوايي در خواهر و برادر، وجود سابقه ناشنوايي در ساير فاميل، سني كه والدين ناشنوايي فرزند خود را حدس زدهاند، سني كه پزشك ناشنوايي را مشخص نموده است، با چه آزمايشي پزشك توانسته است ناشنوايي را تشخيص دهد، نوع كاهش شنوايي و يك طرفه يا دو طرفه بودن آن.
با يك مطالعه ابتدايي مشخص شد كه از 602 مورد ناشنوا در مراكز فوقالذكر 525 مورد ناشنواي مادرزادي هستند كه به عنوان گروه مورد در نظر گرفته شده و ناشنوايان غير مادرزادي از مطالعه حذف شدند.
از 525 مورد ناشنوايي مادرزادي، والدين 448 مورد آنها فاميل بودند كه پس از بررسي مشخص گرديد كه 18 مورد از آنها به غير از ازدواج فاميلي والدين، علل ديگري چون: 13 مورد در ساير فاميل به جز خواهر و برادر سابقه ناشنوايي وجود داشتند كه جزو فرم ارثي فاميليان محسوب شدند، 3 مورد حين بارداري، مادر دچار بيماري ويروسي نامشخص و 1 مورد سرخجه شده و 1 مورد ارتيروبلاستوز داشته است. اين تعداد نيز از مطالعه حذف گرديدند. بنابراين، 430 مورد والدين فاميل بوده و هيچ عامل شناخته شده ديگري كه بتواند در بروز كاهش شنوايي آنها مؤثر باشد، وجود نداشت.
در اين مطالعه بررسي سن تشخيصي ناشنوايي مادرزادي توسط والدين و پزشك، با تستهاي شنوايي سنجي و تشخيص ناشنوايي نيز در نظر گرفته شده كه 420 مورد از ناشنوايان مادرزادي كه برگه آزمايش در پرونده آنان موجود بود و بر اساس آن سن تشخيص ناشنوايي توسط پزشك مشخص شده بود، بررسي گرديدند. سه تست تشخيصي مورد استفاده در اصفهان تيمپانومتري ( TM )، اديومتري با اصوات خالص ( PTA ) و پاسخ شنوايي ساقه مغز ( ABR ) بوده است. لازم به توضيح است كه، تشخيص ناشنوايي به وسيله تيمپانومتري موقعي گذاشته شده است كه رفلكس آكوستيك نداشتهاند(2).
پس از مشورت با متخصص آمار، 1000 نفر دانشآموز سالم (500 نفر دختر و 500 نفر پسر) از مدارس آموزش و پرورش كه از نظر: سن، جنس، مقطع تحصيلي و محل زندگي مشابه گروه مورد، جور شده بودند به طور تصادفي به عنوان گروه كنترل انتخاب شدند.
اطلاعات لازم به وسيله پرسشنامه جمعآوري شده و با معاينه فيزيكي، آزمايش اديومتري با اصوات خالص و آزمونهاي دياپازوني از سلامت حس شنوايي گروه كنترل اطمينان حاصل شد. اطلاعات جمعآوري شده با آزمون Chi-Square در نرمافزار SPSS آناليز شدد.
نتايج
از 525 نفر ناشنواي مادرزادي، 100 درصد ناشنوايان مادرزادي، كاهش شنوايي از نوع حسي - عصبي و دو طرفه داشتند. 50 درصد آنها دختر و 50 درصد پسر بودند. والدين (7/81 درصد) 429 نفر فاميل بودند و والدين (3/18 درصد) 96 نفر فاميل نبودند. انواع ناشنواييهاي مادرزادي آنها بر حسب علت و جنس در جدول 1 آمده است.
جدول 1. توزيع درصد فراواني دانشآموزان ناشنواي مادرزادي برحسب علت و جنس در گروه مورد مطالعه
علت دختر پسر جمع
آبله مرغان (2/0%)1 (2/0%)1 (4%)2
اريتروبلاستوز (2/0%)1 (2/0%)1 (4%)2
ازدواج فاميلي (3/39%)207 (4/42%)222 (7/81%)429
اسفكسي زمان تولد (55/0%)3 (55/0%)3 (1/1%)6
اشعه راديواكتيو (0%)0 (2/0%)1 (2/0%)1
اوريون (2/0%)1 (0%)0 (2/0%)1
تروما زمان تولد (4/0%)2 (4/0%)2 (8/0%)4
دارو (2/0%)1 (2/0%)1 (4/0%)2
سرخجه (8/0%)4 (4/0%)2 (2/1%)6
سيفيليس (2/0%)1 (2/0%)1 (4/0%)2
سندرم ژنتيكي (6/0%)3 (0%)0 (6/0%)3
فرم ارثي فاميليال (4%)21 (5/1%)8 (5/5%)29
علل ناشناخته (6/2%)14 (2%)11 (6/4%)25
ويروس نامشخص (8/0%)4 (7/1%)9 (5/2%)13
جمع (1/50%)263 (9/49%)262 (100%)525
از گروه كنترل (4/29 درصد) 294 نفر والدين آنها فاميل، و در (6/70 درصد) 706 نفر والدين، فاميل نبودند.
تأثير خويشاوندي نزديك والدين يعني ازدواج بين فرزندان عمو، عمه، خاله و دايي در گروه كنترل و مورد، بررسي شد. (79 درصد) 339 نفر والدين در گروه مورد، فاميل نزديك بودند و (21 درصد) 90 نفر فاميل نزديك نبودند كه اين نسبت بين دو گروه معنيدار بود (01/0 P< ).
بر اساس شرح حال و برگه آزمايش موجود در پرونده 420 نفر از ناشنوايان مادرزادي مشخص گرديد والدين به طور متوسط حدود سنين 9 8/17 ماهگي وجود ناشنوايي را در فرزند خود حدس زدهاند ولي پس از انجام آزمايش با تستهاي تشخيصي و شنوايي سنجي توسط پزشك به طور متوسط در سنين 12 3/26 ماهگي ناشنوايي آنها تشخيص داده شده است (جدول 2).
بر اساس آزمايشهاي قابل دسترس در اصفهان، از 420 نفر ناشنوايي مادرزادي، (56 درصد) 234 نفر به طور متوسط در سنين 8 6/20 ماهگي به وسيله تيمپانومتري بدون رفلكس آگوستيك، (25 درصد) 105 نفر به طور متوسط در سنين 6 7/42 ماهگي به وسيله اديومتري با اصوات خالص، و (19 درصد) 81 نفر به طور متوسط در سنين 5 4/21 ماهگي به وسيله آزمايش پاسخ شنوايي ساقه مغز، تشخيص داده شده است. پس از علتيابي مشخص گرديد كه آزمايش پاسخ شنوايي ساقه مغز تا سالهاي اخير در
جدول 2. درصد توزيع فراواني دانشآموزان مادرزادي، برحسب سن تشخيص ناشنواي احتمالي توسط والدين و تشخيص قطعي توسط پزشك در گروه مورد مطالعه
سن تشخيص (ماه) توسط والدين توسط پزشك
6-1 (6/7%)32 (1/2%)9
12-7 (31%)130 (2/11%)47
18-13 (9/20%)88 (8/17%)75
24-19 (6/18%)78 (3/24%)103
30-25 (5/11%)48 (6/12%)53
36-31 (6/7%)32 (6/7%)32
42-37 1/2%)9 (2/11%)47
48-43 (7/0%)3 (3/9%)39
54-49 (0%)0 (9/2%)12
60-55 (0%)0 (1%)4
اصفهان وجود نداشته و 81 نفر مذكور، به وسيله پاسخ شنوايي ساقه مغز در تهران ناشنوايي آنان مشخص گرديده است. 105 نفر به دليل عدم تشخيص به وسيله تيمپانومتري (رفلكس آكوستيك داشتند) ناشنوايي آنان به طور متوسط تا سنين 42 ماهگي تشخيص داده نشده و در اين مدت از شنيدن محروم بودهاند (جدول 3).
جدول 3. فراواني دانشآموزان ناشنواي مادرزادي برحسب سن تشخيص به وسيله تستهاي تشخيصي و شنوايي سنجي در گروه مورد مطالعه
سن تشخيص (ماه) ABR* PTA** TM# جمع
6-1 (8/0%)4 (0%)0 (2/1%)5 (1/2%)9
12-7 (4/1%)6 (0%)0 (85/9%)41 (2/11%)47
18-13 (5%)21 (0%)0 (96/12%)54 (8/17%)75
24-19 (6%)25 (0%)0 (48/18%)77 (3/24%)102
30-25 (8/3%)16 (4/0%)2 (41/8%)35 (6/12%)53
36-31 (6/1%)7 (5/3%)15 (3/2%)10 (6/7%)32
42-37 (0%)0 (5/9%)40 (68/1%)7 (2/11%)47
48-43 (4/0%)2 (5/8%)34 (72/0%)3 (3/9%)39
54-49 (0%)0 (3/2%)10 (4/0%)2 (9/2%)12
60-55 (0%)0 (8/0%)4 (0%)0 (8/0%)4
جمع (19%)81 (01/25%)105 (56%)234 (100%)420
* Auditory Brainstem Response
** Pure Tore Audiogram
# Tumponic Membrane
بحث
يافتههاي اين مطالعه نشان ميدهد كه (7/81 درصد) 429 نفر از ناشنوايان مادرزادي، هيچ گونه عاملي كه بتواند در بروز كاهش شنوايي مؤثر باشد، بجز ازدواج فاميلي والدين، در سابقه آنها وجود نداشت. (79 درصد) 339 نفر والدين آنها، فاميل نزديك بودند و به طور متوسط تا سنين 26 ماهگي تشخيص ناشنوايي آنها به تعويق افتاده است. يعني حدود بيش از دو سال از همسالان خود در زمينه فراگيري تكلم و تلفظ عقبتر بودهاند. بيماران مبتلا به اختلالات شنوايي و گفتاري بيش از مجموع بيماران مبتلا به بيماري قلبي، مقاربتي، صرع، كوري، مولتيپل اسكلروز، فلج مغزي و ديستروفي عضلاني ميباشد(4).
Fraser در سال 1964 علت ناشنوايي 5/37 درصد از يك هزار كودك ناشنوايي انگليسي را به وجود ژن معيوب مغلوب، كه ميتواند با ازدواج فاميلي بروز نمايد نسبت داده است(1). ولي در اين خصوص هيچ گونه آماري كه بتوان به آن استناد كرد، ارائه نكرده است.
قوجقي در سال 1372 بر روي پروندههاي 6502 مورد از بيماراني كه در طي سالهاي 1354 تا 1372 از كاهش شنوايي رنج ميبردهاند و براي بررسي سطح شنوايي به مراكز آموزشي و درماني دانشگاه شهيد بهشتي، بهزيستي و آموزشگاه باغچهبان در تهران مراجعه كردهاند، مطالعهاي انجام داده است(1). دكتر قوجقي مشخص نموده است، والدين 28 درصد از ناشنواياني كه كاهش شنوايي آنها حسي - عصبي بوده است، فاميل بودهاند و نيز مشخص نموده است 67 درصد از اين گروه، والدين آنها فاميل نزديك بودهاند.
علت اختلاف آمار به دست آمده توسط قوجقي و اين مطالعه ميتواند: اوّلاً جامعه آماري باشد زيرا افرادي كه به هر دليلي از كاهش شنوايي رنج ميبرده و به سه مركز فوقالذكر مراجعه كردهاند را انتخاب كرده و مشخص نكرده است كه چند درصد اين افراد كاهش شنوايي انتقالي داشتهاند، چون درصد زيادي از بيماريهاي گوش كه باعث كاهش شنوايي انتقالي شوند، قابل درمان هستند(7). ثانياً ناشنواياني كه كاهش شنوايي از نوع حسي - عصبي داشته و دكتر قوجقي بر اساس آن آمار خود را ارائه داده است، از نظر مادرزادي و غير مادرزادي تفكيك نشدهاند. ناشنوايي حسي - عصبي طيف وسيع سني، از نوزادان تا پيران را در بر ميگيرد و پيرگوش يكي از علل شايع كاهش شنوايي حسي - عصبي در سنين بالا ميباشد(5).
پژوهشگران اين مطالعه جامعه آماري را به اين خاطر ناشنوايان مادرزادي انتخاب كردهاند كه ابتدا علل كاهش شنوايي مادرزادي را مشخص و سپس بتوانند تأثير ازدواج فاميلي را در بروز كاهش شنوايي در فرزندان بررسي كنند.
با توجه به يافتههاي بدست آمده ازدواج فاميلي يكي از علل مهم بروز كاهش شنوايي مادرزادي ميباشد و پيشنهاد مي گردد كليه كودكان از بدو تولد مورد ارزيابي تستهاي ناشنوايي قرار گيرند.
References
1- قوجقي ا، بررسي كمشنوايي در ازدواج فاميلي، نبض، ارديبهشت: 11-8؛ 1373.
2- Northern JL. Marion P. Downs HS, Hearing in childen, 4th Ed, Baltimor: Williams and Wilkins, 1993.
3- Strain GM, Deafness assessment services by means of brainstem auditory evoked response [letter],J Vet Intern Med, 7(2): 104-5; 1995.
4- Kelly DP, Attention deficits in children and adult with hearing loss. Asurvey Am J Dis Child, 14(7): 737-41; 1993.
5- Paparella MM. Shumrich DA. Gluckman JL. Meyerhoff WL. Otolaryngology, 3rd Ed, WB Saunders Co. Vol 1, 1991.
6- Stewart JM. Downs MP, Congenital conductive hearing loss the need for early identification and intervention pediatrics. Pediatrics, 91(2): 335-9; 1993.
7- Deweese DD. William H, Textbook of otolaryngology, 6th Ed, Philadelphia: CV Mosby Co, pp: 425-70; 1993.
پیامدهای ازدواج فامیلی/ یکی از مشکلات مهم افغانستان رسم کهن ازدواج با خویشاوندان است
پردهء اول
دل افروز به یاد ندارد آن زمانی را که عمه اش آن گردن بند نقره را به گردنش آویخت ، چون فقط یک سالش بود، به قول ایرانی ها تا چشم باز کرد، دید عروس عمه است
او که حالا 16 بهار از عمرش می گذرد چه بخواهد چه نخواهد باید با پسرعمه اش ازدواج کند ، مگر نه آن که همیشه گفته اند (فامیل اگر گوشت آدم را بخورد ، استخوانش را دور نمیریزد؛اما وای بر بیگانه )
پرده ی دوم
اولین پسر دل افروز که به دنیا آمد، فامیل جان تازه گرفت وپشتش به این عصای دست، محکم شد؛ اما پسرک ضعیف ونحیف همیشه از درد قلب ناله می کند وپدرش نمی تواند خرج دارو درمان وشفا خانه را بپردازد .، حالا دل افروز وهمسرش نمی دانند که کدام اشتباه نشان این بد بختی را بر گردن شان آویخته است؟
به اعتقاد کار شناسان یکی از مشکلات مهم افغانستان رسم کهن ازدواج با خویشاوندان است که این مسئله خود زمینه ی مشکلات بزرگی را در جامعه افغانستان فراهم می کند، ما نیز برای روشن شدن ابعاد گوناگون ازدواج فامیلی نظر کار شناسان را جویا شدیم.
ازدواج فامیلی ابتلا به بیماری های ژنتیکی را افزایش می دهد
در حال حاضرهزاران بیماری ژنتیکی شناسایی شده که از طریق به ارث رسیدن ژن های مشترک معیوب پدر ومادر منتقل می شوند ودر جامعه ی سنتی افغانستان که ازدواج های فامیلی رواج دارد بیماری های ژنتیکی بسیار شایع است.
دکتر احمد شاه فرهت متخصص نوزادان با بیان این مطلب می گوید :
به طور معمول از هر ده نفر ی که متولد می شود یک نفر بیماری ژنتیکی دارد که شا یع ترین این بیماری ها شامل بیماری های خون ریزی دهنده (تالاسیمی) معلولیت ها ؛ بیماری های قلبی و دستگاه گوارش و مشکلات پوست می باشد که با جلوگیری از وقوع ازدواج های فامیلی می توان احتمال انتقال این بیماری ها را به نحو چشمگیری کاهش داد.
این عضو هیات علمی دانشگاه خاطر نشان می کند : بیماری های مربوط دستگاه مغزدر بین فرزندان ثمره ی ازدواج های خویشاوند ی نسبت به دیگران بیشتر است و معمولا این گونه فرزندان ضریب هوش پایین تر از متوسط هوش دیگر افراد جامعه دارند و در برخی موارد ازدواج فامیلی موجب تولد نوزاد با عقب ماندگی ذهنی می شود.
ازدواج های فامیلی هم خوب هم بد
ونوس الموتی کار شناس روانشناسی آمریکا در مقاله خود آورده است ( مظالعات دانشمندان علم ژنتیک نشان می دهد که بسیاری از ازدواج های فامیلی موجب عقب ماندگی فرزندان می شود.البته هر ازدواج فامیلی این نتیجه را نمی دهد بلکه هم اکنون میلیون ها انسان سالم وشایسته در دنیا زندگی می کنند که پدر ومادر آنها فامیل یکدیگر هستند اما نمی توان انکار کرد که مرگ ومیر فزندان در بین والدین خویشاوند به مراتب بیشتر از افراد غیر خویشاوند است.
جدای از نگا ه علمی به ازدواج فامیلی، این پدیده را می توان ازدید تاریخی مورد توجه قرار داد .
در نظام کاستی ( طبقاتی )هند ازدواج دختروپسری که تا هفت جدفامیل هستندبا مجازات سنگینی همراه است. درجوامع اولیه هیچ کس حق ازدواج با هم قبیله ای که عموما فامیل وی بوده نداشته است.
اگر چه علت این خودداری ها از ازدواج خویشاوندی روشن نبوده اما بر پایه اعتقادات خاص خود ایجاد شده است .
ازدواج فامیلی مشکل اجتماعی (طلاق)را کاهش می دهد
محکم شدن رابطه فامیلی، رعایت آداب واخلاق زندگی ، مهریه کم وکاهش طلاق از جمله جنبه های مثبت ازدواج بین فامیل می باشد
محمد قندهاری استاد دانشگاه با اشاره به ویژگی های مثبت این نوع ازدواجها خاطر نشان می کند در حال حالضر کشور های غربی بابررسی بیماری هایی که در فامیل یک فرد ممکن است به ارث برسد شناسنامه بهداشتی برای هر فردی صادرمی کند وهنگام ازدواج دوفرد ازیک فامیل با مراجعه به این شناسنا مه بهداشتی گواهی ازدواج برای آن دو صادر می گردد. بر اساس این شناسنامه اگر احتمال بروز بیماری ژنتیکی در نسل آینده آنها وجود داشته باشد گواهی ازدواج برای آنها صادر نمیشود
وی ادامه می دهد: اگر چه در کشور های در حال توسعه امکان چنین بررسی وجود ندارد؛ اما می تواند با انجام آزمایش های ژنیتیکی از عروس وداماد ، احتمال به دنیا آمدن فرزند با بیماریهای ژنیتیکی را کاهش دهد
نگاه اسلام به ازدواج فامیلی
یکی ازتوجیهاتی که بسیاری از مردم برای مشکل ازدواج خویشاوندی بیان میکنند این است که وقتی ازدواج فامیل ایراد دارد چرا این ازدواجها در بین بزرگان دین وجود داشته است
وآیا این عمل با روایتی که ازپیامبر (ص)نقل شده است که ثمره ازدواج های فامیلی فرزندان ضعیف است مغایرت ندارد؟
آیت الله محمود هاشمی ارزگانی دراین باره اظهار می دارد :معیار اول ازدواج در نگاه دین، هم شان بودن دوانسان است وازدواج حضرت فاطمه وحضرت علی (علیهماالسلام )به این دلیل بوده است هیچ کس دیگری شایستگی همسری با این دوبزرگوار رانداشته ومعیار دوم اینکه در خاندان رسول اکرم (ص)سابقه ی بیماری های ژنیتیکی وجودنداشته است با توجه به صحبت های صاحب نظران در خصوص جنبه های مثبت ومنفی ازدواج فامیلی این سوال با قی است که فراوانی ازدواج فامیلی در جامعه افغانستان چگونه قابل حل است ؟
پرده آخر
مشکلات اقتصادی وآموزشی با ید برطرف شود
دکتر احمدشاه فرهت میگوید :یکی ازمهمترین دغدغه ها ی بین افغانها مشکلات متعدد اقثصادی از یک طرف ،وترس از رهاشدن در ایام پیری با عث میشود تا والدین ازدواج فامیلی بین افراد فامیل را پشتوانه ی آینده خود وفرزندان خود شان بدانند. از طرف دیگر فقر در افغانستان مانع انتخاب آزادانه جوانان می شود وآنها مجبورند به ازدواج فامیلی تن دهند چون افراد فامیل در هزینه های ازدواج به یکدیگر آسان می گیرند ..
وی نا آگاهی وبی سوادی مردم را نسبت به پیامد های منفی ازدواج های فامیلی دلیل دیگری رواج آن درافغانستان دانسته ومی افزاید.
به دلیل سی سال جنگ وقحطی در حال حاضر، شرایط مساعدی برای حضور دختران افغانستان در اجتماع وجود نداردتا آنها به راحتی بتوانند تحصیل کنند و در این باره نگاه محدود دارند.
ازدواج فامیلی
بارک الله به دو فامیل که صاحبنظرند حسن یوسف بفروشند و زلیخا بخرند
از " یوسف و زلیخا" و بیژن و منیژه" تا " لیلی و مجنون " و رومئو و ژولیت " ، همه زوجهای عاشقی که نامشان در متون اساطیری ، تاریخی ، عرفانی و ادبی در جوامع مختلف ماندگار شده است ، هیچیک قبل از اشنایی روابط خویشاوندی نداشته اند .هر چه بعد مکان و فاصله طبقاتی بین زوج عاشق بیشتر بوده است ، سرگذشت آشنایی آنان زیباتر ، دلچسب تر ، و جذبه های عاشقانه داستان هیجان انگیز تر است . ( شیخ صنعان و دختر ترسا )- گویی قانون مغناطیس که در همه اجزا وذرات عالم استوار گردیده ، بر روابط انسانی هم حاکم است ، که قطب های ناهمنام همواره یکدیگر را جذب می کنند ، و پیوند می خورند . و ازدواج سنت پایدار نظام خلقت است که این پیوند را تداوم و استحکام می بخشد . و آموزه های دینی می آیند تا این پیوند را قانونمند سازند . در بیشتر مکاتب فکری جهان، ازدواج و تشکیل خانواده ، مهم ، محترم و مقدس ، و گاهی در ردیف عبادات شمرده شده است . و اکثر اندیشمندان در طول زمان ، جامعه و مردم را بدان تشویق و ترغیب کرده اند . نظر باینکه هنوز هم باورها و متون دینی در بیشتر نظامهای حقوقی ، پایه و مبنای حقوق خانواده را تشکیل می دهند ، بنا بر این ریشه موانع نکاح را نیز باید در اعتقادات مذهبی جستجو کرد . ممنوعیت ازدواج با محارم ( خویشان نزدیک ) با اختلاف در دامنه شمول آن ، در همه ادیان آسمانی ریشه دارد . قرآن کریم در آیات 22و 23 سوره نساء موارد ممنوعیت ازدواج با نزدیکان را احصاء می کند . بر اساس این آیات شریفه ، ازدواج فرد با بستگان طبقه اول ( والدین ، اجداد و جدات ، اولاد و اولاد اولاد ) و طبقه دوم ( برادران و خواهران ، برادر زادگان و خواهر زادگان ) و طبقه سوم ( عمو ، عمه ، دایی و خاله ) ممنوع شده است . علاوه بر آن یک مرد نمی تواند با زن پدر ، مادر زن و عروس خود ازدواج کند . همچنین جمع دو خواهر ممنوع است . علاوه بر موارد یاد شده ، انواع دیگری از موانع نکاح نیز از کتاب و سنت استنباط و استخراج می شود . اما ازدواج عمو زادگان ، عمه زادگان، دایی زادگان و خاله زادگان با یکدیگر ، نه تنها از منع شرعی برخوردار نیست ، نه تنها تقبیح نشده ، بلکه در مورد عموزادگان از مستحبات موکد بحساب آمده و همواره بدان توصیه شده است . مواد 1045 تا 1048 قانون مدنی ایران ، موانع نکاح ناشی از قرابت های نسبی یا رضاعی و قرابت های سببی ناشی از مصاهرت را تفصیل و تبیین می کنند . حسب قانون مدنی و با توجه به سایر قوانین موضوعه و مقررات جاریه ، علاوه بر خویشاوندی نسبی و سببی ، لعان ، کفر و ارتداد ، زنا ، وطی به شبهه ، لواط ، تعداد زوجات دائمی ، طلاقهای مکرر ، جمع بین محارم ، تابعیت بیگانه ، برخی از بیماریهای مسری و نتیجه آزمایشات پزشکی ، هر یک در جای خود می توانند از موانع نکاح باشند که البته همه آنها خارج از بحث ما هستند .
تورات کتاب مقدس یهودیان نیز مانند قرآن ممنوعیت های نکاح ناشی از قرابت های نسبی یا سببی را بصراحت بیان می کند . این قرابت ها در آیات 7 تا 18 از فصل هجدهم سفر لاویان احصاء شده ، سپس در بخش سوم از کتاب میشنا و بخش سوم از کتاب " شولحان عاروخ " تفصیل و تحلیل گردیده و شرایط آن ها بیان شده است .(1) در تعالیم دین یهود ، ازدواج شخص با هر یک از نزدیکانی که با او نسبت خونی داشته باشند ، و همچنین ازدواج شخص با همسران آنان ممنوع است . مثلا مرد نمی تواند با بیوه یا مطلقه برادرش ازدواج کند . ازدواج پسر با دختر زن پدرش جایز نیست و مرد حق ازدواج با خواهر همسر مطلقه اش را ندارد . اما پس از فوت همسریا همسر سابق ،می تواند با خواهر او ازدواج کند . ممنوعیت ازدواج دایی و خواهر زاده را در متون مربوطه یافت نکردم .
نزد مسیحیان نیز آنچه در سفر لاویان در خصوص ممنوعیت ازدواج اقارب آمده ، معتبر است . و مبنای قواعد حقوقی آنان را در این خصوص تشکیل می دهد . (2) اما ارباب کلیسا حسب تبعیت خود از آموزه های متفاوت مذاهب مسیحی ، و هر کشور حسب شرایط و وضعیت فرهنگی و اجتماعی خود ، تغییراتی را در حوزه شمول یا عدم شمول ممنوعیت ها بوجود آورده اند .(3) البته تحولات اجتماعی و فرهنگی قرن اخیر و نشر و تصویب اعلامیه جهانی حقوق بشر و میثاقهای حقوق نیز در ایجاد این
تغییرات بی تاثیر نبوده اند . امروزه در بسیاری از کشور های مسیحی ، فرزند خوانده در حکم فرزند ، پدر خوانده در حکم پدر ، و برادر خوانده در حکم برادر نسبی است . قوانین انگلستان حتی ازدواج فرد با فرزند همسرش را تحت شرایط خاص اجازه داده است . (4) در حالی که هنوز مسیحیان متعصب ارتدکس و کاتولیک ازدواج عموزادگان را بدلیل قرابت خونی ممنوع می دانند ، و در 24 ایالت آمریکا چنین ازدواجی قانونی نیست ، در هیچیک از قوانین مدنی کشور های اروپایی این ممنوعیت وجود ندارد .(5)
بااینکه تحقیقات جدید در مورد نوزادان معلول ، نشان داده است که خطر وجود ژنهای معیوب در احد از والدین ، بمراتب بیشتر از زوجهایی است که روابط خویشاوندی و ژنهای سالم دارند . (6) با این حال در جوامع غربی هیچ کس برای یک ازدواج فامیلی تشویق و ترغیب نمی شود . بر عکس در کشورهای اسلامی بویژه در عربستان و برخی از کشور های عربی دیگر ، ازدواج پسر عمو و دختر عمو از بدو تولد توسط والدین آنها پایه گذاری می شود . (7) دو برادر نه تنها فرزندانشان را به ازدواج ترغیب می کنند ، بلکه آن را یک سنت حسنه و امری اجتناب ناپذیر می دانند . در بسیاری از موارد زوجهای جوان علیرغم میل باطنی مجبور به ازدواج می شوند . تحت تاثیر این تفکر در مناطق جنوبی کشور ما نیز پدیده الزام عمو زادگان به ازدواج نا خواسته تحت عنوان " ازدواج ناف برون " مرسوم است .(8)
شارحان کتاب مقدس و بتبع آن قانونگذاران کشور های غربی ، فلسفه موانع نکاح خویشاوندان نسبی را رابطه خونی موجود فی ما بین آنان می دانند . بنا بر این چنانچه زوجین از یک سو یا از دو سو رابطه خونی مشترک داشته باشند ، نمی توانند با یکدیگر ازدواج کنند . (9) در مورد خویشاوندی سببی این فلسفه وجود دارد که زوجین یک روحند در دو جسم ، بنا بر این خواهر زن همچون زن ، و پدر شوهر بمثابه پدر فرض می شود . (10) اگر چه ماده 16 اعلامیه جهانی حقوق بشر مقرر می دارد :" هر مرد و زن بالغی حق دارند بدون هیچ محدودیتی از حیث نژاد ، ملیت یا دین با یکدیگر ازدواج کنند و تشکیل خانواده بدهند ،" و این عبارت در کنوانسیون حقوق بشر اروپایی بدون تفاوت چشمگیری تکرار شده ، اما این حق نیز مانند سایر حقوق مندرج در اعلامیه ها و اسناد بین المللی، بوسیله مقررات مربوط به اخلاق حسنه وحفظ نظم عمومی ، محدود می شود .
بدیهی است که موانع نکاح که ریشه در مذهب دارد ، از اهم قواعد آمره مربوط به اخلاق حسنه در هر جامعه محسوب می شود ، و تخطی از آن پذیرفته نیست . با این حال دادگاه حقوق بشر اروپایی در یک رای جنجالی در سال گذشته ، به ازدواج مرد 60 ساله انگلیسی با عروس جوانش ( مطلقه پسرش ) رای داد . روزنامه دیلی تلگراف چاپ لندن در تاریخ 14/9/2005 در مقاله ای تحت عنوان " پیش بسوی ازدواج با مادر زن " شرحی از موضوع پرونده و رای دادگاه را درج کرد .این زن و مرد که برای ثبت ازدواج خود به نهادهای قانونی انگلستان مراجعه کرده بودند ، با موانع جدی روبرو شدند . زیرا برابر مقررات جاریه کشورانگلستان ، پدر شوهر تنها در صورتی می تواند با عروس خود ازدواج کند که پسرش و مادر پسرش هر دو مرده باشند و
عروس از شرایط سنی ویژه ای برخوردار باشد. (11) اما در پرونده مورد بحث ، پدر و پسر ، زنانشان را طلاق داده بودند . هم پسر و هم مادر پسر زنده بودند . عروس از ابتدا در خانه پدر شوهر زندگی می کرد ، و بچه ای هم داشت که در واقع فرزند شوهر قبلی و نوه شوهر فعلی بود .در مورد ازدواج او سوال دیگری پیش می آمد که چگونه ممکن است بچه ای تا دیروز مردی را پدر بزرگ صدا کند و از امروز او را پدر بخواند ؟ بنظر برخی چنین ازدواجی باعث سردر گمی و جریحه دار شدن احساسات و عواطف کودک می شود که خود خلاف مقررات دفاع از حقوق کودکان است . بهر حال وقتی مراجع رسمی
انگلیس ثبت ازدواج این زوج را غیر قانونی دانستند ، سرانجام آنان به دادگاه حقوق بشر اروپایی مراجعه کردند . از نظر آنان اعلامیه جهانی حقوق بشر و کنوانسیون حقوق بشر اروپایی تشکیل خانواده را تشویق و ترغیب می کند و شئونات و حیثیت خانواده را محترم می شمارد . هر مقرراتی که اختیارات افراد را بدون دلیل موجهی محدود کند با مفاد اسناد حقوق بشر در تعارض خواهد بود . در بخشی از حکم دادگاه به نقل از روزنامه دیلی تلگراف آمده است :" موقعی که هیچیک از مقررات حقوق کیفری انگلستان از رابطه پدر شوهر و مادر شوهر با عروس یا داماد سابقشان ممانعت نکرده است ،
نمی توان گفت اگر چنین ازدواجی ممنوع باشد ، از سردر گمی و خدشه دار شدن احساسات و عواطف کودک جلو گیری خواهد شد ." از آنجا که احکام دادگاه حقوق بشر اروپایی برای دولتهای عضو ، لازم الاجراست ، و حسب مندرجات روزنامه دیلی تلگراف این زوج علاوه بر ثبت ازدواجشان دوازده هزار پوند بابت هزینه هایشان دریافت کرده اند ، لذا شاید بتوان این حکم را از نمونه های " گسترش دامنه تعهدات قراردادی دولتها در زمینه حقوق بشر " بحساب آورد . (12)
______________________________________________
1- تورات در لغت مجازا بمعنی شرع و قانون است. اسفار پنجگانه تورات و کتابهای انبیاء و مکتوبات جمعا کتب مقدس یهودیان را تشکیل می دهند .گاهی به مجموعه این کتابها نیز تورات گفته می شود . اگر چه بیست و چهار بخش مجموعه سه کتاب ، شرحی است از پیدایش آدم و تاریخ انبیاء و تاریخ بنی اسرائیل تا بنای دومین معبد یهودیان در بیت المقدس ، اما بسیاری از احکام دینی نیز بویژه از سفرهای خروج و لاویان استخراج می شوند . در نگاه یهودیان در کنار این سه کتاب ، دستورات دیگری از موسی کلیم هست که به مجموعه آن تورات شفاهی می گویند .تورات شفاهی چیزی شبیه احادیث قدسی و سیره نبوی در فقه اسلامی است .یهودیان معتقدند هر دو تورات کتبی و شفاهی با هم در کوه تور سینا به حضرت موسی داده شده . حتی بعضی اعتقاد دارند که تورات شفاهی مقدم بر تورات کتبی دریافت شده و در مدت 40 سال توسط موسی کلیم به قوم بنی اسرائیل تعلیم گردیده . این دستورات حدود هجده قرن سینه به سینه نسل اندر نسل نقل شده تا حدود 1700 سال پیش ، ( زمان قتل عام یهودیان بوسیله رومیها) که یکی از بزرگان کلیمی بنام خاخام یهودا همه سنن و آموزه های شفاهی کلیمیان را در کتابی بنام " میشنا " جمع آوری می کند . این کتاب 62 بخش است که زیر پنج عنوان کلی طبقه بندی گردیده . سومین عنوان کلی " زنان " است که مقررات مربوط به تشکیل خانواده ، اعم از ازدواج و طلاق و و موانع نکاح را شامل می شود . کتاب میشنا با کتاب " جمره" یا "جمارا " که توسط خاخامهای عراق تنظیم شده ، جمعا تلمود از نوع عراقی آن را تشکیل می دهند . که بعد از تورات مهمترین کتاب نزد یهودیان است . شولحان عاروخ در حدود 400 سال پیش ، تنظیم شده ، قوانین و قواعد را بسیار ساده توضیح می دهد و چیزی شبیه رساله توضیح المسائل است . بخش سوم آن مربوط به قواعد ازدواج و طلاق است .
یكی از دلایل بیماری های ژنتیكی شایع در خاورمیانه همچون ضعف عضلانی، دیابت، بیماری های قلبی و عروقی و بیماری MS، ازدواج فامیلی است.با توجه به اینكه ازدواج های فامیلی در منطقه خاورمیانه رواج بسیاری دارد، پیش بینی می شود جمعیت كثیری از افراد ساكن این مناطق به نوعی شرایط ابتلا به انواع بیماری های ژنتیكی را داشته باشند؛ بنابراین انجام تحقیقات مشترك میان محققان كشورها نیز در شناسایی و درمان سریع اینگونه بیماری ها موثر است.
ازدواج فامیلی از نگاه دین و علم
لیلا علوی¬مقدم
شاید همۀ ما، دست کم یک بار، این جمله را شنیده باشیم که: «عقد دخترعمو و پسرعمو، در آسمانْ بسته شده است». به علاوه، هر روزه شاهد ازدواجهای خویشاوندان (خویشْ¬پیوندی یا ازدواج فامیلی) در اطراف خود، در محلّه و فامیل و شهر خود هستیم، در حالی که بخشی دیگر از خویشان و دوستان ما نیز در فامیل خود ازدواج کردهاند و یا فرزند یک ازدواج فامیلی هستند. افزون بر این، داستانها و رُمانهای فارسی و فیلمها و سریالهای تلویزیونی هم نمونههای فراوانی از این دست را در خود دارند. در چنین حال و هوایی، کمتر کسی به خود، اجازه میدهد که به آسمانی بودن چنین پیوندهایی، به چشم تردید و با نگاهی کاملاً زمینی بنگرد؛ امّا روزگارِ «چشمْ بسته پذیرفتن» گذشته است. ما اکنون در عصر آگاهی و در جامعهای دینمَدار زندگی میکنیم و لازم است موضع روشن دین و علم را در برابر هر پدیدهای بدانیم.
یک. دین، چه میگوید؟
آیا عقد دخترعمو و پسرعمو، حقیقتاً در آسمانْ بسته شده است؟ بجز پیشوایان معصوم، چه کسی خبر صادقی از آسمان دارد؟ طبعاً هیچ کس! امّا باید تصریح کنم که هر چه بیشتر جستجو کنید، کمتر اثری از این عبارت سرنوشتساز در کتابهای حدیث مسلمانان (اعم از شیعه و اهل سنّت) خواهید یافت.1 آنچه میماند، داستان ازدواج امام علی(ع) و نوۀ عمویش حضرت فاطمه(س) است که زندگی آنان، الگوی ماست.
ازدواج علی(ع) و فاطمه(س)
در منابع حدیثی از پیامبر(ص) نقل شده که عقد ازدواج علی و فاطمه، نخست در آسمانْ بسته شده است؛2 امّا در ارتباط با موضوع مورد بحث، لازم است بدانیم که:
اوّلاً طرفین این ازدواج، هر دو معصوم (یعنی به دور از خطا و گناه و نقص) بودهاند و بخشهایی از زندگی معصومان، ویژۀ مقام عصمت آنها یا ناشی از آن مقام است که دیگران نمیتوانند یا نباید از آن، الگو بگیرند، مثل واجب بون نماز شب بر پیامبر(ص)، در حالی که بر هیچ مسلمان دیگری واجب نیست.
ثانیاً لازمۀ مقام امامت، از دیدگاه شیعه، نداشتن نقص طبیعی مادرزاد و وراثتی (مثل نقص عضو و معلولیت یا بیماری ژنتیک) است.
ثالثاً ممکن است همۀ ازدواجهای فامیلی صدر اسلام در میان مسلمانان یا شیعیان اهل بیت، ناشی از اندک بودن تعداد مسلمانان یا شیعیان و محدود بودن دامنۀ انتخاب همسر بوده است و به همین دلیل، پیامبر(ص) یا امامان(ع) از آن چند مورد (مثلاً ازدواج امام علی و حضرت فاطمه یا ازدواج امام سجّاد با دختر امام حسن یا ازدواج حضرت زینب با پسرعمویش عبدالله بن جعفر) نهی نکردهاند. در این فرض، این چند مورد ازدواج، «احکامی خاص» داشتهاند که قابل الگوگیری نیستند و دلیل برای عمل دیگران نخواهند بود.3
رابعاً برای معصومان، امکان اطلاع از علم غیب خداوند و وقایع آینده وجود دارد و به همین خاطر، ازدواجهای آنان یا ازدواج هایی که به توصیۀ آنان صورت گرفتهاند، ممکن است با آگاهی از عدم بروز هر گونه مشکلی در آینده، انجام گرفته باشند.
خامساً پیامبر(ص) و امامان(ع) ـ چنان که پس از این، اشاره خواهیم کرد ـ از ازدواج فامیلی، نهی نمودهاند. پس جای هیچ گونه تردیدی باقی نمیماند که عقد ازدواج دخترعمو و پسرعمو (و امثال آن)، ربطی به آسمان ندارد!
در حدیث و فقه
از پیامبر خدا نقل است که فرمود: «با غریبه ازدواج کنید تا فرزند ضعیف نیاورید».4 از امام صادق(ع) نیز نقل شده است که فرمود: «با خویشان نزدیک، ازدواج نکنید؛ چرا که فرزند ضعیف، پدید میآید».5
شاید به استناد همین گونه احادیث و نیز توصیههای پیشگیرانۀ پزشکان و متخصّصان ژنتیک است که برخی فقیهان معاصر، ازدواج فامیلی را «مکروه» شمرده و منع کردهاند.6
دو. علم، چه میگوید؟
الف. علم ژنتیک
امروزه علم وراثت (ژنتیک)، یکی از شاخههای مهمّ «زیستشناسی (بیولوژی)» است که دانشمندان و پژوهشگران، از طریق آن، ویژگیهای موروثی هر انسان، جانور یا گیاه را میشناسند. این دانش در پزشکی و درمان بیماریهای انسانی، دامپزشکی و دامپروری، کشاورزی، داروسازی و نیز حفاظت از محیط زیست، کاربرد گسترده دارد.
موضوع علم ژنتیک، آن دسته از صفاتی است که هر فرزند، از والدین خود به ارث میبَرَد. شکل بینی، حالت و رنگ مو، رنگ چشم، نوع گروه خونی، اندازۀ قد و... از جمله صفاتی هستند که از پدر و مادر و به طریق «وراثت» به ما میرسند. صفات موروثی، در برابر صفات دیگری قرار دارند که «صفات اکتسابی» نامیده میشوند. صفات اکتسابی، به تدریج، از کودکی تا بزرگسالی و در فضای زندگی و تحت تربیت، کسب میشوند و امکان تغییر در آنها وجود دارد.
این دستهبندی صفات (به موروثی و اکتسابی)، در تمامی جانداران (جانوران، گیاهان، قارچها، آغازیان و باکتریها) وجود دارد و اصول و قوانین ژنتیک نیز در تمامی این موجودات، ثابت و یکسان است. حتّی ویروسها نیز تابع همین قوانین هستند.
ژن چیست؟
هر سلول جاندار، مرکز کنترلی به نام «کروموزوم» دارد که در هستۀ سلول، واقع است. هر کروموزوم از دو رشتۀ به هم تابیدۀ DNA تشکیل شده است.7 کروموزومها علاوه بر وظیفۀ کنترل فعالیتهای سلول، در به ارث رسیدن صفات نیز نقش دارند. هر قطعه از DNA که باعث بروز یک صفت میشود، ژن نام دارد. ژنها عامل انتقال صفات موروثی از هر جاندار (انسان، گیاه، جانور و...) به نسل بعدی وی هستند. به عنوان مثال، یک قطعه از DNA، ژن رنگ چشم است که متخصّصان ژنتیک، در تمام جهان، آن را میشناسند و جای دقیق آن را بر روی شبکۀ DNA میدانند.
گفتنی است که ژنی که مربوط به فعالیت هر عضو است، در سلولهای آن عضو از بدن، فعّال عمل میکند و در سایر اعضا، غیرفعّال باقی میماند. به عنوان نمونه، ژن مربوط به بیماری موروثیِ «تالاسمیِ ماژور (شدید)»، تنها در مغز استخوان فرد مبتلا (یعنی محلّ تولید گلبولهای قرمز)، فعّال است، در حالی که در تکتک سلولهای بدن وی وجود دارد.
عملکرد ژنها
اگر ژنِ یک صفت نامرغوب (مثلاً پاهای پرانتزیشکل یا نازایی یا بیماری تالاسمی) از یک والِد (یعنی یکی از والدین) به فرزند برسد، در وی خفیف باقی میماند و حدّاکثر در حدّ والد خود، بروز میکند؛ امّا اگر از دو والد (یعنی هم از پدر و هم از مادر) به وی رسیده باشد، در وی تقویت و تشدید میشود.
اگر پدر و مادری که نسبت خونی (خویشاوندی نَسَبی) با هم ندارند، به عنوان مثال، هر کدام، پنج صفت موروثی خوب (امّا متفاوت با صفات آن دیگری) داشته باشند؛ فرزند آنها ممکن است تمامی آن ده صفت را به ارث ببرد و داشته باشد، امّا در ازدواج خویشاوندان با یکدیگر، اصولاً احتمال بروز صفات خوب و غیرهمسان در فرزند، اندک است و چون تنوّع صفات وجود ندارد، در عین این که احتمال بروز و تشدید یک صفت خوب در فرزند هست، امکان بروز و تشدید یک صفت نامرغوب در وی نیز (تا چند برابر یک ازدواج غیر خویشاوندی) وجود دارد.
بررسی یک نمونه: تالاسمی
تالاسمی، یک بیماری غیر واگیر خونی و ارثی است که بر اثر اختلال در تولید گلبول قرمز8 ایجاد میشود. این بیماری از طریق والدین حامل ژن معیوب، به فرزندان منتقل میشود.
تالاسمی، به دو صورتِ ماژور (شدید) و مینور (خفیف)، ظهور میکند. چنانچه زن و شوهری هر دو حامل ژن معیوب باشند، 25 درصد فرزندان آنها مبتلا به تالاسمی شدید، پنجاه درصد مبتلا به تالاسمی خفیف (یعنی مانند والدین خود) و 25 درصد نیز سالم خواهند بود.
چنانچه از والدین، یکی سالم و دیگری حامل ژن معیوب باشد، پنجاه درصد فرزندان، سالم و پنجاه درصد مبتلا به تالاسمی خفیف (حامل ژن معیوب) میشوند.
مبتلایان به تالاسمی ماژور، قبل از هجده ماهگی، به رنگپریدگی مبتلا میشوند، خوب نمیخوابند، خوب غذا نمیخورند و اگر درمان نشوند، میمیرند. تنها راه کنترل این بیماری، تزریق منظّم خون است که باید هر چهار هفته یک بار صورت گیرد و به هر حال، هنوز درمان قطعی برای این بیماری شناخته نشده و عمر مبتلایان به آن، کوتاه است.
البته هر کسی (حتّی دو زوج غیر خویشاوند) ممکن است حامل ژن تالاسمی باشد. پس تالاسمی فقط نتیجۀ ازدواجهای فامیلی نیست و هر زوج جوانی، قبل از رسمیت یافتن ازدواج ،لازم است که از مشاورۀ ژنتیک و آزمایش خون، کمک بگیرند تا اطمینان یابند که هر دو (با هم) حامل ژن تالاسمی نیستند؛ امّا به هر حال، متخصّصان، یکی از بهترین راههای پیشگیری از این بیماری (و هر بیماری وراثتی دیگری) را خودداری از ازدواجهای فامیلی میدانند.
ب. دیگر علوم
جامعهشناسی و تاریخ، گواهی میدهند که ازدواج فامیلی، از اقتضائات و سنّتهای زندگی قبیلگی (برای حفظ اسرار و حریم و حدود و میراث مادّی و سنّتها و هویّت قبیله) است که با آغاز عصر شهرنشینی، به تدریج، تضعیف و در برخی جوامع هم منسوخ شده است؛9 چرا که بشر، بیش از هزار سال است که به این نتیجه رسیده است که ازدواج با سایر ملل و اقوام و خانوادهها، به ظهور استعدادهای تازه و نبوغ و... میانجامد و اصولاً بزرگترین فرهنگها و تمدّنها، در محلّ تلاقی دو تمدّن یا در نتیجۀ مهاجرت گروهیِ انسانها (و طبعاً ازدواجهای بروننژادی و برونسرزمینی) شکل گرفتهاند.10
اقتصاددانان، بویژه در بحث از اقتصاد توسعه، وقتی به موضوعات رفاه اجتماعی و لزوم حمایت از شهروندان در برابر مشکلات سلامتی و بهداشت میرسند، بر بیماریهای خاص و معلولیتها تمرکز میکنند و هزینههای مادّی تحمیل شده بر هر خانوادۀ دارای بیمار خاص یا معلول را محاسبه مینمایند تا بتوانند بودجههای لازم را برای «بهزیستی» و «تأمین اجتماعی» و «بیمهها» و «خدمات شهری» در نظر بگیرند.
به عنوان نمونه، در کشور ما، در حال حاضر، بیش از 22هزار نفر به تالاسمی ماژور، مبتلا هستند که هزینۀ مادّی نگهداری هر یک از آنها، تقریباً شانزده میلیون تومان در سال است.11 این، غیر از هزینههای روحی و رنجهای معنویِ تحمیل شده به فرد مبتلا و خانوادۀ وی است که پژوهشگران اجتماعی و روانشناسان، ابعاد آن را بسیار فراتر از هزینههای مادّی میدانند و معتقدند که باید از طریق افزایش آگاهی شهروندان و بویژه زوجهای جوان، نسبت این مبتلایان و معلولان را در نسلهای بعد، کاهش داد.
مركز بهداشت استان اردبيل
واحد بهداشت خانواده
مشاوره حين ازدواج
مشاوره حين ازدواج با هدف افزايش آگاهي زوجين نسبت به مسائل بهداشتي ، جمعيتي و روشهاي پيشگيري از بارداري براي زوجيني که جهت انجام آزمايشات قبل از ازدواج به مرکز مراجعه مي کنند انجام مي گيرد و در زمينه موضوعات زير با آنها گفتگو مي شود :
• مسايل دوران بلوغ و قاعدگي
• مشکلات ازدواج فاميلي و ژنتيکي
• بيماريهاي آميزشي
• بهداشت رواني
• مسايل و مشکلات رشد بي رويه جمعيت
• روشهاي پيشگيري از بارداري
مسايل دوران بلوغ و قاعدگي
بلوغ مرحله بحراني است که در گذر از اين دوره ، زير بناي زندگي بزرگسالي فرد پي ريزي مي شود و از نظر مسائل جنسي اين دوره پر مخاطره ترين مرحله زندگي فرد است و در نتيجه امکان بروز انحرافات و لغزشهاي جنسي در اين زمان بيشتر است دامنه سن شروع بلوغ در پسران 10 تا 14 سالگي و در دختران 8 تا 12 سالگي است .
قاعدگي يکي از نشانه هاي مهم بلوغ در دختران است که معمولا" در حوالي سن 12 سالگي واقع مي شود استحمام مرتب در دوران قاعدگي براي حفظ بهداشت بدن ضروري است به علت آنکه حداکثر رشد جسمي قبل از شروع قاعدگي است بايستي به کيفيت تغذيه در سالهاي قبل از قاعدگي توجه شود و از مواد غذايي پر پروتئين همراه با انرژي کافي و ويتامين دار بيشتر استفاده شود .
مشکلات ازدواج فاميلي و ژنتيکي
در موارد زير مشاوره با متخصصين جهت جلوگيري از تولد نوزاد غير طبيعي توصيه مي شود :
• ازدواج فاميلي
• ازدواج در سنين بالاتر از 35 سال
• چنانچه پس ازازدواج نوزاد غيرطبيعي متولد شود قبل ازاقدام به حاملگي بعدي بايستي مشاوره ژنتيک صورت گيرد.
• در صورت وجود سابقه سقط هاي مکرر
بيماريهاي آميزشي
به آن دسته از بيماريهايي که از راه تماس جنسي انتقال مي يابند بيماريهاي آميزشي گفته مي شود .
علائم بيماريهاي آميزشي در زنان عبارتند از :
• وجود ترشحات بد بو با رنگ غير طبيعي
• وجود جوش يا زخم در ناحيه تناسلي
• درد زير شکم
• قاعدگي غير طبيعي و درد ناک
• خارش ناحيه تناسلي
• سوزش ادرار
• تورم ناحيه تناسلي
• درد به هنگام نزديکي
بخاطر داشته باشيد از آنجائيکه بيماريهاي آميزشي اگر تحت درمان قرار نگيرند ممکن است به نازايي ، اختلالات مغزي و سرطان و غيره در آينده منجر گردند لذا توصيه مي گردد علائم بيماريهاي آميزشي را جدي گرفته و با مشاهده هر يک از علائم بيماري به پزشک مراجعه نمائيد .
بهداشت رواني
در بيماريهاي رواني تغييرات غير طبيعي در رفتار و روان شخص به وجود مي آيد و باعث اختلال در فعاليتهاي فرد مي شود جسم و روان بهم وابسته هستند و عده اي به دليل اينکه هنوز نمي دانند بيماري رواني چيست هنگامي که به مراکز بهداشتي و در مانگاهها و يا بيمارستانها مراجعه مي کنند غالبا" بيماريهاي جسمي را مطرح مي کنند پنج پيام بهداشتي زير مي تواند تا حدي از بروز ناراحتيهاي رواني بکاهد :
• مراقبتهاي بهداشتي دوران بارداري در پيشگيري از ناراحتي هاي عصبي نوزاد نقش مهمي دارد
• تغذيه مناسب باعث تکامل رشد رواني کودک مي گردد
• محيط اجتماعي کودک در رشد رواني کودک تاثير مستقيم دارد
• خانوادهها بايد از علائم اخطار کننده ناراحتي هاي رواني آگاه باشند
• آموزشهاي الهي در پيشبرد برنامه هاي بهداشت روان فرد و اجتماع موثر است
مسايل و مشکلات رشد بي رويه جمعيت
هدف از اجراي برنامه هاي تنظيم خانواده ، تامين سلامت مادران و کودکان از يک طرف و از طرف ديگر ايجاد هماهنگي بين رشد جمعيت و ابزار و عوامل توسعه اجتماعي ، اقتصادي و فرهنگي کشور است که نهايتا" تامين عدالت اجتماعي را نيز ميسر مي سازد .
مشکلات ناشي از رشد بي رويه جمعيت
• مسکن نامناسب
• سو تغذيه
• بيسوادي ،بيکاري
• شغل هاي کاذب
• مشکلات اقتصادي ،اجتماعي و فرهنگي
• محروميت از تحصيل و آموزش ناکافي
• فضاي آموزشي نامناسب
کدام را ترجیح می دهید: ازدواج فامیلی یا غیرفامیلی؟
پژوهشگاه "امراض زنان و زایمان" در تاجیکستان وابسته به وزارت بهداشت این کشور، اعلام کرده است که حدود ۳۰ درصد از کودکان معلول ثبت نام شده در این پژوهشگاه از خانواده هایی هستند که پدر و مادر آنها نسبت فامیلی با هم داشته اند.
هر چند کمیته دولتی "زن و خانواده" در این کشور گفته است که موارد ازدواج های فامیلی نسبت به سال های گذشته کاهش پیدا کرده است.
در ایران نیز پزشکان بارها نسبت به پیامدهای چنین ازدواج هایی هشدار داده و گفته اند برخی بیماری های ژنتیکی در نتیجه این نوع وصلت ها بوده است. ازدواج با بستگان در برخی کشورهای دیگر از جمله افغانستان نیز رایج است.
کارشناسان می گویند که از جمله عوامل مهم در این زمینه، نا آگاهی خانواده ها نسبت به عواقب ازدواج فامیلی است. همچنین اعتقادات سنتی موجود در جامعه مبنی بر بهتر بودن چنین ازدواج هایی نقش مهمی در این مورد دارند. گاهی نیز دیده شده که افراد به دلیل شناخت بهتری که نسبت به بستگان خود دارند، ازدواج فامیلی را ترجیح می دهند.
نظر شما در این باره چیست؟ آیا به مشکلات ناشی از ازدواج های فامیلی برخورد کرده اید؟ فکر می کنید با وجود احتمال به دنیا آمدن فرزندانی با بیماری های خاص، مزایای ازدواج با خویشاوند بیشتر از ازدواج با غیرخویشاوند است؟
بروز نابینایی در ازدواج فامیلی
نزدیک به 70 درصد از نابینایان مورد بررسی در یک تحقیق که توسط دانشگاه علوم پزشکی شهید صدوقی یزد انجام شد، حاصل ازدواج های فامیلی بودند. تخمین های اخیر بیانگر حدود 148 میلیون کوری یا اختلال شدید بینایی در دنیا می باشد که عمدتاً در کشورهای در حال توسعه می باشند.
کشور ما در این بین حدود 514 هزار نفر نابینا و کم بینا دارد و این در حالی است که شناخت فراوانی انواع نابینایی و موارد وراثتی آن، انجام مشاوره ی ژنتیک، ارائه ی شناخت به خانواده های درگیر و استفاده از روش های تشخیصی قبل از تولد می تواند، نقش به سزایی در درمان و پیشگیری موثر از بروز نابینایی داشته باشد.
در میان یافته های اخیر، درگیری بخش های مختلف رتین شایع ترین وضعیت بود که در 9/33 درصد از موارد، دیده شد و در 7/69 درصد از موارد نابینایی حاصل ازدواج های فامیلی در درجات مختلف بود.
انجام مشاوره ی ژنتیک، ارائه ی شناخت به خانواده های درگیر و استفاده از روش های تشخیصی قبل از تولد می تواند، نقش به سزایی در درمان و پیشگیری موثر از بروز نابینایی داشته باشد.
مطالعه شجره ی فامیلی 66 بیمار از نظر وجود موارد مشابه نابینایی نشان داد که در 56 نفر از نابینایان، مسئله توارث دخالت دارد و احتمال اختلال تک ژنی در آنها مطرح گردید. این گروه فراوانی نسبی 4/51 درصد از کل جامعه ی مورد بررسی را به خود اختصاص دادند.
به گفته ی پژوهشگران، بر اساس این بررسی و مطالعه ی دیگری که بر روی جمعیت عمومی انجام شده، ازدواج های فامیلی در بروز نابینایی موثر بوده و ارتباط معنی داری بین آنها مطرح است.
رواج ازدواجهاي فاميلي
رئيس سازمان آموزش و پرورش استثنايي، مدتي پيش نسبت به افزايش بيرويه ازدواجهاي فاميلي هشدار داد و اعلام كرد كه طبق تحقيقات، والدين30درصد كودكان دچار عقبافتادگي ذهني، ازدواج فاميلي از نوع درجه يك داشتهاند.اين آمار در حالي از سوي رئيس سازمان آموزش و پرورش استثنايي اعلام شده است كه به گفته متخصصان ژنتيك، در حال حاضر يك تا 5 درصد ازدواجها در دنيا، خويشاوندى است و ميانگين ابتلاي افراد به بيماريهاي متابوليك و ژنتيك در جهان از هر 500 نفر، يك نفر است اما اين ميزان در كشور ما بيشتر از استاندارد جهاني است. ............
اما در حالي كه بررسيهاي كارشناسان حاكي از آن است كه حدود 70 درصد بيماران مبتلا به نقص اوليه ايمني نتيجه ازدواجهاي فاميلي هستند و همه بيماريها به جز حوادث، منشاء ژنتيكي دارند، تصور مردم ما از بيماريهاي ژنتيك، فقط معلوليت است. دكتر داريوش فرهود، پدر علم ژنتيك ايران و كارشناس سازمان جهاني بهداشت، با اشاره به اينكه حدود 35 سال پيش ازدواج خانوادگي در ايران سير رو به افزايشي داشت و بهخصوص ازدواجهاي تراز اول تا بالاي 50 درصد ديده ميشد، در پاسخ به اين سؤال كه چرا در دهه اخير باز هم شاهد افزايش اين آمار هستيم ميگويد: «در يك دوره زماني مردم از ازدواج خويشاوندي فاصله گرفتند ولي ظرف دو سه سال گذشته عوامل ديگري مجدداً به اين مسئله دامن زدند مانند اعتياد و مشكلات اقتصادي». وي با تاكيد بر اينكه ما هميشه ميگوييم ازدواج خويشاوندي چه براي دختر و چه براي پسر به ويژه در خانوادههايي كه از انواع عقبماندگيهاي ذهني، معلوليتها، ناشنوايي، نابينايي، بيماريهاي قلبي، بيماريهاي پوستي، سرطان و ناباروري و نازايي رنج ميبرند، بايد حتماً با مشاوره ژنتيك همراه باشد تا اين بيماريها مجدداً گسترش پيدا نكنند، ادامه ميدهد: «اما به طور كلي در يك جامعه بزرگ اگر هزار ازدواج خويشاوندي را با هزار ازدواج غيرخويشاوندي مقايسه كنيم، بيماريهاي ژنتيكي در ازدواجهاي غيرخويشاوند، دو تا سه درصد است در حاليكه اين بيماريها در ازدواجهاي خويشاوندي بين 4 تا 6 درصد ديده شده است.» البته به گفته اين متخصص تفاوت اين دو گروه آنقدر معنادار و زياد نيست كه به طور كلي بگوييم مردم بايد از ازدواج خويشاوندي صرف نظر بكنند. دكتر فرهود با اشاره به اينكه اين تحقيقات در جوامع ديگر نيز همين نتايج را نشان ميدهد، ادامه ميدهد: «آمار سازمان جهاني بهداشت هم همين آمار را نشان ميدهد اما توصيه ميكنيم بايد حتماً مشاوره ژنتيك قبل از ازدواج در كساني كه قصد ازدواج فاميلي دارند، صورت گيرد». وي در پاسخ به اين سؤال كه آيا ايران در اين زمينه رتبه اول را در ميان كشورهاي دنيا دارد يا نه توضيح ميدهد: «به طور كلي در تمام دنيا به خصوص در كشورهاي پيشرفته به غير از كساني كه پيرو دين مسيحيت هستند، ازدواج فاميلي رواج دارد و در اين شرايط نميتوان گفت كه ايران از اين نظر رتبه اول را دارد ولي آمارهاي گزارششده هم چشمگير هستند».
ازدواج هاي فاميلي مهمترين عامل بروز بيماري ابهام جنسيت در نوزادان است
به گفته متخصصان، در خانواده اي که ژن معيوب وجود دارد ؛ با ازدواج فاميلي در هر حاملگي احتمال تولد نوزاد با ابهام جنسيت 25 درصد افزايش مي يابد.
دکتر«سيد محمد اکرمي» متخصص ژنتيک پزشکي با بيان اين مطلب به ایسنا، گفت: بيماري ابهام تناسلي يا جنسيت ناشي از اختلال کروموزومي يا اختلالات تک ژني است که در نوع اول (اختلال کروموزومي) بيماري در ابتداي تولد قابل شناسايي نيست و در دوران بلوغ علائم خود را نشان مي دهد.
وي با اشاره به اين که آگاهي و دانش متخصصان به ويژه متخصصان اطفال و پزشکان عمومي در مراجعاتي که والدين دارند به شناسايي به موقع ابهام جنسيت در بدو تولد کمک مي کند، افزود: بيماري ابهام جنسيت انواع مختلف و متنوعي دارد که در برخي از آنها تشخيص در دوران نوزادي بسيار مشکل است و پزشک بايد دقت و توجه بيشتري کند که اين امر به پيشگيري از بروز بسياري از مشکلات بيماران دچار ابهام جنسيت در دوران بزرگسالي کمک مي کند.
استاديار گروه ژنتيک پزشکي دانشگاه علوم پزشکي تهران بيماري هيپرپلازي غده آدرنال (زنان مردنما) را از جمله اين بيماريها عنوان و تصريح کرد: مطالعات نشان داده است، اين بيماري که زناني با ابهام جنسيت هستند، نسبت به ساير انواع بيماري ابهام جنسيت شيوع بيشتري در کشور دارد. به طوري که در هر 16 هزار تولد يک نفر با اين مشکل متولد مي شود.
دکتر اکرمي عدم توانايي بدن در دفع نمک را از مشکلات اساسي و تهديد کننده جان اين بيماران بر شمرد و اظهار داشت: به همين دليل شناسايي به موقع و در دوران طفوليت اين بيماري بسيار حائزاهميت است به طوري كه مي توان با جايگزين کردن هورمون هاي خاصي مشکل دفع نمک اين بيماران را درمان و آنها را از مرگ حتمي نجات داد. همچنين با انجام جراحي مختصر مي توان مشکل جنسيت آنها را نيز قبل از بروز مشکلات اجتماعي درمان كرد.
اين متخصص ژنتيک پزشکي، بيماري سندرم عدم حساسيت به آندروژن را نيز بيماري ابهام جنسيت در مردان عنوان و تصريح کرد: اين نوع بيماري ابهام جنسيت در مردان نسبت به ساير انواع بيماري ابهام جنسيت بيشتر در کشور مشاهده شده و پيش بيني مي شود به دليل آمار بالاي ازدواج هاي فاميلي رقم مبتلايان از آمار جهاني يک در20 هزار تولد نيز بيشتر باشد.
وي در پايان خاطرنشان کرد: به اين ترتيب ازدواج هاي فاميلي مهم ترين عامل در بروز بيماري ابهام جنسيت است چرا که مطالعات نشان داده است؛ در خانواده اي با ژن معيوب که ازدواج فاميلي صورت مي گيرد در هر حاملگي احتمال تولد نوزاد با ابهام جنسيت 25 درصد افزايش مي يابد.
مشاوره قبل از ازدواج
ازدواج يک مرحله بسيار مهم زندگي و سنگ بناي تشکيل خانواده است که نه تنها براي زن و شوهر بلکه براي نسل هاي بعد نيز سرنوشت ساز است .
ازدواج عبارت است از يک قرارداد اجتماعي مبتني بر توافق و سازش بين زن و مرد که موجب شروع زندگي مشترک مي شود . بدين ترتيب آنها در غم و شادي و لذت و رنج يکديگر سهيم مي شوند و مشکلات زندگي را به ياري همديگر حل مي کنند .
نظر متخصصين در مورد خصوصيات جسمي براي ازدواج و بارداري
• سلامت جسمي داشته باشند و به بيماريهاي ناتوان کننده و معلوليت مبتلا نباشند .
• سلامت رواني داشته باشند و واقعيات را خوب درک کنند . هذيان توهم و اختلالات درکي نداشته باشد .
• مشاوره ژنتيکي شده باشند و اختلالات سيستم تناسلي در آنها بررسي شده باشد .
• ناهنجاري هاي جسمي ( نارسايي قلبي ، نارسايي کليه ، ناهنجاريهاي دستگاه گوارش ، تومور ) نداشته باشند .
• اختلالات شخصيتي نداشته باشند .
• آشنا به قوانين و مقررات و عرف ازدواج و زناشويي باشند و خود را براي اين تجربه مهم آماده کرده باشند .
محدوده سني مناسب براي ازدواج و تشکيل خانواده
زوجين ا ز لحاظ جسمي ، بايد بلوغ کامل و از نظر رواني آمادگي پذيرش مسئوليت ازدواج را داشته باشند . در اين مورد رعايت سن مناسب براي دختر و پسر ، زمينه هاي لازم جهت يک ازدواج موفق را فراهم مي کند . به خاطر بسپاريد که بيش از سن تقويمي ، سن عقلي ضامن بقاي زندگي مشترک خواهد بود .
متخصصان سن مناسب ازدواج را براي دختران ۱۸ تا ۲۴ سال و براي پسران ۲۴ تا ۲۸ سال توصيه مي کنند . معمولاً اختلاف سن ۲ تا ۶ سال بين دختر و پسر توصيه مي شود .
يک زوج براي حفظ سلامت ، جلوگيري از پيري زودرس ، پيشگيري از مشکلات اقتصادي و تربيت فرزندان صالح و لايق بايد بدانند که :
• محدوده سني مناسب براي بارداري ۱۸ تا ۳۵ سال و مناسب ترين زمان بين ۲۰ تا ۳۰ سالگي است .
• حاملگي زير ۱۸ سال و بالاي ۳۵ سال مخاطره آميز است .
• فاصله کمتر از ۳ سال بين دو حاملگي خطرناک است .
• زايمان چهارم و بيشتر ، داراي عوارض زيادي براي مادر و نوزاد است . بنابراين داشتن بيش از ۲ يا ۳ فرزند توصيه نمي شود .
آزمايش هاي قبل از ازدواج
براي کسب اطمينان از سلامت زوجين انجام آزمايشهاي زير قبل از ازدواج ضروري است :
• تشخيص مبتلايان به سيفليس
• تشخيص مبتلايان به تالاسمي
• تشخيص معتادين
بيماريهاي مقاربتي - که در زمان تماس جنسي از فردي به فرد ديگر منتقل مي شوند - را مي توان قبل از ازدواج و يا قبل از بارداري به وسيله معاینات و آزمايش هاي اختصاصي تشخيص داد . برخي از اين بيماريها عبارتند از : سوزاک ، سيفليس ، کلاميديا ، ايدز و زگيل تناسلي . با تشخيص اين گونه بيماريها مي توان از ابتلا فرد ديگر ( همسر ) و نيز احتمالاً ابتلا به جنين در داخل رحم پيشگيري کرد .
مصرف سيگار ،الکل و مواد مخدر در زن يا مرد مي تواند روي قدرت باروري مؤثر باشد و موجب ناباروري و يا کاهش ارتباط جنسي شود . در صورت حاملگي نيز عوارض بارداري ( افزايش خونريزي ، زايمان زودرس ) و نيز عوارض نوزادي ( ناهنجاريهاي مادرزادي ،تأخير رشد داخل رحمي جنين ، تولد نوزاد با وزن کم ، اختلالات رفتاري و عقب ماندگي ذهني نوزاد و بالاخره افزايش مرگ و مير دوره نوزادي ) افزايش مي يابد . لذا توصيه مي شود معتادان به هر يک از اين مواد قبل از اقدام به ازدواج و يا قبل از بارداري از مصرف سيگار ، الکل و مواد مخدر خودداري کنند .
توصيه مي شود زوجين قبل از بارداري به موارد زير توجه کنند :
اگر چه سرخجه بيماري ويروسي ساده اي است ، ليکن ابتلا به آن در دوران بارداري براي جنين بسيار خطرناک است لذا به خانم هايي که تا کنون به بيماري سرخجه مبتلا نشده اند توصيه مي شود که واکسن سرخجه را بزنند و تا مدت ۳ ماه بعد از زمان تزريق واکسن ، باردار نشوند .
در صورتي که Rh خون خانمي منفي باشد ، حتماً به Rh خون همسرش توجه شود تا در صورت مثبت بودن ، در دوران بارداري اقدامات لازم صورت گيرد .
تزريق يک دوره کامل واکسن کزاز به صورت ۵ نوبتي ( به فواصل ۱ ماهه ، ۶ ماهه ، ۱ ساله و ۲ ساله و بعد از هر ۱۰ سال يکبار به عنوان يادآورد ) توصيه مي شود . بدين ترتيب از ابتلا به بيماري عفوني و بسيار خطرناک کزاز جلوگيري به عمل آمده ، مصونيت حاصل مي شود .
تالاسمي
سلولهاي قرمز خون انسان وظيفه اکسيژن رساني به قسمتهاي مختلف بدن را به عهده دارند . آنها اين کار را از طريق ماده اي در درونشان به نام هموگلوبين انجام مي دهند .
هموگلوبين داراي دو قسمت است . قسمت اول از چهار زنجيره ( رشته ) درست شده است و قسمت دوم را اتم آهن تشکيل مي دهد .
هر گاه به علل مختلف ، مقدار آهن بدن کم شود ، باعث نوعي کم خوني به نام کم خوني فقر آهن مي شود . اگر زنجيره هاي هموگلوبين دچار اشکال شوند ، يک بيماري ارثي خوني به نام تالاسمي ايجاد مي شود . بسته به اينکه کدام زنجيره و چه تعداد از اين چهار زنجيره هموگولوبين ، دچار اشکال شود ، انواع مختلف تالاسمي به وجود مي آيد .
تالاسمي مينور
تالاسمي مينور يک بيماري تلقي نمي شود بلکه در واقع يک مشخصه خوني است که مانند رنگ پوست به ارث مي رسد . زندگي فرد مبتلا به تالاسمي مينور کاملاً عادي است و مي تواند به فعاليتهاي عادي روزمره بپردازد . فقط از طريق انجام آزمايش خون مي توان مشخص کرد که فردي داراي ژن تالاسمي است .
تالاسمي ماژور
تالاسمي ماژور نوعي اختلال در هموگلوبين است و فرد مبتلا دچار کم خوني شديد خواهد شد . اين بيماري در چند ماه اول زندگي نشانه هاي واضحي ندارد . از حدود شش ماهگي نشانه هاي بيماري آشکار مي شوند که عبارتند از : تغيير قيافه صورت ، پوکي استخوانها ، اختلال رشد ، بلوغ جنسي تأخيري ، نارسايي قلبي ، اختلال عملکرد غدد داخلي مانند لوزالمعده و بروز ديابت ، مشکلات قلبي عروقي ، مشکلات گوارشي . بنابراين طول عمر اين افراد از حد معمول کوتاهتر است .
چگونگي انتقال
اگر هم زن و هم مرد به صورت پنهان دچار اين عارضه باشند در اين صورت خطر جدي براي ابتلا فرزندانشان وجود دارد . با آزمايش ساده خون با مطلع شدن از اين مشکل ، مي توان با راهنمايي پزشکان از بروز آن براي فرزندان جلوگيري کرد .
پيش از ازدواج با يک آزمايش ساده خون مي توان به وجود بيماري پي برد . اگر قبل از ازدواج ( خصوصاً در ازدواجهاي فاميلي و يا در خانواده هايي که فرد مبتلا به تالاسي در آنها وجود دارد ) آزمايش خوني از دختر و پسر انجام گيرد ، در صورت مبتلا بودن آنها ، مي توان به موضوع پي برد . در اين حالت بايد توصيه کرد که آن دو از ازدواج با هم صرف نظر کنند ، چرا که حاصل اين ازدواج ممکن است کودکي مبتلا به تالاسمي باشد .
لذا به همه داوطلبين ازدواج توصيه مي شود قبل از عقد ، حتماً آزمايش خون را جهت کشف تالاسمي انجام دهند و در صورت مبتلا شدن هر دو زوج ، از اين ازدواج حتي الامکان صرف نظر کنند .
مشاوره ژنتيک و ازدواج هاي فاميلي
مشاوره ژنتيک را چنين تعريف مي کنند :
« يک فرآيند آموزشي که به افراد مبتلا يا در معرض خطر کمک مي کند تا طبيعت اختلال ژنتيکي (بيماري وارثتي ) و نحوه انتقال آن را بشناسند و موضوعات مرتبط با درمان اين بيماريها و تنظيم خانواده را بهتر درک کنند . »
از اصلي ترين اهداف مشاوره ژنتيک ، مشخص کردن خطر وقوع يا تکرار يک بيماري ارثي در هر حاملگي است . تمام افرادي که هر يک از موارد زير را در خود يا اجداد خود دارا هستند ، قبل از تصميم به ازدواج يا قبل از بچه دار شدن يا در حين حاملگي و يا بعد از زايمان بايد تحت مشاوره ژنتيک قرار گيرند ( که البته بهتر است قبل از تصميم به ازدواج و يا قبل از بچه دار شدن باشد ) :
• ازدواجهاي فاميلي
• حاملگي در سن ۳۵ سال يا بالاتر
• وجود نقايص مادرزادي
• عقب ماندگي ذهني يا تأخير در رشد
• کوتاهي بيش از حد قد و ساير اختلالات رشدي
• نازايي يا سقطهاي مکرر در زنان و عقيمي در مردان
• ناتوانيهاي جسماني که در هنگام بلوغ شروع شده اند
• سرطانها ، برخي بيماريهاي قلبي ، فشار خون بالا و بيماريهاي ديگري که ارث در آن دخيل است مانند ديابت
• اختلالات سوخت و ساز بدن
• اختلالات رفتاري
بنابراين مشاوره ژنتيک به خانواده ها و افراد کمک مي کند تا :
• نقش توارث را در بيماريها بشناسند و خطر تکرار بيماري را در خويشاوندان و فرزندانشان بدانند .
• حقايق پزشکي درباره بيماريهاي ارثي را درک کنند ( نحوه تشخيص ،عاقبت بيماري وراثتي )
• راههاي در دسترس براي برخورد با خطر موجود را بشناسند .
• بهترين راه چاره را که با اهداف ، ارزشها و اعتقادات خانواده منطبق باشد بيابند .
ازدواجهاي فاميلي
ازدواج فاميلي ازدواجي است که در آن زوجين با يکديگر فاميل هستند و بنابراين ژنهاي مشابه دارند . در حال حاضر هزاران نوع بيماري ارثي مختلف شناخته شده اند که ممکن است از طريق به ارث رسيدن ژنهاي مشترک در پدر و مادر ، فرزندان را مبتلا سازند . اين خطر در ازدواجهاي فاميلي به علت وجود ژنهاي مشترک بيشتر خواهد بود . اين بدان معنا نيست که در ازدواجهاي غيرفاميلي هيچگونه خطري وجود ندارد ، بلکه احتمال خطر پايين تر خواهد بود . بنابراين ازدواج فاميلي از نظر علم ژنتيک منطقي نيست .
جدول زير ارتباط بين درجه خويشاوندي و درصد ژنهاي مشترک را مشخص مي کند :
درجه خويشاوندي افراد فاميل درصد ژنهاي مشترک
يک پدر ، مادر ،فرزندان ، خواهران و برادران 50%
دو خاله ها ، دايي ها ، عموها ، برادر و خواهرزاده ها 25%
سه دختر عمو ، پسر عمو ، دختر خاله ، پسر خاله ، دخترعمه ، پسرعمه ، دختردايي ، پسردايي 12.5%
چهار نوه خاله ،نوه دايي ،نوه عمو ، و نوه عمه 6.25%
پنج نتيجه خاله ، نتيجه دايي ،نتيجه عمو ،نتيجه عمه 3.12%
شش نبيره خاله ، نبيره دايي ، نبيره عمو ، نبيره عمه 1.56%
علل اختلالات ژنتيکي
• نقايص ژني : در اين بيماريها ، اختلالات ژنتيکي از طريق به ارث رسيدن يک ژن معيوب از پدر ، مادر و يا هر دو به وقوع مي پيوندد . مانند کم خوني داسي شکل ، هموفيلي ، کوررنگي .
• اختلالات کروموزومي : اين بيماريها ژنتيکي به علت اختلال در ساختمان و يا تعداد کروموزم ها ايجاد مي شوند . شايعترين اختلال کروموزومي سندرم داون يا منگوليسم است . با افزايش سن مادر ، احتمال اين اختلال بيشتر مي شود .
به طوري که در يک خانم ۲۰ ساله احتمال به دنيا آوردن فرزند مبتلا به منگوليسم حدود يک در ۲۰۰۰ و در خانم ۴۰ ساله يک در ۱۰۰ است .
مشاوره قبل از ازدواج
امتياز
ازدواج يك مرحله بسيار مهم زندگي و سنگ بـنـاي تـشـكيل خانواده است كه نه تنها براي زن و شـوهـر بلكه براي نسلهاي بعد نيز سرنوشت ساز است. ازدواج عـبـارت اسـت از يك قرارداد اجتماعي مـبـتـنـي بـر تـوافق و سازش بين زن و مرد كه موجب شروع زندگي مشترك ميشود. بدين ترتيب آنها در غم و شادي و لذت و رنج يكديگر سهيم ميشوند و مشكلات زندگي را به ياري همديگر حل ميكنند. نـظـــر مــتــخــصــصــيـــن در مـــورد خــصــوصـيــات جسميبراي ازدواج و بارداري اين است كه سلامت جـسـمـيداشـته باشند و به بيماريهاي ناتوان كننده و معلوليت مبتلا نباشند. سلامت رواني داشته باشند و واقعيات را خوب درك كـنـند. هذيان توهم و اختلالات دركي نداشته باشد. مشاوره ژنتيكي شده باشند و اختلالات سيستم تناسلي در آنها بررسي شده باشد. ناهنجاريهاي جسمي نارسايي قلبي، نارسايي كـليه، ناهنجاريهاي دستگاه گوارش، تومور نداشته باشند. اختلالات شخصيتي نداشته باشند. آشـنــا بــه قـوانـيـن و مـقـررات و عـرف ازدواج و زناشويي باشند و خود را براي اين تجربه مهم آماده كرده باشند.
محدوده سني مناسب براي ازدواج و تشكيل خانواده
زوجين از لحاظ جسمي، بايد بلوغ كامل و از نـظــر روانـي آمـادگـي پـذيـرش مـسـوولـيـت ازدواج را داشته باشند. در اين مورد رعايت سن مناسب براي دختر و پسر، زمينههاي لازم جهت يك ازدواج موفق را فـراهـم مـيكـند. به خاطر بسپاريد كه بيش از سن تـقـويـمـي، سـن عـقـلـي ضـامـن بـقاي زندگي مشترك خواهد بود. متخصصان سن مناسب ازدواج را براي دختران 18 تـا 24 سـال و بـراي پـسـران 24 تـا 28 سـال تـوصـيه ميكنند. معمولاً اختلاف سن 2 تا 6 سال بين دختر و پسر توصيه ميشود. يـك زوج بـراي حـفـظ سـلامـت، جـلـوگـيـري از پـيـري زودرس، پـيـشـگيري از مشكلات اقتصادي و تربيت فرزندان صالح و لايق بايد بدانند كه:
مـحـدوده سـنـي مناسب براي بارداري 18 تا 35 سال و مناسب ترين زمان بين 20 تا 30 سالگي است. حــــامــلــگــــي زيــــر 18 ســــال و بــــالاي 35 ســــال مخاطرهآميز است. فاصله كمتر از 3 سال بين دو حاملگي خطرناك است. زايـمـان چهارم و بيشتر، داراي عوارض زيادي براي مادر و نوزاد است. بنابراين داشتن بيش از 2 يا 3 فرزند توصيه نميشود.
آزمايشهاي قبل از ازدواج
بـراي كـسـب اطمينان از سلامت زوجين انجام آزمايشهاي زير قبل از ازدواج ضروري است:
تشخيص مبتلايان به سيفليس
تشخيص مبتلايان به تالاسمي
تشخيص معتادين
بيماريهاي مقاربتي - كه در زمان تماس جنسي از فردي به فرد ديگر منتقل ميشوند - را ميتوان قبل از ازدواج و يـا قـبـل از بـارداري بـه وسيله معاينات و آزمايشهاي اختصاصي تشخيص داد. برخي از اين بـيـمـاريـهـا عـبـارتـنـد از: سوزاك،
سيفليس، كلاميديا، ايـدز و زگـيل تناسلي. با تشخيص اين گونه بيماريها ميتوان از ابتلا فرد ديگر همسر و نيز احتمالاً ابتلا به جنين در داخل رحم پيشگيري كرد. مصرف سيگار،الكل و مواد مخدر در زن يا مرد مـيتـوانـد روي قدرت باروري مؤثر باشد و موجب ناباروري و يا كاهش ارتباط جنسي شود. در صورت حـامـلـگـي نـيز عوارض بارداري افزايش خونريزي، زايمان زودرس و نيز عوارض نوزادي ناهنجاريهاي مـادرزادي،تـأخـيـر رشـد داخـل رحـمـيجـنـيـن، تـولد نوزاد با وزن كم، اختلالات رفتاري و عقب ماندگي ذهـنــي نــوزاد و بــالاخــره افـزايـش مـرگ و مـيـر دوره نوزادي افزايش مييابد. لذا توصيه ميشود معتادان به هر يك از اين مواد قبل از اقدام به ازدواج و يا قبل از بــارداري از مـصــرف سـيـگــار، الـكــل و مــواد مـخــدر خودداري كنند.
توصيه ميشود زوجين قبل از بارداري به موارد زير توجه كنند:
اگـر چـه سـرخـجـه بـيـمـاري ويـروسـي سـاده اي است، ليكن ابتلا به آن در دوران بارداري براي جنين بسيار خطرناك است لذا به خانمهايي كه تا كنون به بـيـمـاري سـرخجه مبتلا نشدهاند توصيه ميشود كه واكسن سرخجه را بزنند و تا مدت 3 ماه بعد از زمان تزريق واكسن، باردار نشوند. در صـورتـي كـه Rh خـون خـانـمـيمـنـفي باشد، حتماً به Rh خون همسرش توجه شود تا در صورت مثبت بودن، در دوران بارداري اقدامات لازم صورت گيرد. تزريق يك دوره كامل واكسن كزاز به صورت 5 نوبتي به فواصل 1 ماهه، 6 ماهه، 1 ساله و 2 ساله و بعد از هر 10 سال يكبار به عنوان يادآورد توصيه ميشود. بــديـن تـرتـيـب از ابـتـلا بـه بـيـمـاري عـفـونـي و بـسـيـار خـطـرنـاك كـزاز جـلـوگـيري به عمل آمده، مصونيت حاصل ميشود.
تالاسمي
سـلـولـهـاي قـرمـز خـون انـسـان وظـيـفـه اكـسـيژن رسـانـي بـه قسمتهاي مختلف بدن را به عهده دارند. آنـهـا ايـن كـار را از طريق ماده اي در درونشان به نام هموگلوبين انجام ميدهند. هـمـوگـلـوبـيـن داراي دو قـسمت است. قسمت اول از چـهــار زنـجـيــره رشـتـه درسـت شـده اسـت و قسمت دوم را اتم آهن تشكيل ميدهد. هر گاه به علل مختلف، مقدار آهن بدن كم شود، بـاعـث نـوعـي كـم خـونـي بـه نـام كـم خـونـي فقر آهن مـيشود. اگر زنجيرههاي هموگلوبين دچار اشكال شوند، يك بيماري ارثي خوني به نام تالاسميايجاد ميشود. بسته به اينكه كدام زنجيره و چه تعداد از اين چهار زنجيره هموگولوبين، دچار اشكال شود، انواع مختلف تالاسميبه وجود ميآيد.